generalitet
Esophageal achalasia er en motilitetsforstyrrelse, som påvirker spiserøret. Sygdommen bestemmes af manglen på peristalsis og en ufuldstændig åbning af den nedre esophageal sphincter (muskelventil placeret mellem spiserøret og maven) under slukning.
Den mest almindelige form, den primære achalasia, skyldes en unormal innervation af spiserørets glatte muskler i mangel af andre patologiske tilstande. Imidlertid forekommer en lille procentdel af tilfælde som en sekundær form til andre sygdomme, såsom esophageal cancer eller chagas sygdom. Der er ingen overhovedet af køn, og sygdommens indtræden forekommer hovedsageligt hos voksne mellem 20 og 40 år i begge køn. Diagnose er defineret ved radiografiske undersøgelser med barium og esophageal manometri. Nogle lægemidler eller injektioner af botulinumtoksin kan give midlertidig lindring af tilfælde af mild eller moderat esophageal achalasi, mens det mest effektive og varige indgreb indebærer endoskopisk behandling (esophageal dilation med en ballon) eller kirurgiske procedurer (såsom Heller's myotomi).
Spiserør, achalasi og indtagelse
- Spiserøret er et muskulært rør, som forbinder svælget til maven; Inden for dette hule organ gennemgår boluserne peristaltiske bevægelser, dvs. ved rytmiske bølger af ufrivillige muskelsammentrækninger. Peristalsier involverer sammentrækning af spiserøret, der går forud for bolus (opstrøms) og afslapning af den næste kanal (nedstrøms) for at bestemme den hurtige fremskridt af mad fra spiserøret til maven.
- Den nedre esophageal sphincter er en ventil indskudt mellem den øvre ende af spiserøret og den indledende del af maven; har funktionen til at forhindre tilbagesvaling af syreindholdet i spiserøret, idet der kun åbnes for at lade føde passere under indtagelse eller opkastning.
- Esophageal achalasia er en motorisk sygdom præget af tabet eller forandringen af peristalsis og manglende frigivelse af den nedre esophageal sphincter ved indtagelse.
- Den achalasia involverer ikke den øvre esophageal sphincter og svælget, derfor kan patienten spise og sluge, men alimentary bolus kan nemt stoppe langs spiserøret. Det følger: ufordøjet madopkastning, brystsmerter, halsbrand og vægttab.
Langsomt, over en årrække oplever mennesker med spiserørpinealder øget vanskeligheder med at sluge faste og flydende fødevarer. Hvis det skrider frem, kan sygdommen forårsage betydeligt vægttab, anæmi og underernæring. Desuden kan esophagus med forløbet af den patologiske tilstand deformere, forlænge eller dilatere. Patienter med achalasi har også en lille øget risiko for at udvikle spiserørscancer, især hvis obstruktionen har været tilstede i lang tid. Lægen kan regelmæssigt anbefale endoskopisk kontrol til forebyggelse og tidlig diagnosticering af esophageal carcinoma.
Årsager
Årsagerne til esophageal achalasi er endnu ikke defineret, men det antages, at der ved basen er et neurogent underskud, det vil sige skader på peristaltiske neuroner i spiserørets væg. Under normale forhold koordinerer nerverne afslapning, åbning af sphincterne (øvre og nedre) og peristaltiske bølger i spiserøret.
Nylige undersøgelser viser at? Achalasia er forårsaget af en ændring af nogle celler i det ufrivillige nervesystem, der er placeret inde i spiserørets muskuløse lag. Disse er angrebet af patientens immunforsvar og langsomt degenereret af grunde, der ikke forstås i øjeblikket. Når sygdommen skrider frem, begynder nerverne at degenerere gradvist også med muskelfunktion. Dette resulterer i manglende evne til at bringe mad ned gennem fordøjelseskanalen.
Desuden kan etiologien af esophageal achalasia være forbundet med en tidligere infektion. I særdeleshed synes sygdommen at være almindelig hos personer med chagas sygdom forårsaget af Tripanosoma cruzii .
Der er intet bevis for at foreslå en mulig oprindelse eller arvelig transmission.
Tegn og symptomer
Acalasia er et vedvarende problem, der kan forårsage symptomer, der varer måneder eller år. Personer, der kun lider af en kort symptomatisk episode, såsom sværhedsvanskeligheder, påvirkes generelt ikke af en ægte esophageal motilitetsforstyrrelse.
