glioblastoma

generalitet

Glioblastom er sandsynligvis den mest ondartede og aggressive hjernetumor, der er kendt. Desværre dør de, der lider af det, generelt inden for få måneder, selvom de har været underkastet al den nødvendige pleje.

Glioblastomer er gliomer, der tilhører kategorien af astrocytomer. Et astrocytom er en neoplasma i centralnervesystemet, der stammer fra en gruppe af glia celler kaldet astrocytter.

Fra ukendte årsager - som de fleste hjernetumorer - manifesterer glioblastom som hovedpine, kvalme, amnesi, adfærdsændringer, træthed, osv.

Diagnose kræver mange undersøgelser, herunder en tumorbiopsi.

Den mest effektive terapi til forlængelse af patienters liv involverer kirurgisk fjernelse og strålebehandling.

Kort henvisning til hjernetumorer

Når vi taler om hjernetumorer eller hjernetumorer eller hjerne- neoplasmer, henviser vi til godartede eller ondartede masser af tumorceller, der påvirker hjernen (dvs. et område mellem telencephalon, diencephalon, cerebellum og hjernestamme) eller rygmarven . Sammen udgør encephalon og rygmarv det centrale nervesystem ( CNS ).

Frugt af genetiske mutationer, hvoraf den præcise årsag ikke er kendt meget ofte, kan hjernetumorer:

stammer direkte fra en celle i centralnervesystemet (i dette tilfælde taler vi også om primære hjernetumorer );
stammer fra en malign tumor der er til stede på andre steder i kroppen, såsom lungerne (i dette andet tilfælde kaldes de også sekundære hjernetumorer ).

I betragtning af den ekstreme kompleksitet af centralnervesystemet og det store antal forskellige celler, der komponerer det, er der mange forskellige typer hjernetumorer: ifølge de seneste estimater, mellem 120 og 130.

Uanset deres ondartede magt eller ej fjernes hjernetumorer næsten altid og / eller behandles med strålebehandling og / eller kemoterapi, da de ofte forårsager neurologiske problemer, der er uforenelige med et normalt liv.

Hvad er glioblastom?

Glioblastom eller glioblastom multiforme ( GBM ) er en meget malign hjernetumor, der tilhører astrocytomaklassen.

Et astrocytom stammer fra en aberrant astrocyt, der vokser og opdeler unormalt.

Astrocytter er glia celler; derfor er astrocytomer generelt og glioblastomer i særdeleshed gliomer eller cerebrale neoplasmer med princip i en glia-celle.

Forskel mellem en godartet tumor og en malign tumor

En godartet tumor er en masse af abnormale celler, som vokser langsomt, har ringe infiltrativ kraft og en lige så dårlig (hvis ikke nul) metastaserende effekt.

Omvendt er en malign tumor en abnorm cellemasse, der vokser hurtigt, har høj infiltrativ kraft og næsten altid en høj metastaserende effekt.

NB: På grund af infiltrative kraft henviser dette til evnen til at påvirke tilstødende anatomiske regioner. Med metastaseringskraft henvises derimod til kræftcellernes evne til at spredes gennem blod eller lymfecirkulation til andre organer og væv i kroppen (metastase).

GLIA OG CELLER AF GLIA

Med sine celler giver glia støtte, stabilitet og næring til det intrikate netværk af neuroner, der er til stede i menneskekroppen og har opgaven at transmittere nervesignaler.

I centralnervesystemet er de cellulære elementer i glia astrocytter, oligodendrocytter, ependymceller og microglia celler.

I det perifere nervesystem ( SNP ) er de cellulære elementer i glia Schwann-celler og satellitceller.

TYPISK PLACERING AF GLIOBLASTOMA

Glioblastomer kan opstå i enhver region af hjernen eller rygmarven.

Det er imidlertid blevet observeret, at hos voksne har de en tendens til at udvikle hyppigere i en af de to hjernehalvfugle (dvs. i telencephalon eller hjernen), mens de hos unge mennesker har en ensartet tendens til at danne sig i hjernestammen, i hjernen og i den rette hjerne. .

De fleste glioblastomer involverer det hvide stof, som er omgivet af det grå stof i hjernen og omgiver sidstnævnte i rygmarven.

