generalitet
Brystvorten Pagets sygdom, også kendt som Pagets sygdom i brystet, er en sjælden form for brystkræft.
Paget's brystsygdom forekommer oftere hos mennesker over 50 år og påvirker 1-2 af 100 kvinder med brystkræft. Sygdommen kan fejldiagnostiseres ved første gang, da symptomerne ved begyndelsen svarer til dem, der er forårsaget af nogle gunstige hudforhold. Brystvorten Pagets sygdom er ofte forbundet med andre former for brystkræft og behandles normalt på samme måde, så kirurgi er sandsynligvis nødvendigt. Udsigterne for patienter, der lider af Pagets sygdom i brystvorten, afhænger af en række faktorer, herunder tilstedeværelsen eller fraværet af et invasivt brystcarcinom involveret og den mulige spredning til nærliggende lymfeknuder. Hvis Paget's sygdom opdages og behandles i sine tidlige stadier, er der en god chance for genopretning.
Se: Foto nippel af Paget af brystvorten
Symptomer
For at lære mere: Symptomer Pagets sygdom i brystvorten
Pagets sygdom påvirker huden på en brystvorte og kan strække sig til areolaen (et stærkt pigmenteret område omkring brystvorten) eller til andre områder af brystet. Kliniske tegn involverer normalt kun et bryst.
Symptomer på Pagets sygdom i brystvorten er let forvekslet med hudirritationer (dermatitis eller eksem) eller med andre gunstige hudforhold (ikke-kræftfremkaldende).
Mulige tegn og symptomer på Pagets sygdom i brystet omfatter:
- Tørr, irriteret eller skællet hud med symptomer, der ofte ligner udseendet af eksem på brystvorten, på bunken eller begge dele.
- Rødme, kløe, prikkende eller brændende fornemmelse
- Tippesekretioner af halmfarve (lymfatisk eller purulent udstødning fra brystvorten)
- Inversion eller introflection af brystvorten;
- Brystklump.
Hudændringer, der involverer brystvorten, kan begynde og løse inden for kort tid eller reagere på aktuelt behandling, hvilket gør at det ser ud til, at huden er på lager. I gennemsnit kan patienten opleve tegn og symptomer, der er begrænset til et overfladisk udseende i 6-8 måneder, før den korrekte diagnose er formuleret. I virkeligheden er udseendet af disse inflammatoriske-lignende hudændringer tegn på en meget alvorlig underliggende tilstand. For at fremhæve en sandsynlig læsion forbundet med Pagets sygdom kan det være nyttigt at regelmæssigt kontrollere brystvorten og brystet af begge bryster under selve brystundersøgelsen. Hvis der opstår en klump eller en ændring i brystets udseende eller form, eller hvis der opstår kløe og irritation, der varer mere end en måned, anbefales det at konsultere en læge. Jo hurtigere en kræftlæsion diagnosticeres, jo større er chancerne for at behandle sygdommen med succes.
Årsager
Pagets sygdom er normalt et tegn på brystkræft, der stammer fra vævet bag brystvorten (ductal carcinoma in situ) eller i andre dele af brystet (invasivt karcinom). I omkring halvdelen af alle tilfælde af Pagets sygdom findes en knude i brystet. Imidlertid er den nøjagtige årsag til betingelsen endnu ikke blevet forstået.
Den mest accepterede teori er, at kræftceller stammer fra brystkræft og migrerer gennem galactophore kanalerne, der invaderer det omgivende brystvæv, herunder brystvorten og areola. Dette ville forklare, hvorfor Pagets sygdom i brystet og brystkræft i samme bryst næsten altid er forbundet.
En anden teori er, at cellerne i brystvorten og i areolaen bliver uafhængige af kræft. Dette ville forklare, hvorfor nogle patienter udvikler den ondartede tilstand uden at have en tumor inde i samme bryst. Desuden er det muligt, at Pagets sygdom i brystvorten og svulsterne i samme bryst kan udvikle sig på grund af resultatet af to forskellige neoplastiske processer.
De risikofaktorer, der påvirker sandsynligheden for at udvikle brystvorten Pagets sygdom, er de samme som dem, der predisponerer udviklingen af andre typer af brystkræft.
diagnose
En brystvorten biopsi gør det muligt for lægerne at diagnosticere Pagets sygdom korrekt. Denne eksamen består i at skrabe overfladiske hudceller eller fjerne en lille vævsprøve til mikroskopisk analyse. En patolog undersøger de opsamlede celler eller væv under mikroskopet og søger særlige maligne celler, også kendt som Paget-celler . Disse kan findes som enkeltceller eller små klynger af tumorkloner inden i brystvorten epidermis og areola og repræsenterer et patologisk tegn på patologien.
