Hvad er Aortic Dissection?
Udtrykket aorta dissektion - eller aorta dissektion hvis du foretrækker - identificerer en alvorlig medicinsk tilstand, hvor det indre lag ( intim vane ) af den største arterie af organismen ( aorta ) er påvirket af en laceration, gennem hvilken blodet trænger ind og bestemmer dannelsen af et falsk lumen .
Almindeligvis er denne vaskulære sygdom forbundet med hypertension, der forekommer hos mere end to tredjedele af patienterne. Aorta dissektion kan være forårsaget af medfødte defekter og bindevævssygdomme, såsom Marfan syndrom og Ehlers-Danlos syndrom. Andre årsager er arteriosklerose (vævshærdning af arterievæggen) og degenerative og inflammatoriske processer, der påvirker kardiovaskulære strukturer. I sjældne tilfælde forekommer en aorta dissektion ved et kateter ind i en arterie (for eksempel under en aortografi eller angiografi) eller kirurgi.
Aorta dissektion opstår med pludselige stikkende smerter i brystet og mellem skulderbladene. Symptomerne kan i første omgang simulere de af andre sygdomme, hvilket fører til potentielle forsinkelser i diagnosen. Men når en aorta dissektion diagnosticeres tidligt, øges chancerne for overlevelse kraftigt. Tidlig behandling kan derfor medvirke til at redde patientens liv.
Enhver kan udvikle en aorta dissektion, men tilstanden er hyppigere hos mænd mellem 60 og 70 år.
patogenese
Ligesom alle arterier består aortaens vægge også af tre overlejrede lag: en intim vane (den inderste), en mellemliggende kjole og en ekstern tunika eller adventitia.
Intima er i direkte kontakt med blodet, der strømmer inden i aortaen og består hovedsagelig af en endothelialforing og det underliggende bindelag. Den mellemliggende cassock indeholder bindevæv og muskulært væv, mens adventitia danner en kappe af bindevæv omkring karret.
Ved en aorta dissektion består den første begivenhed af en laceration af den intime aorta vane. På grund af det høje tryk, som det udsættes for, udvikles en separation eller delaminering progressivt mellem lagene i aortavæggen (intim og medium). Dette fænomen tillader indtrængning af blod under tryk i mellemlaget og skabelsen af et falsk lumen .
Aorta dissektion kan strække sig proximalt (tættere på hjertet), distalt (væk fra hjertet) eller i begge retninger. Hvis det falske lumen udvider sig, kan det udøve tryk på andre afgreninger af aortaen, bestemme indsnævringen af de involverede fartøjer og reducere blodstrømmen, der passerer gennem dem.
Predisponerende faktorer
Aorta dissektion forekommer i grunden som følge af brud på et svækket område af aortavæggen.
De vigtigste risikofaktorer for aorta dissektion er:
- Arteriel hypertension : gør det vaskulære væv særligt modtageligt for laceration;
- Arteriosklerose ;
- Aortas betændelse ;
- Aorta aneurisme
- Erhvervede aorta valvulopatier ;
- Medfødte kardiovaskulære anomalier : Bicuspid aortaklaff (medfødt defekt af aortaklaven) og aorta coarctation (indsnævring af blodkaret);
- Traumatiske skader : sjældent kan aorta dissektioner være forårsaget af traumer, der lider under en bilulykke, kirurgi eller som en komplikation af hjertekateterisering.
Nogle sygdomme er forbundet med svækkelsen af aorta og på grund af deres kliniske karakteristika udsætter emnet for større risiko for at blive udsat for aorta-dissektion:
- Marfan syndrom: patienter har en medfødt forudsætning for nogle ændringer af hjerte-kar-systemet. Påbegyndelsen af en dissektion af aorta repræsenterer også et ret hyppigt fænomen på grund af den karakteristiske svaghed i blodkarrene som følge af sygdommen.
- Ehlers-Danlos syndrom: Denne gruppe af lidelser påvirker hovedsageligt bindevæv og er præget af hyperelasticitet i huden, slimhed af ledbånd og skrøbelige blodkar.