GREE OF A GLIOBLASTOMA

Hjernetumorer er opdelt i 4 grader - identificeret med de første fire romertal - afhængigt af deres vækstkraft.

Grad I og II hjernetumorer vokser meget langsomt og involverer et begrænset hjerneområde; Generelt er de godartede.

I modsætning hertil ekspanderer hjerne tumorer i klasse III og IV med hastighed og invaderer de omgivende vævsområder; de er generelt maligne.

En hjerne tumor i klasse I eller II kan over tid blive til en klasse III eller IV tumor.

Glioblastom er et klasse IV astrocytom, der er karakteriseret ved høj dødelighed (den højeste blandt astrocytomer og måske endog blandt alle hjernetumorer) og meget vanskelig at helbrede.

Tabel. Grad af andre astrocytomer.
Type astrocytom	grad	Egenskaber
Pilocytisk astrocytom	den	De er fokale tumormasser, helt adskilt fra den resterende sunde hjernemasse. Fra et histologisk synspunkt ligner de cyster fyldt med væske.
Lavgradigt diffus astrocytom	II	De er udbredte tumormasser eller dispergeret i den resterende sunde hjernemasse. Netop fordi de smelter sammen med sundt væv, er de vanskeligere at helbrede end pilocytiske astrocytomer.
Anaplastisk astrocytom	III	De er tumormasser med høj malign effekt (men lavere end glioblastomas). De kaldes anaplastiske fordi deres bestanddele har mistet deres klassiske form og har taget udseendet af udifferentierede cellulære elementer (anaplasi).

GLIOBLASTOMA SUBTIPES

Glioblastomer er opdelt i primære og sekundære .

Glioblastomer er primære, da de er klasse IV fra begyndelsen; glioblastomaerne, som i et tidligere stadium var klasse I, II eller III astrocytomer, er sekundære.

Som det kan ses, er betydningen af begreberne primær og sekundær i denne sammenhæng meget forskellig fra de samme vilkår, når de refererer til hjernetumorer generelt.

Det er godt at angive dette, så læseren ikke bliver forvirret.

Epidemiologi

Som glemmer, at gliomer udgør (med astrocytomer i særdeleshed) mindst 30% af neoplasmer i hjerne og rygmarv, repræsenterer glioblastomer:

15-17% af alle primære hjernetumorer
54% af alle gliomer
Mellem 60-75% af alle astrocytomer
De mest almindelige maligne hjernetumorer

Alle kan få glioblastom, men statistikken siger, at de mest berørte personer er mænd voksne over 50 år.

De få unge tilfælde af glioblastom påvirker normalt 9-10-årige.

Årsager

Glioblastomer, såvel som næsten alle astrocytomer og hjernetumorer generelt, opstår af årsager, der endnu ikke er kendt.

RISIKOFAKTORER

Efter mange års studier og analyse af mange kliniske tilfælde har læger og forskere konkluderet, at der er situationer, der kan prædisponere for glioblastom.

I detaljer er disse favoriserende betingelser:

Være mandlig
Vær over 50 år gammel . Glioblastom betragtes som en hjerne tumor typisk for alderdom.
Tilhører de kaukasiske, latinamerikanske eller asiatiske racer .
Lidelse fra et astrocytom med ringere grad i IV-klasse, og som derfor har et lavt eller anaplastisk diffust astrocytom af den pilocytiske type. Som allerede nævnt kan disse tumorer udvikle sig og blive klasse IV (sekundær glioblastom).
Lider af en af følgende genetisk-arvelige sygdomme : neurofibromatose, tuberøs sclerose, Von Hippel-Lindau syndrom, Li-Fraumeni syndrom eller Turcot syndrom.
Mange hjernetumorer (for eksempel også medulloblastom) er forbundet med disse sjældne sygdomme.
Efter at have haft tidligere kontakt med SV40-, HHV-6- (eller humant herpesvirus 6 ) og cytomegalovirusvirus . Nogle forskere mener, at disse smittefarlige stoffer, når de når hjernecellerne, forstyrrer sidstnævntes replikationscyklus og starter den neoplastiske proces, der er typisk for et glioblastom.
Dette er en interessant hypotese, men det skal undersøges nærmere.
Figur: alderdom er en risikofaktor for glioblastom. Udfør et job, hvor du håndterer PVC (polyvinylchlorid) materialer dagligt. Der er få undersøgelser om emnet, derfor kan den fundne forening være et resultat af tilfældighed og intet andet.
Efter at have indgået malaria . Det samme gælder for de tre tidligere vira: Der er data, der tyder på et forhold, men spørgsmålet skal undersøges yderligere.
Har været udsat for ioniserende stråling tidligere. I den henseende har forskere modstridende holdninger. Faktisk tror nogle, at der ikke er nogen konsekvensforhold.