Symptomerne på achalasi kan begynde på ethvert tidspunkt i livet og forekommer generelt gradvist.
De fleste mennesker med achalasia lider oprindeligt af dysfagi, en tilstand, hvor det er svært og nogle gange smertefuldt at sluge mad. Denne tilstand har tendens til at blive værre i løbet af et par år. Dysfagi kan forårsage: regurgitation af ufordøjet mad kort efter måltider, kvælning, brystsmerter og halsbrand. Nogle mennesker kan også opleve hosteangreb, når de ligger i vandret stilling. Smerter, der opstår i brystet (bag brystbenet) er også kendt som cardiospasme og kan ofte forveksles med et hjerteanfald. Fra dette synspunkt kan achalasi være yderst smertefuld hos nogle patienter.
Dysfagi har tendens til gradvist at forværres over tid.
I den næste fase af sygdommen, når spiserøret deformerer ved udvidelse, opstår der dysfagi med en mindre enhed (fødevaren stopper ikke længere efter at have slugt det), men nye symptomer opstår som hyppige erktationer.
Endelig sker der i det mest avancerede stadium dysfagi igen for at fremkalde en gradvis men væsentlig vægttab, udseendet af anæmi og oprydning af fødevarer, som ikke er indtaget. Både faste fødevarer og væsker, herunder spyt eller slim, er spærret i spiserøret og kan indåndes i lungerne. Hvis fødevaresvigt på grund af hostende angreb lykkes ved at trænge ind i luftvejene, kan det forårsage lungeinfektioner, som f.eks. Lungebetændelse abintis.
I nogle mennesker forårsager esophageal achalasi ikke symptomer og opdages kun, når der tages en kiste røntgen eller andre undersøgelser udføres af en anden grund.
De vigtigste symptomer på esophageal achalasi er:
- Vanskeligheder ved at sluge væsker og faste stoffer (dysfagi);
- Regurgitation af indtaget mad (især om natten);
- Brystsmerter, som kan øges efter at have spist
- Pyrosis (retrosternal brænding);
- Sialoré (overdreven salivation) og halitose;
- Hoste og nedsat respiratorisk funktion;
- Vægttab.
Mulige komplikationer ved esophageal achalasi er:
- Acid reflux fra maven ind i spiserøret;
- esophagitis;
- Infektion i lungerne og lungebetændelse abintis;
- Perforering af spiserøret;
- Esophagus cancer (a achalasia korrelerer med en lidt øget risiko).
diagnose
Tre tests er oftest brugt til at diagnosticere og evaluere esophageal achalasi:
- Røntgen med barium En sekvens af radiografiske billeder udføres efter at patienten har indtaget et bariumbaseret præparat. I nærvær af achalasi, er peristaltisk bevægelse gennem spiserøret ikke normalt og er forbundet med en forsinkelse i passage af barium i maven. En traditionel brystrøntgenstråle kan vise spiserørets deformitet.
- Endoskopi. Et fleksibelt instrument, kaldet et endoskop, introduceres fra munden for at gøre det muligt for lægen at direkte observere morfologien i spiserøret og maven.
- Esophageal manometri. Denne undersøgelse evaluerer esofageal funktion og giver på grund af dens følsomhed diagnostisk bekræftelse: det måler tidspunktet og styrken af esophageal peristaltiske bølger og sammentrækninger på niveauet af den nedre esophageal sphincter. Et tyndt plastrør indsættes gennem næse eller mund. Sonden måler muskelkontraktioner i forskellige dele af spiserøret under indtagelse. I tilfælde af achalasi viser manometrien, at den nedre esophageal sphincter mangler at slappe af med at sluge og mangel på funktionel peristaltik af spiserørets glatte muskler.
behandling
Formålet med esophageal achalasia behandling er at reducere trykket inde i den nedre esophageal sphincter, for at tillade lettere passage af mad fra spiserøret til maven. Den underliggende sygdom kan ikke helbredes, men der er forskellige måder at forbedre symptomerne på.
Behandlingen af esophageal achalasi omfatter:
- Lægemidler taget oralt, som hjælper med at slappe af den nedre esophageal sphincter;
- Ballon dilatation (strækning af den nedre esophageal sphincter);
- Heller's esophagotomi eller laparoskopisk myotomi (kirurgiske procedurer, der skærer musklerne i den nedre ende af esophageal sphincter);
- Botulinum toksin injektion (Botox®).
