generalitet
Neurodegenerative sygdomme udgør et sæt af patologier præget af et irreversibelt og progressivt tab af neuronale celler i visse områder af hjernen.
Det menes dog, at der i udviklingen af neurodegenerative sygdomme er involvering af flere faktorer, som bidrager til hinanden ved at give anledning til patologien. Blandt disse faktorer står det klart ud for genetisk og arvelig oprindelse, og dem af en miljømæssig karakter.
Neurodegenerative sygdomme kan manifestere sig på forskellige måder afhængigt af hjerneområdet, der er ramt af neuronalt tab og i henhold til typen af neuroner, der er påvirket.
Men generelt har alle disse patologier tre punkter til fælles:
- Insidisk og lumsk begyndelse, da sygdommens begyndelse i de fleste tilfælde er asymptomatisk, og symptomerne først vises senere, når neuronskaden er ret omfattende;
- Irreversibel progression, da der desværre stadig ikke er nogen kur, der er i stand til permanent at stoppe neurodegenerative sygdomme;
- Rent symptomatisk behandling.
Blandt de mest kendte neurodegenerative sygdomme husker vi:
- Parkinsons sygdom;
- Alzheimers sygdom;
- Amyotrofisk lateral sklerose;
- Huntingtons Korea;
- Demens.
De vigtigste kendetegn ved de førnævnte sygdomme beskrives kort nedenfor.
Parkinsons sygdom
Parkinsons sygdom er en af de mest kendte neurodegenerative sygdomme.
Denne patologi er karakteriseret ved degenerering af neuroner placeret i hjernen substantia nigra (sort stof). Mere detaljeret resulterer denne degeneration i nedsat bevægelseskapacitet, hvilket giver anledning til symptomer som:
- Tremor i hvile;
- bradykinesi;
- Postural balanceændring;
- Muskelstivhed.
En mangel på dopamin-neurotransmitteren findes hos patienter med Parkinsons sygdom; Af denne grund er blandt de aktive ingredienser, der er mest anvendt til behandling af denne neurodegenerative sygdom, der:
- Dopaminprecursorer, såsom levodopa;
- Dopaminerge agonister, såsom pramipexol;
- Monoaminoxidasehæmmere, såsom selegilin;
- Catechol-O-methyltransferaseinhibitorer, såsom entacapon og tolcapon.
Alzheimers sygdom
Alzheimers sygdom er en anden af de mest kendte neurodegenerative sygdomme.
Det er karakteriseret ved unormal akkumulering af proteiner, såsom β-amyloid, som danner plaque i hjernen og tau-proteinet, som forårsager dannelsen af neurofibrillære aggregater.
Det neuronale tab, der karakteriserer Alzheimers, forårsager alvorlige ændringer i kognitiv funktion og påvirker især korttidshukommelse, læringsevne og patientens følelsesmæssige kugle.
De vigtigste lægemidler, der anvendes til behandling af Alzheimers sygdom, er:
- Acetylcholinesterasehæmmere, såsom donepezil og rivastigmin;
- Memantin (en ikke-konkurrencedygtig antagonist for glutamatreceptoren, en neurotransmitter antaget at være involveret i den neuronale skade, der karakteriserer Alzheimers sygdom);
- Vitaminer med antioxidantvirkning (såsom vitamin E), som kan være effektive til at modvirke det oxidative stress, der genereres på neuronalt niveau hos Alzheimers patienter.
Amyotrofisk lateral sklerose
Amyotrofisk lateralsklerose (også kendt som "ALS") er en neurodegenerativ sygdom, der påvirker centralnervesystemets motoriske neuroner.
Disse neuroner styrer musklerne; Derfor kan deres skade alvorligt kompromittere alle bevægelser (herunder vejrtrækning), hvilket giver anledning til symptomer som: vanskeligheder med at gå, sværhedsbesvær, talebesvær, dyspnø og åndenød, op til respirationssvigt.
I øjeblikket er den eneste aktive ingrediens, der er godkendt til behandling af ALS, riluzol. Dette lægemiddel virker ved at reducere frigivelsen af glutamat i hjernen og rygmarven. Faktisk antages det, at denne særlige neurotransmitter kan være involveret i degenerationen af motorneuroner, som karakteriserer denne type neurodegenerativ sygdom.
Huntingtons Korea
Huntingtons chorea er en arvelig neurodegenerativ sygdom.
Den pågældende sygdom opstår på grund af transmissionen af et muteret gen, der koder for huntingtinproteinet (eller HTT). Derfor er proteinet kodet af dette gen muteret, og selvom de mekanismer, hvorved dette forekommer, ikke er kendt nøjagtigt, synes det at være ansvarligt for degenerationen af neuronerne i kaudatkernen, der karakteriserer denne sygdom.
Kognitive og motoriske færdigheder er alvorligt svækkede hos patienter med Huntingtons sygdom. Denne svækkelse fører til symptomer som humørsvingninger, hukommelsestab, depression, vanskeligheder med at gå, tale og synke.
Blandt de forskellige lægemidler, der anvendes til symptomatisk behandling af denne neurodegenerative sygdom, nævner vi: anti-parkinsonlægemidler, antipsykotika og antidepressiva.
demens
Demens er en gruppe af typiske neurodegenerative sygdomme - men ikke eksklusive - i alderdommen. I denne type patologi gennemgår patienten neuronal skade, hvilket fører til et fald i kognitive funktioner.
Der er forskellige typer demens og Alzheimers sygdom er en af dem. Blandt de mest udbredte former for demens husker vi:
- Frontotemporal demens;
- Demens med Lewy kroppe;
- Vaskulær demens.
Symptomologien af demens varierer alt efter hjerneområdet, hvor neuronale skader opstår, derfor afhænger det af den type demens, der har påvirket patienten. På samme måde afhænger typen af behandling (dog symptomatisk) på den form for demens, patienten lider af.