Symptomer og komplikationer

Symptomerne og tegnene på en glioblastom afhænger af størrelsen og placeringen af tumormassen.

Generelt er de etableret meget hurtigt og så snart tumoren stiger; Men i nogle tilfælde vises de, når sygdommen er nået et meget avanceret stadium.

Blandt de mulige manifestationer husker vi:

Hovedpine
Kvalme og opkast, især om morgenen
Epileptiske kriser
Hukommelsesproblemer (amnesi osv.). De opstår normalt, når glioblastoma befinder sig i den tidlige lobe.
Hemiparesis, eller delvis lammelse af kun en del af kroppen. Det er et typisk symptom på, hvornår hjerne tumorer danner på niveauet af frontal lobe.
Adfærdsmæssige ændringer. De opstår, når tumormassen er placeret på frontalbenen.
Ændringer i tankegangen
Sans for svimmelhed
Træthed og svaghed i en del af kroppen. De kan skyldes inddragelse af de frontale og tidsmæssige lobes.
Abnormiteter af det neuro-endokrine system. De forekommer hos børn, når glioblastom er blevet dannet nær hypotalamus, hypofyse eller epifysale endokrine kirtler.

HEADACHE, NAUSEA OG VOMITING

Hovedpine, kvalme og opkast skyldes en stigning i intrakranialt (eller intrakranielt) tryk ; stigning, der kan finde sted af to grunde:

Fordi den voksende tumormasse forhindrer cerebrospinalvæsken (eller væsken) i at strømme normalt.
Fordi ødem danner omkring tumormassen.

Hvis det er alvorligt og påvirker hjernens ventrikel, kan ændringen af væskestrømmen bestemme udseendet af hydrocephalus .

KOMPLIKATIONER

Glioblastom har en høj infiltrativ effekt. Faktisk invaderer den ekstremt lethed de tilstødende områder, når hjernehinnerne og / eller diffunderer egne celler i cerebrospinalvæsken.

Den har en meget hurtig vækst og dens virkninger er ødelæggende: uden behandling forekommer døden i gennemsnit inden for 4 og en halv måned på grund af cerebralt ødem og eller øger ud over alle grænser for intrakranielt tryk .

På trods af deres meget høje malignitet spredes glioblastomer sjældent til andre dele af kroppen: Generelt handler de udelukkende på niveauet af centralnervesystemet.

diagnose

På grund af en formodet tilfælde af glioblastom begynder lægerne deres diagnostiske undersøgelser ved omhyggelig fysisk undersøgelse og analyse af tendonreflekser .

Derefter udfører de en okulær test og spørger patienten nogle spørgsmål med henblik på at vurdere mental status og kognitive evner (ræsonnement, hukommelse osv.).

Endelig, for at fjerne enhver tvivl og at kende den nøjagtige position og præcise størrelse af tumoren, tyver de til specifikke tests som:

Kernemagnetisk resonans
CT scan (eller computeriseret aksial tomografi)
Tumorbiopsi
Lumbal punktering

EKSEMINERINGSMÅL OG TENDONER TRIMS, ØJETEST OG MENTAL-KOGNITIV EVALUERING

Den fysiske undersøgelse består i analyse af symptomer og tegn, der indberettes eller manifesteres af patienten. Selvom det ikke giver nogen bestemte data, kan det være meget nyttigt at forstå den type patologi, der er på plads.
Undersøgelsen af sen reflekser er en test, der tjener til at vurdere tilstedeværelsen eller fraværet af neuromuskulære og koordinerende lidelser.
Gennem en okulær test observerer lægen den optiske nerve og analyserer dens involvering.
Vurderingen af mental status og kognitive evner udføres med det formål at forstå hvilket område af centralnervesystemet der kan have udviklet en neoplasma. F.eks. Ville finde hukommelsesforstyrrelser være tilbøjelige til at foreslå et neurologisk problem, der ligger i de tidlige lobes, snarere end i parietalloberne og så videre.

