keratoconus

generalitet

Keratoconus er en sygdom, der forårsager deformation af hornhinden (gennemsigtig okular overflade placeret foran iris, som virker som en konvergerende linse, der tillader korrekt passage af lyset mod øjets indre strukturer).

På grund af denne degenerative lidelse bliver hornhinden, som normalt er rund, tyndere og begynder at variere sin krumning mod ydersiden og præsenterer en afrundet apex i midten. Denne "kegle" har tendens til at blive mere udtalt i årenes løb, hvilket forværrer symptomerne på sygdommen.

Keratoconus tillader ikke den korrekte passage af lys mod de indre okulære strukturer og ændrer brydningsstyrken i hornhinden, hvilket forårsager forvrængning i synet.

Symptomer

At lære mere: Symptomer på keratokonus

Keratoconus er en langsomt progressiv sygdom. Deformation af hornhinden kan påvirke et eller begge øjne, selv om symptomerne på den ene side kan være markant værre end den anden (sygdommen kan forekomme i asymmetrisk bilateral form).

I de fleste tilfælde begynder keratoconus at udvikle sig i løbet af ungdomsårene og i voksenalderen. Nogle mennesker oplever ikke ændringer i hornhinden, mens andre mærker en mærkbar ændring. Efterhånden som sygdommen skrider frem, forværres kvaliteten af synet, undertiden endda hurtigt.

Symptomerne på keratokonus kan omfatte:

Forvrænget syn;
Øget lysfølsomhed (fotofobi);
Mild øjenirritation
Sløring af syn
Dobbeltsyn med lukket øje (monokulær polyopi).

Keratokonus udvikler sig langsomt langsomt i løbet af 10-20 år før stabilisering.

Under tilstandens udvikling er de mest almindelige manifestationer:

Visuel skarphed kompromitteret på alle afstande
Reduceret nat vision;
Øget myopi eller kerotokon astigmatisme;
Hyppige ændringer i receptbriller;
Manglende evne til at bære traditionelle kontaktlinser.

Lejlighedsvis kan keratokonus fremskyndes hurtigere, hvilket forårsager ødemer og hornhindeårdannelse. Tilstedeværelsen af arvæv på overfladen af hornhinden forårsager tab af dets homogenitet og gennemsigtighed; som et resultat kan opacitet forekomme, hvilket signifikant reducerer syn.

Korneale anomalier eller læsioner forbundet med keratokonus kan påvirke evnen til at udføre enkle opgaver, såsom kørsel, se fjernsyn eller læse en bog.

Årsager

Den nøjagtige årsag til keratokonus er endnu ikke kendt. Nogle forskere mener, at genetik spiller en vigtig rolle, da det anslås, at omkring 10-15% af de berørte personer præsenterer mindst et familiemedlem med samme tilstand (bevis for genetisk transmission).

Endvidere er keratokonus ofte forbundet med:

hornhindebeskadigelse eller skade: kraftig gnidning af øjet, kronisk irritation, brug af kontaktlinser i længere perioder mv.
Andre øjensygdomme, herunder: retinitis pigmentosa, præmatur retinopati og forårs keratokonjunktivitis.
Systemiske sygdomme: Leber medfødt amaurose, Ehlers-Danlos syndrom, Downs syndrom og ufuldkommen osteogenese.

Nogle forskere mener, at en ubalance af enzymatisk aktivitet inde i hornhinden kan gøre det mere sårbart over for oxidativ skade forårsaget af frie radikaler og andre oxiderende arter. Særlige proteaser viser tegn på øget aktivitet og handling ved at bryde en del af tværbindene mellem collagenfibrene i stroma (den dybeste del af hornhinden). Denne patologiske mekanisme ville forårsage en svækkelse af hornhindevævet med en deraf følgende reduktion i tykkelse og biomekanisk modstand.

diagnose

Tidlig diagnose kan forhindre yderligere skade og tab af syn. Under en rutinemæssig øjenundersøgelse spørger lægen patientens spørgsmål om synssymptomer og enhver familiefordypning og kontrollerer derefter for uregelmæssig astigmatisme og andre problemer ved at måle brydningen af øjet . Ophthalmologen kan bede om at kigge igennem en enhed for at bestemme hvilken kombination af optiske linser giver klarere syn. Et keratometer anvendes til at måle krumningen af hornhindens ydre overflade og omfanget af brydningsfejlene. I alvorlige tilfælde er dette værktøj muligvis ikke tilstrækkeligt til at foretage en korrekt diagnose.