Lægemiddelterapi
Drogbehandling er indiceret specielt til patienter med mild eller moderat sygdom. Nogle nitroderivative lægemidler (f.eks. Isosorbiddinitrat) eller calciumkanalblokkere (som nifedipin) kan hjælpe med midlertidigt at slappe af spastisk esophageal muskler og sphincter i den nedre ende af spiserøret. Narkotika fungerer dog kun på kort sigt, så lægemiddelterapi tilbyder ikke den endelige løsning på problemet.
Den mest effektive behandling indebærer snitning af det muskulære lag i bunden af spiserøret (Heller's myotomi) eller den mekaniske udvidelse af det samme gennem indførelsen af en oppustelig ballon (udvidelse af den nedre esophageal sphincter).
Ballon dilatation af den nedre esophageal sphincter
Sommetider kan achalasia behandles ikke-kirurgisk ved en endoskopisk esophageal dilatationsprocedure. En lille specielt designet ballon indsættes gennem munden via et endoskop, bragt ned til den nedre esophageal sphincter og oppustet deri (det når en diameter på ca. 3-4 cm). Teknikken bruges til at strække og udvide stentens muskelfibre, udvide åbningen for at tillade mad at komme ind i maven og forbedre indtagelse. Nogle patienter kan gennemgå gentagne dilatationsbehandlinger for at opnå symptomforbedring; Endvidere kan behandlingen gentages efter et eller flere år for at sikre langsigtede resultater. Strækningen af den nedre esophageal sphincter giver mulighed for at lindre symptomer i en periode på flere år. Den største risiko forbundet med proceduren er imidlertid den potentielle perforering af spiserøret.
Kirurgi (Heller's myotomi)
Den traditionelle kirurgiske tilgang til behandling af achalasi består af Heller's myotomi. Under operationen er muskelfibre i ventilen mellem spiserøret og maven sektioneret, hvilket muliggør en permanent forbedring af indtagelse. Operationen korrelerer med et meget positivt resultat, men nogle komplikationer kan opstå, såsom gastroøsofageal reflux sygdom (GERD). Operationen udføres i øjeblikket ofte ved hjælp af nogle minimalt invasive laparoskopiske kirurgiske teknikker (esophagotomi eller laparoskopisk Heller myotomi), som gør brug af små snit. Traditionelt blev Hellers myotomi afsluttet gennem et åbent snit i maven eller i venstre side af brystet mellem ribbenene. Heller's laparoskopiske myotomi kræver normalt et kort ophold på hospitalet, og genopretning accelereres generelt i forhold til konventionel operation. Op til to tredjedele af patienter med esophageal achalasi behandles med succes ved kirurgi, selvom nogle individer måske skal undergå yderligere kirurgi eller kræve ballongdilation for at opnå tilfredsstillende, langsigtede resultater.
Botulinum toksin injektion
Et nyligt alternativ til kirurgi består i endoskopisk injektion af meget små mængder botulinumtoksin (Botox ®), som midlertidigt løser uorden ved at slappe af muskelfibre i den nedre esophageal sphincter. Injektionen af botulinumtoksin er smertefri og effektiv i nogle få måneder og lejlighedsvis i nogle år. Injektioner skal gentages ofte for at få lindring fra symptomer, men denne mulighed giver dig mulighed for at få gode resultater uden risiko for spiserør perforering. Denne procedure kan være den mest velegnede til patienter, der ikke kan gennemgå operation.
Genopretning efter behandling
For at reducere symptomer, både før og efter behandlingen, kan patienter med spiserørkræft:
- Tyg føde godt;
- Spis langsomt;
- Drik rigeligt vand under måltiderne;
- Spis altid mad, mens du opretholder en lodret position;
- Undgå at spise før du går i seng;
- Brug forskellige puder til at sove for at holde hovedet ret oprejst og lette tømningen af spiserøret ved tyngdekraften.
Efter operation eller udvidelse kan lægen ordinere nogle lægemidler, der hæmmer mavesyresekretionen (protonpumpehæmmere). Endelig bør fødevarer, der kan forværre gastroøsofageal refluks, herunder citrusfrugter, chokolade, alkohol og koffein, undgås.