KERN MAGNETISK RESONANS (RMN) OG TAC

Kernemagnetisk resonans ( NMR ) er en smertefri diagnostisk test, der muliggør visualisering af menneskets indre strukturer uden brug af ioniserende stråling (røntgenbilleder).

Dets driftsprincip er ret kompleks og er baseret på oprettelsen af magnetfelter, som udsender signaler, der kan omdannes til billeder af en detektor.

Den magnetiske resonans af encephalon og medulla giver et tilfredsstillende billede af disse to rum. Men i nogle tilfælde for at forbedre kvaliteten af visualiseringen, kan det være nødvendigt at injicere en kontrastvæske til venøs niveau. I sådanne situationer bliver testen minimalt invasiv, fordi kontrastvæsken (eller mediet) kan have bivirkninger.

En klassisk atommagnetisk resonans varer ca. 30-40 minutter.

CT-scanning er en diagnostisk procedure, der bruger ioniserende stråling til at skabe et meget detaljeret tredimensionalt billede af kroppens indre organer.

Selv om det er smertefrit, anses det for invasivt på grund af eksponering for røntgenstråler (NB: hvis doser er på ingen måde ubetydelige i forhold til en normal røntgenbillede). Desuden kan det som om MR, kræve brug af et kontrastmiddel - ikke uden mulige bivirkninger - for at forbedre skærmens kvalitet.

En klassisk CT-scanning tager cirka 30-40 minutter.

Med RMN og CT kan et glioblastom fremstå som et område præget af hæmoragiske læsioner og omgivet af ødem.

Begge situationer (især den første) kan også forekomme under et hjerteanfald eller en hjerneabces ; derfor er det altid tilrådeligt at undersøge situationen med andre diagnostiske tests.

Biopsi

En tumorbiopsi består af indsamling og histologisk analyse i laboratoriet af en prøve af celler fra den neoplastiske masse. Det er den mest egnede test, hvis du vil gå tilbage til typen af tumor, dens nøjagtige karakter (godartet eller ondartet) og i sin præcise grad.

I tilfælde af glioblastom finder stikprøver generelt sted under en CT-scanning - dette giver en meget præcis indsamling - og kræver en lille, men delikat hovedoperation.

Hvordan ser tumoren ud?

Ved histologisk laboratorieundersøgelse indeholder et glioblastom cyster fyldt med mineraler, calciumaflejringer, blodkar og forskellige typer af abnormale celler.

Især er det vaskulære apparat stærkt udviklet, fordi det skal understøtte en meget konsistent tumormasse bestående af talrige celler.

LUMBAR PUNKTUR

Lumbal punkteringen består i samling af cerebrospinalvæsken og i dets analyse i laboratoriet.

For at fjerne væsken anvendes en nål, som lægen sætter ind mellem lændehvirvelerne L3-L4 eller L4-L5. På indsætningsstedet praktiseres en indsprøjtning af lokalbedøvelse naturligvis.

Udførelsen af lændepinden kan være meget signifikant, fordi der i væsken kan være nogle neoplastiske celler og / eller tydelige tegn på pleocytose (dvs. en usædvanlig stigning i leukocytter i cerebrospinalvæsken).

behandling

Glioblastomets betydelige aggressivitet og høj malignitet gør det til en tumor, der er vanskelig at helbrede .

Den mest godkendte terapi består af kirurgi for at fjerne tumormassen, efterfulgt af strålebehandling og undertiden også ved kemoterapi .

Udover disse behandlinger opretter lægerne også en symptomatisk kur, der har til formål at reducere visse symptomer (såsom epilepsi og hovedpine).

