Kaposi's syndrom
Kaposi's sygdom (eller syndrom) rammer en multifokal malign neoplastisk form, ikke særlig hyppig, hvilket hovedsageligt involverer hud, indvolde og slimhinder.
Kaposi's bid har en vaskulær oprindelse og gaver med typiske udbrud (papler og / eller knuder) eller makuler med en rødlig violet farve, ofte af hæmoragisk natur.
Sygdommen hedder dermatologen, som i slutningen af 1800-tallet beskrev det for første gang: Móric Kohn Kaposi.
incidens
Indtil 80'erne i det tyvende århundrede blev det antaget, at Kaposi's sygdom var en meget sjælden neoplasma, der påvirker over alle de ældre af afrikansk rase og emner udsat for organtransplantation.
Endvidere har epidemi Kaposi's sygdom tendens til at skabe skader hos 30-40 årige voksne, især mænd (forhold 3 mænd: 1 kvinde); selvom det antages, at syndromet manifesterer sig særligt blandt mænd, forekommer det at hos kvinder er prognosen oftere fattig.
Når vi vurderer, at den endemiske form af Kaposi's sygdom tegner sig for 10% af kræftsager i afrikanske lande, kan sygdommen helt sikkert ikke kaldes sjælden.
Sammenfattende viser statistikkerne, at afrikanere og homoseksuelle mænd, der lider af aids, repræsenterer de to kategorier, der er mest udsatte for Kaposi's sygdom.
Hvor og hvordan det manifesterer sig
At lære mere: Symptomer Kaposi's sygdom
Syndromet kan ideelt set manifestere sig i alle dele af kroppen, da det kunne ramme huden, det anal- og mundhinde slimhinde og indvoldet (frem for alt mave, tarm, milt, nyre, genital og lungeapparat). Imidlertid synes den mindre alvorlige form at være begrænset til huden. Generelt begynder den kutane Kaposi's sygdom i niveauet af underbenene, men kan gradvis dække hele kropsoverfladen: I lignende situationer er huden dækket af makuler, der falder fra blå til violet og rødt, ofte forbundet med ægte og egne hududslæt såsom papler, plaques og knuder, ofte asymptomatiske. Relief læsioner har præcise, regelmæssige konturer; de virker angiomatøse og distribueres på et kort. Med udviklingen af sygdommen ekspanderer læsionerne i antal og størrelse; de har tendens til at tykke og kan endog ødelægge og deformere fingre eller tæer, der gradvist involverer sener og muskler.
Kaposi syndrom kan generere ødem, til det punkt at skabe en ægte elefantiasis af lemmerne.
De alvorligste former for Kaposi's sygdom påvirker hovedsagelig gastrointestinaltens indvolde ud over lymfeknuderne: Denne alvorlige form påvirker generelt patienter, der er immunforstyrret eller ramt af aids. Det er ikke ualmindeligt, at patienter med Kaposi's sygdom også lider af Burkitt's lymfom.
Sygdommen har et kronisk kursus, og når det bliver ubehandlet, er det ofte dødeligt.
Årsager
Mest sandsynligt er den årsagssygdomme, der er ansvarlig for patogenesen af sygdommen, en virus kendt som HHV-8 (Herpesvirus type 8) eller KSHV (Anglo-Saxon akronym af Kaposi Sarcoma-associeret Herpes Virus); selvom den direkte korrelation med denne virus ikke er blevet fuldt demonstreret, taler dataene for sig selv: hos 95% af patienterne med Kaposi's sygdom blev tilstedeværelsen af herpesvirus type 8 fundet, derfor betragtet som en meget vigtig cofaktor ikke kun i patogenesen af sygdommen, men også og frem for alt i bevarelsen og udviklingen af selve syndromet.
Efter al sandsynlighed er Kaposi's sygdom forårsaget af abnorm replikation af endotelceller, kaldet spindler ; det er en multifokal sygdom, der kan metastasere, så det er absolut onkologisk.
