Cerebral Cavernoma

generalitet

Cerebral cavernoma er en godartet tumor placeret i hjernen eller rygmarven, der består af en klynge af blodkar og ligner en hindbær.

Ofte fra ukendte årsager kan hjernekavernomer være helt asymptomatiske (i de fleste tilfælde) eller forårsage forskellige symptomer, såsom: epilepsi, cerebral blødning, neurologiske underskud af forskellig art eller hovedpine.

Afbildning af en hjerne cavernoma; bemærk kvælden af ​​blodkar, som karakteriserer denne godartede tumor

Terapien afhænger af tilstedeværelsen eller fraværet af symptomer og sværhedsgraden af ​​sidstnævnte.

Kort påmindelse om, hvad et hæmangiom er

Et hæmangiom er en godartet tumor af endotelceller, der dækker blodkarens indre vægge.

Bestående af en tæt agglomerering af kapillærer og blodkar af større kaliber kan et hæmangiom udstå som et plaster (eller hævelse) af purpur farve og lokalisering af huden ( kapillær hæmangiom ); i andre tilfælde ligner hæmangiomaerne knuder, altid lilla i farve, men også i form af indre organer - som leveren - og i de dybe tilstande af huden ( kavernøs hemangiom eller cavernoma ).

Hemangiomer kan forekomme overalt, men der er mere berørte anatomiske steder end andre: hoved, kinder og nakke, hvad angår kapillære hæmangiomer; hjerne, øjne, hjerte, milt, luftveje i luftveje og lever, så vidt angår kavernøse angiomer.

Ordet hemangioma stammer fra foreningen af ​​tre græske termer: haema- ( αίμα ), blod; angeio ( aγγείο ), vase; -oma ( -ωμα ), tumor.

Hvad er en cerebral cavernom?

Cerebral cavernoma - også kendt som cerebral angioma eller cerebral cavernous angioma - er et kavernøst hemangiom placeret i hjernen eller i sjældnere grad i rygmarven.

Udgjorde en fløjte af blodkar og har udseende af en hindbær, er cerebrale cavernomer generelt enkeltartede tumorer, hvis dimensioner kan variere fra nogle få millimeter til 3-4 centimeter.

Hvad er en godartet tumor?

En godartet tumor er en abnorm masse af prolifererende celler, som i modsætning til hvad der sker i ondartede tumorer, hverken er infiltrerende eller metastatisk (dvs. det spreder ikke egne cancerceller, mere korrekt kaldt metastaser, andre organer eller væv i kroppen).

Er der nogle områder af det ene mere end det andet?

I hjernen kan den cerebrale cavernom forekomme overalt; Der er dog områder, der er mere berørt end andre, såsom telencephalon (eller hjerne ) og hjernestammen .

NB: Hjernen er en af ​​de to komponenter i centralnervesystemet (den anden er rygmarven) og består af: telencephalon (eller hjerne), diencephalon, cerebellum og hjernestamme.

ER CEREBRAL CAVERNOMA FARLIG?

Til dato er der ikke observeret tilfælde, hvor en malign hjernetumor er opstået fra en cerebral cavernom. Dette udelukker dog ikke muligheden for, at hjerneangiomer kan forårsage problemer, som kan påvirke den berørte persons livskvalitet negativt.

Epidemiologi

Ifølge nogle angelsaxiske videnskabelige undersøgelser har cerebral cavernoma den samme frekvens i begge køn og påvirker ligeledes alle verdensløberne.

Årsager

De præcise årsager til cerebrale cavernomer er for øjeblikket uklare.

I de fleste tilfælde er oprindelsen af ​​hjerneangiomer helt ukendt og undecipherable.

Mere sjældent kan det være forbundet med en bestemt familiefordeling eller en tidligere strålebehandling .

CEREBRAL CAVERNOMES OG FAMILIARITET?

Fra flere videnskabelige undersøgelser har det vist sig, at et lille antal patienter med cerebral cavernom har en eller flere familiemedlemmer med samme godartede tumor.

Denne observation ledede læger og forskere til at formulere en genetisk hypotese, ifølge hvilken tilstedeværelsen af ​​hjerneangiomer hos nogle individer skyldtes genetiske faktorer, der overføres fra forældre til børn.

Selvom de fortjener yderligere undersøgelser, rapporterer nogle undersøgelser, at en persons barn med en cerebral cavernom har en 50% chance for at udvikle den samme godartede tumor.

CEREBRAL CAVERNOMES OG RADIOTERAPI

Studier af cerebral cavernoma og forekomsten heraf har nogle forskere fundet ud af at flere syge individer har været udsat for strålebehandling tidligere. Dette har ført til at tænke på, at der kan være et bestemt forhold mellem de højergi stråler, der anvendes til strålebehandling og udseendet af et cerebralt angiom.