Yderligere diagnostiske tests kan være nødvendige for at bestemme hornhinden. Disse omfatter:

Retinoskopi: Evaluerer projektionen og afspejling af en lysstråle på patientens nethinden, hvor man undersøger, hvordan dette er koncentreret på bagsiden af øjet, selv med lyskildens fremad og tilbagegående hældning. Keratoconus er blandt de okulære tilstande, der viser en saksreflex (to bands tilgang og afstand som knivene i et saks).
Undersøgelse af slitlampe: Hvis mistanken for keratokonus fremkommer ved retinoskopien, kan denne undersøgelse udføres. Lægen leder en stråle af lys ind i øjet og bruger et lavmikroskop til at visualisere øjenstrukturerne og se efter mulige defekter i hornhinden eller andre dele af øjet. Slidlampen undersøger hornhindeoverfladen og ser efter andre specifikke træk ved keratokonus, såsom Kayser-Fleischer-ringen. Dette består af en gulbrun-grønlig pigmentering på hornhinden, forårsaget af aflejring af hæmosiderin i hornhindeepitelet og tydeligt ved undersøgelse med et koboltblåt filter. Kayser-Fleischerringen er til stede i 50% af keratokonus tilfælde. Testen kan gentages efter administration af mydriatiske øjendråber for at dilatere eleverne og visualisere den bageste del af hornhinden.
Keratometri: Denne ikke-invasive teknik projekterer en række koncentriske ringe af lys på hornhinden. Oftalmologen måler reflektionen af lysstrålerne for at bestemme overfladens krumning.
Kornealtopografi (hornhindekortlægning): Denne diagnostiske undersøgelse gør det muligt at generere det topografiske kort over den forreste overflade af øjet. Et computeriseret optisk instrument bruges til at projektere lysmønstre på hornhinden og måle dens tykkelse. Når keratokonus er i dets tidlige stadier, viser hornhindeopografien eventuelle forstuder eller ar på hornhinden. Alternativt kan optisk kohærensomografi (OCT) anvendes.

behandling

Behandlingen af keratokonus afhænger ofte af sværhedsgraden af symptomerne, og hvor hurtigt tilstanden skrider frem. I den indledende fase kan den visuelle defekt korrigeres med bløde eller halvstive briller og kontaktlinser. Men med tiden danner sygdommen uhensigtsmæssigt hornhinden, hvilket giver den en stadig mere uregelmæssig form, der kan gøre disse enheder ikke længere tilstrækkelige. Avanceret keratokonus kan kræve en hornhindetransplantation.

Stivgennemtrængelige kontaktlinser (RGP)

Når keratokonus udvikler sig, forbedrer RPG-linserne synet ved at tilpasse sig hornhindeens uregelmæssige form for at gøre det til en jævn brydningsoverflade. Disse enheder giver et godt niveau af visuel korrektion, men stopper ikke sygdommens progression. I starten kan denne type stiv linse forårsage ubehag i patienten, men de fleste tilpasser sig inden for en uge eller to.

Piggy-back kontaktlinser (twin linser)

Hvis stive gasgennemtrængelige kontaktlinser ikke tolereres af patienten, anbefaler nogle ophthalmologer en kombination af to forskellige typer kontaktlinser, der skal anvendes på samme øje: en blød linse (normalt engangs) og en RGP, der overlapper den forrige. Den bløde lins fungerer typisk som et bærende for den stivere linse.