- Turners syndrom: højt blodtryk, hjerteproblemer og en række andre tilstande kan skyldes denne lidelse.
Andre potentielle risikofaktorer omfatter:
- Kokainmisbrug har været forbundet med aorta dissektion, sandsynligvis på grund af den midlertidige stigning i blodtryk og katekolamin toppe;
- Sjældent forekommer aorta dissektioner hos raske kvinder under graviditeten ;
- Andre risikofaktorer er rygning og hypercholesterolemi .
Symptomer
Alle patienter med en aorta dissektion oplever smerte, som regel pludselige og ubehagelige, ofte beskrevet som en tåre. Almindeligvis mærkes dette symptom gennem brystet, men det kan også mærkes i den øverste del af ryggen mellem skulderbladene.
Symptomerne på en aorta dissektion er:
- Pludselige og alvorlige brystsmerter eller øvre rygsmerter, ofte beskrevet som følelse af rive eller skære, udstrålende til nakke eller langs ryggen.
- Bevidsthedstab (besvimelse);
- Dyspnø (åndenød);
- Pludselige talevanskeligheder, tab af syn, svaghed eller lammelse af den ene side af kroppen;
- Svedende;
- Forskel i blodtryk i lemmerne, på højre og venstre side af kroppen.
Når sygdommen skrider frem, kan det falske lumen indesluttes en eller flere arterier, der afviger fra aorta og blokerer blodstrømmen. De direkte konsekvenser varierer afhængigt af de involverede blodkar og omfatter:
- Angina på grund af involvering af kranspulsårer;
- Paraplegi, rygmarvs-iskæmi og paræstesi for involvering af spinalarterie
- Iskæmi på grund af involvering af den distale aorta;
- Pludselige mavesmerter, med mulig intestinalt infarkt, hvis mesenterien er involveret;
- Neurologisk underskud, hvis carotidarterien er involveret.
Når blodtryk overstiger en kritisk grænse, kan brud på den ydre aortavægge (adventisk frock) forekomme. Blodet kan undslippe fra aorta dissektion og diffunderes i pleurrummet, i mediastinum eller i perikardiet (mellem de to lag af membraner, der omgiver hjertet). Perikardial effusion kan især forårsage hjerte tamponade, en livstruende patologisk tilstand.
Komplikationer
En aorta dissektion kan føre til:
- Død på grund af alvorlig indre blødning;
- Organ skade, såsom nyresvigt;
- slagtilfælde;
- Skader på aortaklappen og aortainsufficiens.
diagnose
Formulering af diagnosen hurtigt kan være svært, da aorta dissektion frembringer en række symptomer, som nogle gange ligner de af andre lidelser.
Diagnosen kan defineres ved følgende undersøgelser:
- Bryst røntgen : Dette er det første skridt til at identificere nogle tegn på aorta dissektion. Røntgenbilleder viser en udvidelse af mediastinum, som er til stede hos de fleste symptomatiske personer med stigende aortaldissektion. Undersøgelsen har imidlertid en lav specificitet, da mange andre forhold kan bestemme det samme resultat.
- Kontrast computertomografi (CT) : kan hurtigt og pålideligt detektere aorta dissektion, så det er nyttigt i en nødsituation.
- Elektrokardiogram (EKG) : Det har ikke karakteristiske træk, men kan medtages i diagnosebanen.
- Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) : øjeblikkelig magnetisk resonansbilleddannelse er referenceprøven til påvisning og evaluering af aortaldissektion. En MR-eksamen frembringer en tredimensionel rekonstruktion af aortaen, hvilket gør det muligt for lægen at bestemme placeringen af intimalreven, fartøjernes involvering og eventuelle sekundære brud.
- Transesophageal echocardiography (TEE) : ultralyd sonden er indsat gennem spiserøret og placeret nær hjertet og aorta, hvilket giver en klar "vision" af hjertet og dets strukturer. TEE gør det muligt at opdage selv meget små aorta dissektioner.