De fleste mennesker med Pagets sygdom har også en eller flere kræftformer i samme bryst. Ud over brystvorten biopsi, skal lægen udføre en klinisk bryst undersøgelse for fysisk at kontrollere for usædvanlige områder. Under denne undersøgelse kontrollerer lægen hudens udseende omkring brystvorterne og mulige tilstedeværelse af knuder, områder med fortykkelse eller andre ændringer: 50% af personer med Pagets sygdom i brystvorten har en klump, der kan detekteres under af en klinisk brystundersøgelse.
Lægen kan bestille yderligere undersøgelser for at bekræfte diagnosen, såsom:
- Mammografi : Det er en røntgenundersøgelse af brystvæv, som kan indikere, om brystvækstændringer er forbundet med brystkræft. Hvis resultaterne af mammografi i begge bryster ikke afslører tegn på kræft, kan lægen udføre en ultralydsscanning eller en MRI-scanning for at se efter tumorer, som ikke kan påvises med mammografi.
- MR : det bruges ofte til at vurdere omfanget af brystkræft. Resultaterne kan hjælpe med at bestemme hvilken kirurgisk procedure der skal udføres.
- Sentinel lymfeknudebiopsi : i tilfælde af invasiv brystkræft skal sentinellymfeknuderne undersøges under armen (aksillære lymfeknuder), den første til metastasering i nærvær af maligne tumorer. Under proceduren identificerer kirurgen en lymfeknude og fjerner den for at kontrollere, om kræftcellerne har spredt sig til dette område.
Brystvorten Pagets sygdom kan i første omgang "misdiagnosticeres", fordi sygdommen er sjælden, og symptomer kan tyde på en godartet tilstand af huden. Patienter oplever ofte symptomer i flere måneder, før tilstanden er korrekt diagnosticeret.
behandling
I mange år har mastektomi - med eller uden fjernelse af aksillære lymfeknuder på samme side af brystet (procedure kendt som lymfadenektomi ) - været betragtet som den standard kirurgiske tilgang til Pagets brystvandssygdom. Denne type intervention er begrundet i, at der i mange tilfælde sammen med paget's sygdom også er en tumor inde i samme bryst, som kunne være placeret adskillige centimeter fra brystvorten og fra areolaen.
Efterfølgende har undersøgelser vist, at brystbevarende kirurgi, som indebærer fjernelse af brystvorten, areola og en del af brystet, der er berørt af kræft, efterfulgt af strålebehandling, er et sikkert valg for patienter, der ikke har en håndgribelig knude i brystet, og hvis mammografi ikke afslører en tumor.
Personer med Pagets sygdom i brystvorten, der har brystkræft, og som er underkastet en mastektomi, bør gennemgå en sentinelknudebiopsi for at vurdere, om kræften har spredt sig til de aksillære lymfeknuder. Hvis tumorcellerne er i sentinelknudepunktet, kan en mere omfattende kirurgisk procedure være nødvendig. Afhængigt af udviklingsstadiet og andre karakteristika ved brystkræft kan adjuvansbehandling også anbefales, bestående af kemoterapi, strålebehandling og / eller hormonbehandling .
For at lære mere: Narkotika til behandling af Pagets sygdom i brystvorten »
Prognosen for personer med Pagets brystvortesygdom afhænger af forskellige faktorer. Tilstedeværelsen af et invasivt karcinom i det ramte bryst og spredningen af kræft til nabostimulerer er forbundet med nedsat overlevelse.
Adjuverende terapi. Efter operationen kan din læge anbefale yderligere behandling (adjuvansbehandling) med kemoterapidrug, strålebehandling eller hormonbehandling for at forhindre gentagelse af brystkræft og ødelægge eventuelle resterende kræftceller. Den specifikke behandling afhænger af graden af Pagets sygdom i brystvorten og på positiviteten eller på anden måde af tumorforsøg for nogle egenskaber, såsom tilstedeværelsen af lymfeknuder involvering eller ekspressionen i kræftceller af østrogen- og progesteronreceptorer eller af HER2-proteinet.
