generalitet
Pemphigus er en alvorlig autoimmun sygdom, som påvirker huden og / eller slimhinderne; det er en bullous dermatose præget af frigørelsen af de epidermale celler, der udgør det stratificerede epitel (acantholyse). Pemphigus udvikler sig efter en interaktion mellem endogene (genetiske) og miljømæssige faktorer. Forløbet af sygdommen kan være subakut eller kronisk progressiv.
Symptomer
For at lære mere: Symptomer Pemphigus
De primære læsioner af pemphigus er repræsenteret af ekstremt skrøbelige bobler af varierende dimensioner (fra et til flere centimeter). Deres indhold er tydeligt og ligner serum.
Bullous læsioner af pemphigus har to særlige kliniske træk:
- de opstår på normal hud, så de ikke er forbundet med et perilesion inflammatorisk fænomen;
- gnide den sunde hud nær en boble med en finger, en karakteristisk løsrivelse af epidermis manifesteres, kendt som Nikolskys tegn . Denne reaktion viser den svækkelse af sammenhængen, som normalt eksisterer mellem cellerne, der danner epidermierne.
Blisterene forekommer i første omgang oprindeligt på slimhinderne (50% af patienterne har orale læsioner), eller de kan påvirke hovedbunden, ansigtet, bagagerummet, de aksillære ledninger eller den inguinale region. Pemphigus læsioner vises normalt på tilsyneladende sund hud. Når boblerne brydes, forårsager de udbrud af smertefulde erosioner og de-epithelialiserede områder, der er dækket af skrubber. Disse formationer forbliver som kroniske, ofte smertefulde, læsioner i en variabel periode og kan undergå infektion. Ethvert område af det stratificerede pladeepitel kan påvirkes af pemphigus (for eksempel kan læsioner påvirke orofarynx og øvre del af spiserøret), men omfanget af hudlæsioner og mucosal involvering er ekstremt variabel.
Nogle tegn og symptomer varierer afhængigt af de kliniske varianter:
- Pemphigus vulgaris og vegetativ pemphigus: påvirker det epidermis spinente lag. Disse former er kendetegnet ved dannelsen af læsioner i slimhinderne, med smertefulde sårdannelser og i huden, med slapede bobler (svarende til de forårsaget af forbrændinger), der bryder let og efterlader et område med lavskårne epidermier på margenerne. Lesioner kan lokalisere sig over hele kropsoverfladen, men især i områder med friktion, såsom armhuler, inguinal og kønsorganer. Erosionerne i mundhulen er oftere til stede.
- I pemphigus vulgaris vises boblerne oprindeligt på slimhinderne, brydes let, er dækket af skorper og har tendens til at løse uden ardannelse. Epidermis løsnes let fra de underliggende lag (Nikolsky's tegn), og biopsien viser generelt en typisk løsrivelse af suprabasale epidermale celler.
- I vegetative pemphigus vulgaris er boblerne på den anden side optaget af bløde og ekspanderende vegetationer, der er afgrænset af en epitelgrænse.
- Pemphigus foliaceus og pemphigus erythematosus: I pemphigus forekommer foliaceus og erytematøse læsioner ikke i suprabasalområdet, men i de overfladiske dele af det spinøse lag og i det granulære lag.
- I pemphigus foliaceus vises fladt, slap, lavtflydende bobler, som ikke har tendens til at bryde, men at strømme sammen. Generelt påvirker pemphigus foliaceus ikke slimhinderne: blisterne begynder normalt på ansigtet og hovedbunden og vises derefter på brystet og bagsiden. Skader er normalt ikke smertefulde, men kan nogle gange være kløende (når blærerne bliver dækket af skorper). Desuden kan pemphigus foliaceus simulere psoriasis, et lægemiddeludbrud eller en form for dermatitis.
- Seborrheic eller erythematous pemphigus har bobler, der udvikler sig til olieagtige pladeformede skorster, der ligger i typisk seborrheic-steder og med aspekter svarende til seborrheisk dermatitis og subakut kutan lupus erythematosus.
diagnose
Pemphigus er ikke umiddelbart diagnosticeret, da det er en sjælden sygdom, og tilstedeværelsen af læsioner er ikke tilstrækkelig til at definere patologien med sikkerhed (da udseende af bobler og kronisk sårdannelse af slimhinderne kan være forbundet med flere andre tilstande). Diagnosen af pemphigus er etableret på baggrund af de histopatologiske fund på læsionerne og ved hjælp af immunofluorescens teknikker på patientens serum eller hud, hvilket viser tilstedeværelsen af autoantistoffer rettet mod desmogleinerne af keratinocytmembraner. Disse prøver vil også blive undersøgt gennem blodprøver. Differentialdiagnosen skal foretages med hensyn til andre kroniske ulcerative læsioner i mundhulen og andre bullous dermatoser.