Prognose og terapi
En aorta dissektion udgør en medicinsk nødsituation, som kræver øjeblikkelig behandling. Terapi kan omfatte kirurgi eller farmakologi, afhængigt af den del af den involverede aorta. Uden behandling dør omkring 75% af mennesker inden for de første 2 uger, primært på grund af komplikationer forbundet med dissektion. Ved behandling har ca. 70% af patienterne med dissektion i den første del af aorta (stigende del) og omkring 90% af dem med lidelsen uden stigende aortainddragelse en positiv prognose.
Personer med aorta dissektion er optaget til en intensiv afdeling, hvor deres vitale tegn (puls, blodtryk og respirationsrate) overvåges nøje. Døden kan forekomme et par timer efter sygdommens begyndelse. Derfor gives hurtigst muligt intravenøse lægemidler (normalt nitroprussid plus en beta-blokkering) med det formål at reducere hjertefrekvensen og blodtrykket, og opretholde en tilstrækkelig blodtilførsel til hjernen, hjertet og nyrerne. Reduceret blodtryk begrænser dissektionens omfang.
Kort efter stabilisering ved lægemiddelbehandling skal lægerne afgøre, om de skal anbefale kirurgi eller fortsætte med administration af stoffer. Kirurgi indikeres ofte for dissektioner, der involverer de første centimeter af aorta (tættere på hjertet), undtagen komplikationer, som gør risikoen forbundet med operationen for høj. Til dissektioner beliggende i regioner længere fra hjertemusklen kan læger beslutte at fortsætte med lægemiddelbehandling. Kirurgi er imidlertid altid nødvendig, når arteriedissektion får blod til at lække ud, blokerer blodtilførslen til benene eller vitale organer, forårsager udbrud af alvorlige symptomer, har tendens til at sprede sig eller forekomme hos en person med syndrom af marfan Under kirurgi fjerner kirurger den berørte aortavsnitt, lukker det falske lumen og rekonstruerer blodkaret med en syntetisk protese. Fjernelse og reparation tager cirka 3-6 timer og hospitalsophold er ca. 7-10 dage. I nogle tilfælde kan en endovaskulær stent indsættes. Denne procedure tager 2 til 4 timer, og hospitalsopholdet tager ca. 1-3 dage.
Type A aorta dissektion (Stanford klassifikation)
Type A repræsenterer den mest almindelige og farlige form for aorta dissektion.
Type B aorta dissektion
Type B aorta dissektion indebærer en tåre i den nedadgående aorta, som også kan strække sig ind i underlivet. I dette tilfælde kan patienter behandles med medicin eller kirurgisk. For patienter, der præsenterer asymptomatisk distort aorta-dissektion, er lægemiddelterapi en tilstrækkelig mulighed. Kirurgiske muligheder for aorta dissektion af type B ligner de procedurer, der anvendes til at korrigere en dissektion af type A. Stenter kan undertiden indføres for at reparere blodkarret.
stoffer
Aorta dissektioner kan behandles med lægemidler - såsom beta-blokkere (fx: labetalol og esmolol) og natrium nitroprussiate - som lindrer blodtrykket på aortavæggen og stopper forstyrrelsen i sygdommen. Ved at reducere blodtrykket er aorta dissektion mindre tilbøjelige til at blive værre. Disse lægemidler kan også bruges til at forberede en patient til operation.
Efter behandling ordineres mange patienter, herunder de behandlede kirurgisk, med lægemiddelbehandling for at opretholde lavt blodtryk. Langsigtet lægemiddelbehandling består normalt af beta - blokkere eller en calciumkanalblokerer plus et andet antihypertensivt lægemiddel, såsom ACE-hæmmere (Angiotensin-converting enzyminhibitorer). Hvis patienten er aterosklerotisk, foretages der ændringer i kosten, og kolesterolreducerende lægemidler er angivet.
Periodiske kontroller tillader overvågning af aorta dissektion og hurtig indsats for at håndtere eventuelle sene komplikationer, såsom udbrud af en anden intimal laceration eller udvikling af svækkede aorta aneurysmer (alle forhold, der kan kræve kirurgisk reparation).
