Nøglepunkter
Guillain-Barré syndrom er en kompleks og generaliseret lidelse i det perifere nervesystem, som også kan påvirke CNS og respiratoriske muskler
Guillain-Barré syndrom: årsager
Guillain-Barré syndrom er udtryk for et unormalt autoimmunrespons, der sandsynligvis udløses af bakterier ( H. influenzae, C. jejuni, mycoplasmas) eller virusinfektioner (EBV, cytomegalovirus, HIV I og II, hepatitis A-virus, B og c)
Guillain-Barré syndrom: symptomer
Guillain-Barré syndrom: diagnose
Et mistanke om Guillain-Barré syndrom er bestemt ved rachicentese, antistof screening, spirometri og EKG
Guillain-Barré syndrom: terapi
Plasmaferese og indgivelsen af intravenøs IgG (muligvis kombineret med steroidlægemidler) er de to første-line-terapier til behandling af Guillain-Barré syndrom
Guillain-Barré syndrom
Guillain-Barré syndrom er en kompleks generaliseret kærlighed til det perifere nervesystem, ekspression af en autoimmun lidelse.
Guillain-Barré syndrom - mindre almindeligt kaldt akut inflammatorisk polyneuropati - forårsager progressiv degenerering af neuronale axoner og ledsages ofte af svaghed, paræstesi, progressiv lammelse af lemmerne og hyporeflexi (reduktion i evnen til at reagere på nerve stimuli bestemt af mekaniske påvirkninger). Guillain-Barré syndrom kan forårsage ødelæggende skade på organismen, især når det også påvirker det autonome nervesystem og respiratoriske muskler.
Selv om den præcise udløseren endnu ikke er blevet identificeret med sikkerhed, forekommer det, at Guillain-Barré syndrom udløses af en bakteriel eller viral infektion. Ifølge nyere medicinske statistikker ser det ud til, at 75% af de ramte patienter har en tidligere infektionshistorie, især i mave-tarmkanalen og luftvejene.
De foretrukne terapier til Guillain-Barré syndrom er plasmaudveksling og administration af immunglobuliner: Disse strategier har vist sig yderst effektive til fuldstændig remission af sygdommen.
incidens
Ud fra de data, der blev rapporteret i Medical Journal The Lancet, ser det ud til, at Guillain-Barré syndrom forekommer i Europa i 1, 2-1, 9 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Incidensen er højere hos drenge mellem 15 og 35 år og hos voksne mellem 50 og 75 år.
Årsager
Guillain-Barré syndrom er resultatet af en autoimmun sygdom: det opstår, når immunforsvaret fejlagtigt angriber en del af nervesystemet, genkende det som fremmed og farligt. Som nævnt er udløsningsfaktoren for syndromet ikke blevet identificeret med absolut sikkerhed; Det ser imidlertid ud til, at nogle infektioner kan udløse et sådant unormalt og overdrevet autoimmun respons.
De patogene mikroorganismer, der er mest involveret i syndromet, synes at være bakterier eller vira:
- Campylobacter jejuni (infektion oftest diagnosticeret hos patienter med Guillain-Barré syndrom)
- Epstein Barr-virus (EBV): En virus er involveret i udbrud af infektiøs mononukleose og - i det mindste forekommer det - i dannelsen af Burkitt lymfom, Hodgkins lymfom, multipel sklerose og andre epiteltumorer
- Cytomegalovirus: vira involveret i almindelige sygdomme, såsom kyllingepok, koldsår, S. Antonio ild, genital herpes og mononukleose
- Mycoplasmer: etiologiske midler af primær atypisk lungebetændelse, urethritis, neonatal meningitis
- Human Immunodeficiency Virus (HIV I og HIV II)
- Hepatitis A, B og C vira
- Haemophilus influenzae
- Influenzavirus: I nogle tilfælde manifesterer emnet alle tegn og symptomer på Guillain-Barré syndrom efter en infektion forårsaget af influenzavirus eller efter en influenzavaccination. Forekomsten af Guillain-Barré syndrom efter vaccination mod influenza er vokset enormt efter svineinfluenza pandemien i 1976-1977. Den nuværende risiko for at udvikle syndromet efter immunisering er imidlertid ekstremt lavt (1 tilfælde pr. Million vaccinationer).
