definition
Amyotrofisk lateralsklerose er en alvorlig neurodegenerativ patologi, hvis mål er motorneuroner placeret i centralnervesystemet (hjerne og rygmarv).
Sandsynligvis er denne patologi bedre kendt af akronymet "ALS", men det er også kendt som Gehrigs sygdom eller motor neuron sygdom.
Generelt forekommer ALS hos patienter over 50 år.
Årsager
Som nævnt er amyotrofisk lateral sklerose forårsaget af en progressiv degenerering af motorneuronerne. Den nøjagtige årsag til dette fænomen er imidlertid endnu ikke fuldt ud identificeret. Der er dog mange hypoteser om det.
Blandt de mulige årsager, der kan hypoteses, kan favorisere udviklingen af neuronal forringelse, vi minder om: Tilstedeværelsen af en familiehistorie af ALS, en ubalance i glutamatniveauer i cerebrospinalvæsken (som kan forårsage toksicitet over for motorneuroner), dannelsen af proteinaggregater inden for motorneuroner, ophobning af affaldstoksiske stoffer inden for motoriske nerveceller, mitokondriel dysfunktion, mangel på neurotrofe vækstfaktorer inde i motorneuronerne og en funktionsfejl i gliaceller.
Det fremgår endvidere, at personer med rygevaner og personer udsat for kemikalier eller bly og andre metaller har større risiko for at udvikle ALS.
Symptomer
Symptomerne på ALS begynder som regel at starte fra øverste og nedre lemmer, hænder og fødder og spredes derefter til alle musklerne i kroppen, herunder åndedrætsorganer.
Patienter med ALS kan derfor opleve symptomer som sværhedsbesvær, svaghed i ben og arme, tremor, tale- og svulingsproblemer, muskelkramper, manglende evne til at opretholde korrekt kropsholdning, ledstivhed, hæshed, hvæsen og åndedræt kort.
Disse symptomer forekommer gradvist og har tendens til at blive værre over tid.
I den sidste fase af sygdommen er patienterne lammet, derfor er de tvunget til at bruge kørestolen, de er ikke længere i stand til at tale og spise.
Sygdommen påvirker også respiratoriske muskler, derfor har patienter brug for mekanisk ventilation for at trække vejret.
Oplysninger om SLA'er - Narkotika til behandling af amyotrofisk lateral sklerose er ikke beregnet til at erstatte det direkte forhold mellem sundhedspersonale og patient. Altid konsultere din læge og / eller specialist før du tager ALS - narkotika til behandling af amyotrofisk lateral sklerose.
stoffer
Desværre er der for tiden ingen lægemidler til behandling af ALS. Virkningerne af denne sygdom er altid tragiske. Generelt forekommer døden på grund af alvorlig respirationssvigt efter en periode på ca. 3-5 år fra sygdommens begyndelse.
Der er imidlertid et lægemiddel, der anvendes til behandling af ALS: riluzole. Denne medicin synes at være i stand til at bremse sygdommens forløb, men ikke at stoppe det. Endvidere varierer responsen på terapi fra patient til patient, og resultaterne er ikke altid som forventet.
Ved siden af en mulig riluzolbaseret terapi udføres der derfor en symptomatisk behandlingstype med det formål at reducere symptomerne så meget som muligt af sygdommen.
Patienter med ALS kan blive hjulpet gennem fysioterapi, talebehandling og ergoterapi. I de sidste faser af sygdommen anvendes imidlertid mekanisk ventilation og kunstig fodring.
Endelig er det ikke usædvanligt for ALS patienter at opleve depression; Derfor kan selv psykoterapi i disse tilfælde hjælpe.
riluzol
Som nævnt er riluzole (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) det eneste lægemiddel, der for øjeblikket er godkendt til behandling af ALS. Denne aktive ingrediens virker ved at reducere frigivelsen af glutamat i hjernen og rygmarven. Den reducerede sekretion af denne kemiske messenger kan være nyttig til forebyggelse af motor neuron degeneration, som karakteriserer amyotrofisk lateral sclerose.
Riluzole er til rådighed til oral administration i form af tabletter eller oral suspension.
Den dosis af det sædvanligvis anvendte lægemiddel er 50 mg, der skal tages to gange om dagen, med et interval på 12 timer mellem en administration og en anden. Det er meget vigtigt, at riluzole altid tages på samme tidspunkter (for eksempel om morgenen og om aftenen).