Men denne hypotese, der udføres i de seneste år af forskellige studiegrupper, indeholder nogle spørgsmålstegn; frem for alt den kendsgerning, at for en del af de individer, der er overvejet, er der ingen mulighed for at sammenligne hjernebetingelser før behandling med strålebehandling (med andre ord er der ingen måde at vide om, før strålebehandling, cerebral angioma var allerede til stede eller ej).

Symptomer og komplikationer

De fleste individer med cerebral cavernom er fine og rapporterer ikke nogen forstyrrelser relateret til denne tilstand; i alle disse tilfælde taler vi om asymptomatisk cerebral cavernoma .

Epidemiologi af asymptomatisk cerebral cavernom

Fra en angelsaxisk statistisk forskning viste det sig, at i Det Forenede Kongerige har en person ud af hver 600 mennesker et asymptomatisk cerebral angiom (dvs. ikke ledsaget af åbenbare manifestationer). Imidlertid, da godartede tumorer ofte diagnosticeres ved en tilfældighed i sådanne situationer, er det faktiske antal berørte personer sandsynligvis højere.

Ved tilstedeværelse kan symptomer og tegn på cerebral angiom ( symptomatisk cerebral cavernom ) bestå af:

• Anfald af epilepsi . Ofte er det lige efter et angreb af epilepsi (normalt den første), at patienten gennemgår test og opdager, at han har et cerebralt angiom.
• Progressive eller forbigående neurologiske underskud, hvis udseende opstår på grund af det tryk, der udøves af den godartede tumormasse på tilstødende nervestrukturer. Nogle af de mulige neurologiske underskud er:
• Dobbeltsyn og / eller sløret syn;
• Problemer med balance og ustabilitet;
• Problemer med sensorisk opfattelse og følelse af følelsesløshed i forskellige dele af kroppen;
• Sans for svaghed;
• Lammelse af en mere eller mindre udvidet del af kroppen
• Talevanskeligheder (dysartri).
• Hæmoragisk slagtilfælde Denne tilstand opstår, når et blodkar i cerebral angiom, der er placeret i hjernen, bryder eller lider af blodtab, hvilket resulterer i en cerebral blødning. Symptomerne på cerebral blødning er:
• Hovedpine
• kvalme
• Tab af viden
• Neurologiske underskud af forskellig art (generelt svarende til dem, der er angivet ovenfor)
• Hovedpine . Disse er forbigående episoder på grund af det pres, at en cerebral cavernom, der er placeret i hjernen, udøver på kransens nærliggende knoglestrukturer.

Epidemiologi af symptomatisk cerebral cavernom

Ifølge den samme anglo-saksiske statistiske undersøgelse, der tidligere blev nævnt, i Det Forenede Kongerige, var den årlige forekomst af symptomatisk cerebral cavernoma lig med en sag pr. 400.000 mennesker.

Advarsel: Det er ikke udelukket, at en hjernekavernom, der altid har været asymptomatisk, pludselig kan blive symptomatisk.

HVAD SKAL NEJROLOGICAL DEFICIT AFSTILLES?

Neurologiske underskud, der kan opstå på grund af et cerebralt angiom, afhænger af den pågældende hjerne eller rygmarvs region. Faktisk erindres det om, at for forskellige områder af hjernen og rygmarven, forskellige kropsdistrikter og forskellige motoriske og ikke-motoriske fakulteter (for eksempel styrer højre hjernehalvdel af ordet og sproget derfor sin egen interesse forårsager vanskeligheder med at artikulere et meningsfuldt og klart sprog).

Hvorfor en cerebral cavernoma kan bryde og tabe blod?

En cerebral cavernoma er en tangle af blodkar med tynde (undertiden meget tynde) og delikate vægge.

Radiologisk billede af en cerebral cavernom efter et nyligt blodtab. Fra webstedet: www.neurochirurgia-ire.it

Det er netop disse karatsegenskaber (subtilitet og delikatesse), der gør hjernens angiomer prædisponeret for blodtab.

CEREBRAL HEMORRHAGE OG GRAVITY? AF SYMPTOMER

Hvis angiom blodtabet er minimalt, er det sandsynligt, at de resulterende manifestationer er mindre. Hvis imidlertid den cerebrale blødning er iøjnefaldende, vil virkningerne sandsynligvis være mere tydelige og af større tyngdekraft.

Derfor, når der er blodtab fra cerebral cavernoma, repræsenterer hver patient en sag i sig selv.

Hvad er sandsynligheden for at udvikle blødning?