Sarcoidose, systemisk lupus erythematosus og salmonellose kan også prædisponere individet for Guillain-Barré syndrom.
At forstå ...
Hvordan kan infektiøse agenser udløse det autoimmune respons, der karakteriserer Guillain-Barré syndrom?
Det hypoteses, at patogener kan belægge nogle myelinkomponenter og følgelig aktivere en proces med selvimmunisering mod den samme myelin. Forsvarssystemet, ved fejlagtigt at anerkende myelinantigener som fremmede og potentielt farlige stoffer, udløser et overdrevet angreb mod både det infektionsmiddel og myelin i de perifere nerver.
Symptomer
Guillain-Barré syndrom er ansvarlig for et af de såkaldte "akutte slaplidssyndromer": den ukontrollerede produktion af antistoffer i det perifere nervesystem forårsager en progressiv lammelse af de nedre og øvre lemmer.
Guillain-Barré syndromet har et akut kursus: Progressionen af det neurologiske underskud opstår i løbet af få dage, op til flere uger. Derefter følger der en "plateau" fase og et genopretningstrin.
De karakteristiske symptomer på Guillain-Barré syndrom er:
- Progressiv lemme svaghed (allestedsnærværende symptom), op til inddragelse af ansigtsmusklerne (ansigtslammelse)
- Åndedrætsbesvær
- Dysartria (sproglidelser)
- Dysfagi (svært ved at sluge fast eller flydende mad)
- Autonom dysfunktion (af det autonome nervesystem): Ændring af hjertefrekvens, arytmier, ændring af blodtryk (ortostatisk hypotension) og basal temperatur
- Blære dysfunktion (ualmindeligt)
- Neuropatisk smerte, især i lemmerne
- Åndedrætssvigt på grund af lammelse af membranen
- Hypoæstesi: Reduktion af responsfølsomhed for en stimulus
- Hypotoni: reduktion af nerves aktivitet af et organ eller væv (muskulær hypotoni)
- Unormale øjenbevægelser (ualmindeligt)
- Progressiv lemmerlammelse : et karakteristisk symptom på Guillain-Barré syndrom
- Lammelse af åndedrætsmusklerne
- Paræstesi (ændring af følsomheden af lemmer eller andre dele af kroppen)
Komplikationer
Når terapien udskydes, kan symptomerne på Guillain-Barré syndrom accentueres, og patientens kliniske billede kan udfælde. De mest almindelige komplikationer er:
- hjertearytmi
- psykiatriske lidelser: angst, depression
- ileum (intestinal obstruktion)
- åndedrætssvigt (kræver mekanisk ventilation)
- hypotension / alvorlig hypertension
- permanent lammelse: I de hyperakutiske former for Guillain-Barré syndrom opstår total lammelse i 24 timer
- Alvorlig urinretention
- tromboemboli
- Deep venetrombose
Med moderne terapeutiske strategier (intensiv støttende pleje) er prognosen fremragende hos de fleste patienter. Efter terapi anslås det, at 20% af patienterne med Guillain-Barré-syndrom bevarer delvis invaliditet (konstant svaghed, nedsat følsomhed), mens 10% dør af respiratorisk svigt eller lungeemboli. Døden kan forekomme selv efter en alvorlig CNS-ændring, eller det kan være resultatet af komplikationer ved langvarig intubation.
Hurtig udvikling af symptomer, avanceret alder og langsigtet assisteret ventilation øger risikoen for en dårlig prognose hos patienter, der er ramt af Guillain-Barré syndrom.
Guillain-Barré syndrom: Diagnose og terapi »