Sclerale og halvsklerale kontaktlinser

Sclerale linser er ordineret til tilfælde af avanceret eller meget uregelmæssig keratokonus. Disse gasgennemtrængelige indretninger har større diametre, som tillader deres kanter at klæbe til scleraen (den hvide del af øjet). Sclerale kontaktlinser kan tilbyde bedre stabilitet og er særligt velegnede til håndtering af patienter med nedsat fingerfærdighed, såsom ældre. Semi-sclerale linser dækker en mindre del af scleraen. Mange bruger disse kontaktlinser til komfort og manglende tryk på overfladen af øjet.

Hornhindeindsatser

Hornhindeindsatser er små halvcirkelformede anordninger, som er anbragt i den perifere del af hornhinden, for at hjælpe med at genoprette den normale form af øjets forreste overflade. Anvendelsen af hornhindefraktorer nedsætter fremgangen af keratoconus og forbedrer synsstyrken, der også virker på nærsynthed. Typisk anvendes hornhindeindsatser, når andre terapeutiske muligheder, såsom kontaktlinser og briller, ikke forbedrer synet. Indlæg er aftagelige og udskiftelige; den kirurgiske procedure varer kun ti minutter. Hvis keratokonus fortsætter med at udvikle sig selv efter indsættelsen af disse proteser, kan en hornhinde-transplantation være nødvendig.

Korneal retikulering

Kornealkobling er en ny behandling og yderligere undersøgelser er nødvendige, inden det bliver bredt tilgængeligt. Denne procedure består i at styrke hornhindevævet for at forhindre yderligere overfladestudsning af hornhinden. Kornealkollagen tværbinding med riboflavin består i at anvende en opløsning aktiveret af en speciel lampe, der udsender ultraviolet lys (UVA) i ca. 30 minutter. Fremgangsmåden fremmer styrken af kollagenfibre i hornhindenes stromalag, som genopretter en del af den tabte mekaniske resistens. Før hornhindeforbindelser med riboflavin fjernes epitellaget (den ydre del af hornhinden) generelt for at øge penetrationen af riboflavin i stroma. En anden metode, kendt som transepithelial corneal-tværbinding, anvendes på en lignende måde, men epiteloverfladen forbliver intakt.

Hornhinde transplantation

Når alle tidligere behandlingsmuligheder mislykkes, er den eneste behandlingsmulighed hornhindetransplantation, også kendt som perforerende keratoplastik (traditionel metode). Denne operation er kun nødvendig i omkring 10-20% af tilfældene af keratoconus og er især angivet i nærvær af hornhindeør eller ekstrem udtynding. Hornhinden har faktisk meget begrænsede muligheder for reparation, og eventuelle anomalier eller hornhinde læsioner skal behandles for at forhindre konsekvenserne. Proceduren involverer fjernelse af en hel del af hornhinden, for at erstatte den med en sund donors væv, i håb om at genskabe syn og forhindre blindhed. En nødvendig betingelse for interventionens succes er, at hornhinden fjernes inden for fem timer efter donorens død. Efter afslutning af proceduren tillader nogle suturer det transplanterede hornhinde at blive holdt på plads.

Efter perforering af keratoplastik kan det tage op til et år at genoprette godt syn. Hindenæntransplantation hjælper med at lindre symptomerne på keratokonus, men kan ikke genoprette perfekt syn. I de fleste tilfælde kan briller og kontaktlinser ordineres for bedre komfort.

Kirurgi indebærer risici, men blandt alle de tilstande, der kræver en hornhinde-transplantation, har keratoconus den bedste prognose for synet. Som et alternativ til perforering af keratoplastik kan den lamellære metode udføres, som består af en delvis transplantation, hvor kun en del af hornhinden overføres, og det indre lag bevares (endothelium).

Bemærk. Brydningsoperationer kan være farlige for mennesker med keratokonus. Enhver med en lille grad af hornhindedystrofi bør ikke undergå kirurgi for at korrigere brydningsfejl, som f.eks. LASIK eller PRK.