Efter flere undersøgelser konkluderede læger og forskere, at:

• For dem med cerebral cavernoma, der aldrig har været ofre for cerebrale blødninger (tydeligvis forbundet med angiom), er sandsynligheden for et blodtab fra den godartede hjernetumor mindre end 1%.
• For dem med cerebral cavernoma, der har lidt hjerneblødning i fortiden, er sandsynligheden for en anden blødning fra angioma mellem 4 og 25%.
• Med tiden og hvis der ikke er noget blodtab af nogen art, reduceres risikoen for en anden cerebral blødning gradvist.

GREATNESS OF CEREBRAL CAVERNOMA OG SYMPTOMER

Jo større størrelsen af ​​cerebral cavernoma er, jo mere sandsynligt er det, at det forårsager åbenlyse og alvorlige forstyrrelser. Der er dog mennesker med små hjerneangiomer, som stadig har betydelige problemer.

Hvornår skal vi henvise til lægen?

Udseendet af pludselige og tilbagevendende hovedpine eller, endnu værre, af forskellige typer af neurologiske underskud (visuelle, motoriske osv.) Skal fremkalde det lidelse, der er berørt af plagerne, at kontakte sin læge for at uddybe situationen.

KOMPLIKATIONER

Hvis en cerebral cavernom, der forårsager alvorlige symptomer (karakteriseret ved for eksempel ved alvorlig blødning) ikke behandles ordentligt, kan det føre til udbrud af vedvarende og stadig svækkende neurologiske problemer.

Derfor kan det betydeligt påvirke livskvaliteten hos dem, der er transportører.

diagnose

Det mest anvendelige diagnostiske værktøj til at fremhæve en cerebral cavernom er nuklear magnetisk resonans ( NMR ), en meget specifik og fuldstændig harmløs test for patienten.

Som et alternativ til MR kan læger ordinere en CT ( computertomografi ), der dog udsætter den undersøgte person for en minimal dosis skadelig stråling.

Den objektive undersøgelse - som generelt udføres inden MR (eller TAC) og består i analyse af symptomatologien - er ikke tilstrækkelig til at fastslå den nøjagtige karakter af de patologiske manifestationer.

Rettigheder og grænser for MR og TAC

MR og CT er i stand til at give klare billeder af hjernen eller rygmarven, herunder eventuelle anomalier (såsom godartede eller ondartede tumormasser).

Men de frembyder en ret vigtig grænse: fra deres reproduktion er det umuligt at forudsige, om en cerebral cavernom er prædisponeret til at bryde og for at give hjerneblødning.

behandling

Radiologisk billede af en cerebral cavernom.

Fra neurocirugiacontemporanea.com

Terapi afhænger af tilstedeværelsen eller fraværet af symptomer og deres sværhedsgrad.

I tilfælde af asymptomatisk cerebral cavernom skal lægen rådføre sig med periodiske MRI'er for den godartede tumor.

I tilfælde af cerebral cavernoma præget af sporadiske angreb af epilepsi og hovedpine, der ikke er relateret til blødningsepisoder, ordinerer lægerne passende farmakologiske behandlinger for at lindre disse symptomer.

I tilfælde af cerebral cavernom, der er kendetegnet ved cerebral blødning og / eller alvorlige neurologiske underskud, går lægerne til en invasiv løsning som kirurgi, der tager sigte på at fjerne den godartede tumor .

Der er to vedtagelige kirurgiske procedurer:

• Neurokirurgi operationen. Fremstillet under generel anæstesi involverer indsnittet af kraniet og fjernelsen af ​​den godartede tumor (når den findes i hjernen).
• Operation af stereotaktisk radiokirurgi . Afskaffelsen af ​​cerebral angiom forekommer ved at udsætte den godartede tumormasse til en stråle af høj energi ioniserende stråling. Generel anæstesi er ikke tilvejebragt.

NEUROSURGERY ELLER RADIO Surgery?

Neurokirurgioperationen er den mest praktiserede procedure, fordi den generelt har bedre resultater.

Figur: Den berømte AS Roma-spiller, Leandro Castan, gennemgik en operation for at fjerne en cerebral cavernom i november 2014.

Men hvis cerebral cavernoma er placeret i en ubehagelig placering, er det foretrukket (også af sikkerhedsgrunde) at ty til radiokirurgi.

prognose

Prognosen varierer fra sag til sag, afhængigt af symptomernes sværhedsgrad. Dem, der har brug for kirurgi, kan opleve forskellige komplikationer, nogle af dem endda fatale.

Risikoen for kirurgiske komplikationer afhænger i grunden af ​​den cerebrale cavernom.