Kirurgi

Kirurgisk fjernelse af glioblastom er en meget kompleks og farlig operation, af mindst to grunde:

For det store antal celler, der udgør glioblastomer . Da det er umuligt at fjerne alle neoplastiske celler, kan kirurgen ikke gøre noget, men eliminere det meste af tumoren og derefter stole på andre behandlinger.
Den totale ikke-fjernelse af tumoren er grunden til, at glioblastomet igen inden for kort tid ses igen.
Til tumormassernes infiltrationsevne . Med deres celler kile glioblastomer i sunde omgivende væv, hvilket gør deres effektiv fjernelse umulig. For at fjerne en gruppe kræftceller dispergeret i et sundt område, skal dette samme sunde område fjernes. Dette er imidlertid umuligt, da hver region i centralnervesystemet har sin egen funktion, som ikke kan ignoreres. For eksempel kan eliminering af sundt hjernevæv føre til tab af nogle grundlæggende kognitive funktioner i patienten.

Desuden kan den utilgængelige position af tumormassen yderligere komplicere operationen. Faktisk, hvis glioblastomet er i en ubehagelig position, der er svært at nå af kirurgen, er dens fjernelse kompliceret (hvis ikke umulig).

Det er statistisk bevist, at patienter, hvis glioblastom næsten er fjernet, lever længere end patienter, hvis tumormasse kun er delvist fjernet.

Derfor, når kirurgi er muligt, er det godt at gøre det.

Strålebehandling

Tumor radioterapi er behandlingsmetoden baseret på brugen af høj-energi ioniserende stråling med det formål at ødelægge de neoplastiske celler.

I tilfælde af glioblastom er det vedtaget i to forskellige situationer:

Efter og afsluttende operationen . Målet er at fjerne de neoplastiske celler, som kirurgen ikke kunne fjerne.
Når tumoren ikke er kirurgisk aftagelig . I disse situationer bliver strålebehandling den første og vigtigste terapeutiske behandling.

KEMOTERAPI

Kemoterapi består af administration af lægemidler, der kan dræbe alle hurtigt voksende celler, herunder kræftformer.

Effekten af kemoterapi i tilfælde af glioblastom har været genstand for talrige videnskabelige drøftelser og rejser stadig flere tvivl. Faktisk tror de fleste læger og forskere, at brugen af kemoterapeutiske lægemidler i kombination med strålebehandling ikke signifikant forbedrer patientens overlevelse. Desuden er de undersøgelser, der viser det modsatte, få, og vedrører kun ét lægemiddel især: temozolomid .

Bivirkninger af strålebehandling og kemoterapi.

Bivirkninger af strålebehandling

Vigtigste bivirkninger af kemoterapi

træthed

Kløe

Hårtab

kvalme

Opkastning

Hårtab

Følelse af træthed

Sårbarhed overfor infektioner

SYMPTOMATISKE BEHANDLINGER

For at afhjælpe problemet med epilepsi er lægerne generelt afhængige af antikonvulsiva midler . Et antikonvulsiv middel er et lægemiddel, der er i stand til at hæmme (eller begrænse) konvulsioner forårsaget af et epileptisk anfald.

Cortikosteroider er nyttige på grund af hovedpine og ødem, som tumoren skaber omkring sig selv; Disse lægemidler er stærke antiinflammatoriske midler, som kan forårsage alvorlige bivirkninger (osteoporose, fedme, fordøjelsesbesvær, hypertension, agitation, søvnforstyrrelser osv.), hvis de bruges i lang tid og / eller i forkerte doser.

prognose

Desværre er glioblastom en tumor, der, selvom den behandles på den bedste måde, næsten altid fører uundgåeligt til døden.

Den hurtighed med hvilken den virker, er imponerende, og for at realisere det er det tilstrækkeligt at analysere følgende tal:

I mangel af nogen form for behandling er den gennemsnitlige forventede levetid omkring 17 uger eller 4 og en halv måned tidligere diskuteret.
Ved strålebehandling alene forlænges levetiden fra 17 uger til 30 uger (NB: det er altid en gennemsnitlig værdi).
Hvis tumoren er fjernet kirurgisk og strålebehandling er blevet praktiseret, varierer levetiden fra lige under et år til 14-15 måneder.
Kun 6 tilfælde ud af 100 overlever utrolig i yderligere 5 år.

En sen diagnose og patienternes meget avancerede alder bidrager til yderligere at forringe prognosen for et glioblastom.