Hvad er asplenia?
Udtrykket aspleni indikerer et alvorligt funktionelt underskud i milten, som meget ofte indebærer alvorlige infektiøse risici.
Miltfunktioner
For en bedre forståelse af artiklen som følger, opsummerer vi kort miltens funktioner:
- Hemocaterese: bortskaffelse af gamle eller beskadigede røde blodlegemer og genopretning af jern indeholdt i hæmoglobin (akkumuleret i hemosiderin og ferritin).
- Perifer lymfoid funktion, derfor IMMUNITY: modning og specialisering af lymfocytter.
- Opbevaring af figurative elementer i blodet (især lymfocytter).
- I prenatal alder, fra den tredje måned til fødsel, har milten også en hæmatopoietisk funktion.
Årsager
Hvad er hovedårsagerne til asplenia?
Årsagerne til asplenia kan være medfødt eller erhvervet.
Medfødt asplenia
Congenital asplenia er sjælden og adskiller sig i to typer: heterotaxiens syndrom og isoleret medfødt adskillelse ( isoleret medfødt aspleni ).
Erhvervet asplenia
Erhvervet asplenia kan forekomme af flere grunde:
- Efter splenektomi (kirurgisk fjernelse af milten) udført efter miltbrud fra traume eller tumor.
- Følgende splenektomi praktiseres med det formål at forstyrre miltfunktionen, for eksempel ved behandling af visse sygdomme (såsom idiopatisk trombocytopenisk purpura, thalassæmi, sfærocytose osv.), Hvor miltens normale aktivitet forværre forstyrrelsen.
- På grund af sygdomme, der ødelægger milten (autosplenektomi), såsom seglcelleanæmi.
Blandt tilfældene med erhvervet aspleni er det også vigtigt at nævne funktionel aspleni, som opstår, når miltvævet er til stede, men ikke virker som i polyspleni eller i seglcelle sygdom; disse patienter styres som om de var asplenics.
Delvis splenektomi
Delvis splenektomi og bevarelse af miltfunktion
Under udførelsen af en kirurgisk splenektomi eller miltembolisering kan nogle kirurger i et forsøg på at bevare nogle beskyttende roller i organet kun forsøge en delvis fjernelse af parenchymen. Dette kan være meget nyttigt i fattige lande, hvor de nødvendige beskyttelsesforanstaltninger ikke er tilgængelige for patienter med aspleni. I disse tilfælde er det nødvendigt at anvende en præoperativ vaccination, der garanterer dækning, indtil miltfunktionen genoprettes.
risici
Risici ved aspleni
Aspleni er en form for primitiv immundefekt, hvilket øger risikoen for sepsis forårsaget af især polysaccharidindkapslede bakterier.
Det kan derfor fremme infektion efter splenektomi (OPSI), som ofte viser sig dødelig inden for få timer. OPSI infektioner er hovedsageligt forårsaget af: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae og meningococcus .
Risikoen er 350 gange højere end normen.
ledelse
Specifikke antibiotika- og vaccinationsprotokoller er blevet etableret for at minimere de risici, der er forbundet med splenektomi. Disse løsninger finder imidlertid ringe adhærens både af læger og patienter på grund af komplikationerne som følge af antibiotisk profylakse. Først og fremmest er udviklingen af en overbefolkning af Clostridium difficile i tarmkanalen.
Antibiotisk profylakse
Efter kirurgisk splenektomi administrerer læger orale antibiotika som en profylakse mod septikæmi på grund af den øgede risiko for infektioner. I tilfælde af medfødt aspleni eller funktionel asplenia kan dette også forekomme i nyfødtalderen3
Dem, der lider af aspleni, opfordres også til at starte et komplet kursus af antibiotika ved de første symptomer på øvre eller nedre luftvejsinfektion (for eksempel ondt i halsen eller hoste) eller i det mindste ved feber.
vaccinationer
Man må håbe på, at før man opererer, får folk til at splenektomisere følgende vaccinationer:
- Pneumokokpolysaccharidvaccine (ikke tidligere end 2 år). Hvis behandlingen ikke er afsluttet i barndommen, kan en eller flere boostere af pneumokokkonjugatvaccine være påkrævet.
- Haemophilus influenzae type b-vaccine, især hvis den ikke er modtaget i barndommen.
- Meningokok-konjugatvaccine, især hvis det ikke er modtaget i ungdomsårene. Børn, der er for unge til den konjugerede vaccine, skal i mellemtiden modtage vaccinen mod meningokok polysaccharider.
- Influenzavaccine, hver vinter, for at forhindre sekundær bakteriel infektion som følge af virussygdommen.
foranstaltninger
Sikkerhedsforanstaltninger i tilfælde af rejse
I tilfælde af rejser i udlandet til risikerede lande (for eksempel Afrika syd for Sahara) er det tilrådeligt at vaccinere for meningococcus fra gruppe A ud over de normale vaccinationer, der anbefales til bestemmelseslandene.
Ikke-konjugerede vacciner til meningitis A og C, der almindeligvis anvendes til dette formål, giver kun 3 års dækning og er generelt mindre effektive end den konjugerede form.
Dem, der ikke har en funktionel milt, har også en højere risiko for at opstå malaria, som normalt forekommer i svær form. Det anbefales derfor at undgå de områder, der er mest berørt af malaria, og under alle omstændigheder er det vigtigt at tage det mest hensigtsmæssige anti-malariamedicin og begrænse risikoen for mygbetød så meget som muligt.
Nationale pneumokokvaccinationer dækker ikke nogle af de stammer, der findes i andre lande. Patogenens antibiotikaresistens kan også variere, hvilket kræver et andet farmakologisk valg.
Yderligere foranstaltninger
- Kirurgiske og tandtekniske procedurer: antibiotisk profylakse kan være nødvendig før visse operationer.
- Dyr bid: Der kræves tilstrækkelig antibiotikabehandling, selv efter en hunds eller andre dyrs bid. Aspleniske patienter er særligt modtagelige for Capnocytophaga canimorsus infektion, og i dette tilfælde bør en 5-dages cyklus af amoxicillin / clavulanat følge (for patienter, der er allergiske over for penicillin, anbefaler vi erythromycin).
- Tick bite og babesiosis: det er en sjælden infektion, men dem, der lider af aspleni, under risikable forhold, skal overvåge sig selv og gennemgå en grundig inspektion. Udseendet af feber, træthed og hæmolytisk anæmi kræver diagnostisk undersøgelse og afsløring af parasitter. Quinin (med eller uden clindamycin) er næsten altid en effektiv behandling.
- Advarsel: Personer uden milt kan bære et specielt armbånd eller halskæde som advarsel om deres tilstand. Dette hjælper sundhedspersonale til at handle hurtigt, hvis der opstår bevidsthedstab.