Nogle risikofaktorer for Kaposi's sygdom er blevet identificeret: kronisk immunforstyrrelse, frigivelse af angioproliferative stoffer, virale infektioner.
klassifikation
Kompleksiteten af Kaposi's syndrom er også givet ved heterogeniteten af de former, hvori den manifesterer sig. Sygdommen skiller sig ud i:
- Epidemisk Kaposi's sygdom (relateret til AIDS): sygdommen er systemisk og multifokal, typisk for nakke og hovedområder. Indvoldet kan også være involveret.
- Iatrogen Kaposi's sygdom : de ansvarlige stoffer er immunosuppressive midler, som svækker immunsystemet. Typisk af patienter, der har haft et organ transplanteret, tvunget til at tage denne type farmakologisk stof for at forhindre et immunforsvar mod det nye organ [taget fra www.aimac.it/]
- Afrikansk Kaposi's sygdom (endemisk ): Det er den lymfadenopatiske form, typisk for Afrika. Sygdommen har en tendens til fortrinsvis at påvirke unge afrikanere, især på niveauet af de livmoderhalske lymfeknuder eller placeret i lysken og i lungerhilumet. Desværre er prognosen ofte dårlig.
- Relapsing Kaposi's sygdom : syndromet genvinder selv efter den første behandling; sygdommen involverer ikke nødvendigvis de samme områder af den primitive neoplasma.
Cure
For at lære mere: Narkotika til behandling af Kaposi sarkom
Terapi er uundværlig ikke kun for helbredelsen af tumoren, men også for patientens overlevelse. Det er rigtigt at påpege, at Kaposi's sygdom, når den ikke behandles eller behandles for sent, er dødelig.
Patienten skal gennemgå en lægeundersøgelse: Specialisten leder efter en omhyggelig diagnostisk undersøgelse generelt patienten, der er berørt af en onkolog. Der er fire forskellige behandlingsbehandlinger:
- kemoterapi: patienten får farmakologiske specialiteter med det formål at fjerne syge celler. Desværre forårsager denne behandling ofte alvorlige følgevirkninger for patienten.
- kirurgisk excision af tumoren, hvor den unormale masse fjernes.
- immunterapi (biologisk terapi): Den bruger det samme immunsystem til at besejre Kaposi's sygdom: Målet er at udnytte stoffer syntetiseret af kroppen eller til at administrere lignende syntetiske stoffer udefra for at genoprette immunsystemet, stimulere ham til forsvaret.
- strålebehandling: Den bruger røntgenstråler, der er nyttige til destruktion af maligne neoplastiske celler af kaposi's sygdom.
Det er onkologens pligt at lede patienten, der lider af Kaposi's sygdom, mod den mest hensigtsmæssige terapeutiske mulighed, baseret på sværhedsgraden af tilstanden, alderen og tilstanden af hans helbred.
Opsummering
Kaposi's sygdom: Kort sagt
sygdom | Kaposi's sygdom |
Beskrivelse | Ikke meget hyppig multifokal malign neoplastisk form, der hovedsagelig involverer hud, indvolde og slimhinder |
Forekomst af kaposis sygdom | Sygdom indtil 1980'erne:
Efter firserne: sygdom boom
I øjeblikket er afrikanere og homoseksuelle mænd, der lider af aids, de to kategorier, der er mest udsatte |
Klinisk tegn på Kaposi's sygdom | Sygdommen kunne ideelt set manifestere sig i alle dele af kroppen: hud, slimhinder (anal og oral nasal), indvolde (især mave, tarm, milt, nyre, genital og lungeapparat)
|
Kræft af sygdommen | Kronisk kursus Når den er ubehandlet: Det er ofte dødelig. |
Etiologiske rammer |
|
Klassificering af Kaposi's sygdom |
|
Mulige behandlinger mod Kaposi's sygdom |
|