Klinisk-anamnestiske data
Patientens kliniske historie, forekomst af tegn på fysisk undersøgelse, udseende og distribution af hudlæsioner mv.
- Nikolsky tegn . Lægen gnider sidelæns et område af uændret hud med en bomuldspindel eller en finger: i tilfælde af pemphigus adskilles de øvre lag af huden let ved at løsne dem fra de dybe efter det lille tryk.
- Asboe-Hansen tegn. Det består i muligheden for at udstrække en bullous læsion af pemphigus ved at trykke på sidekanten for at vise udvidelsen.
Cytodiagnostik af Tzanck og histologisk undersøgelse
Den cytodiagnostiske undersøgelse af Tzanck er en hurtig og nem at udføre diagnostisk teknik. Materialet, der skal undersøges, opnås ved at skarre læsionen eller ved at skrabe ved sin base. Den indsamlede prøve gennemsøges derefter på et dias, der vil blive farvet (normalt med May Grunwald Giemsa eller Wright-farvning), der skal undersøges ved lysmikroskopi.
Den cytodiagnostiske undersøgelse af Tzanck tillader opnåelse af talrige diagnostiske indikationer, herunder:
- De acantholytiske celler, et typisk pemphigus-fund: de er keratinocytter større end normale, ligesom de basale, med en stor centralkerne og rigelig kondenseret basofil cytoplasma.
- Mosaic arrangement af keratinocytter og dårlig inflammatorisk infiltre.
- Gratis keratinocytter og nogle hæmatier.
Dette fund muliggør en hurtig differentieret diagnose mellem patologierne i pemphigus-gruppen og reaktioner karakteriseret ved subepidermale bobler, såsom bullous pemphigoid og herpetiform dermatitis. En biopsi af hudlæsionen kan hjælpe med at bekræfte diagnosen: Den histologiske undersøgelse (hæmatoxylin-eosinfarvning) gør det muligt at karakterisere boblens dermalniveau for dets oprindelse.
For eksempel:
- Pemphigus foliaceus : bobler, der opstår overfladisk, på niveauet af det granulære lag;
- Pemphigus vulgaris : læsioner, der opstår på niveau af den dybe epidermis, over basallaget.
Direkte og indirekte immunofluorescens
Immunofluorescens er en laboratoriemetode baseret på anvendelse af immun-immunoglobulins immunarsera, mærket med fluorescerende stoffer, der muliggør deres påvisning med særlige UV-kilde-mikroskoper.
- Søg efter cirkulerende autoantistoffer (indirekte immunofluorescens) : Et kendt substrat anvendes (eksempel: human hud eller aberøsøs esophagus) og placeres i kontakt med patientens serum . Derefter tilsættes anti-humane Ig antistoffer mærket med et fluorescerende stof. Hvis patientens serum indeholder autoantistoffer, vil tilstedeværelsen af sidstnævnte blive afsløret ved persistensen af fluorescensen efter elueringen (dvs. vaskeoperationerne af de ikke-immunologiske molekyler). Indirekte immunofluorescens tillader også at udføre nyttige kvantitative målinger ved titrering: antistoftiteren kan være relateret til sværhedsgraden af sygdommen og kan også være nyttig til at overvåge det kliniske kursus som reaktion på terapi.
- Væv autoantistof undersøgelse (direkte immunofluorescens) : en biopsi udføres på perilesional (eller mucosal) hud niveau og er anbragt i kontakt med et anti-Ig serum; hvis autoantistoffer er til stede, vil disse blive afsløret ved persistensen af fluorescensen efter elueringen. Den direkte immunofluorescens gør det muligt at fremhæve et typisk "net" (eller hive) design, da IgG arrangeres omkring keratinocytterne i de intercellulære rum.
- Blodprøver. Blandt de diagnostiske undersøgelser, der bekræfter pemphigus, blev ELISA testen for nylig indført , hvilket gør det muligt at detektere og identificere anti-desmoglein antistoffer til stede i en patients blodprøve (niveauer øges i den akutte fase og falder i afhængighed af terapeutisk kontrol af symptomer).
