Nøglepunkter
Sarcoidose er en kronisk inflammatorisk sygdom, der kan involvere alle organer, især lungerne, lymfeknuder, øjne og hud. Det er kendetegnet ved dannelsen af granulomer, inflammerede cellemasser, der prolifererer i de forskellige anatomiske distrikter.
Årsager
Årsagen til sarkoidose er stadig ukendt; Imidlertid menes genetisk disposition at spille en vigtig rolle i udløsningen af sygdommen. Blandt risikofaktorerne kan vi ikke glemme: eksponering for beryllium / zirconium / aluminium, kvindesyn, alder> 50 år og infektioner.
Symptomer
diagnose
De diagnostiske teknikker, der anvendes til at fastslå sarkoidose, omfatter: klinisk observation, biopsi, bronkoskopi med bronko-alveolarskylning, radiologisk undersøgelse, vurdering af respirationsevne, blodprøver, leverfunktionstest.
terapi
Når det er nødvendigt, er det muligt at følge en lægemiddelbehandling til behandling af sarkoidose: kortikosteroider, NSAID'er, anti-afstødende lægemidler, antimalariale lægemidler, lægemidler, der hæmmer alfa-vævsnekrosefaktoren.
Definition af sarkoidose
Sarcoidose er en kronisk, multisystemisk, rent inflammatorisk lidelse. Denne sygdom kan ideelt set involvere alle organer; lungerne, lymfeknuderne, øjnene og huden ser imidlertid ud til at være de foretrukne mål. Sarcoidose er karakteriseret ved tilstedeværelsen af bestemte knoglemasser, der kaldes granulomer . Disse er små agglomerater af inflammerede celler, der fortplantes let på forskellige anatomiske steder.
Selv om det er blevet beskrevet som langt tilbage som 1800'erne, tager sarcoidose stadig mange forskers opmærksomhed, da det ikke er muligt at spore en konkret og veldefineret årsag. Det er imidlertid sandsynligt, at genetisk disposition sammen med nogle miljømæssige faktorer spiller en vigtig rolle i udløsningen af sygdommen.
Incidens og dødelighed
Sarcoidose påvirker oftest personer mellem 20 og 40 år; en anden forekomststop observeres hos menopausale kvinder over 50 år.
Mellem de to køn synes kvinder lidt mere involveret. Faktisk fremgår det af de statistikker, der blev rapporteret i American Family Physician, at sarkoidose påvirker 16, 5 mænd pr. 100.000 sunde og 19 kvinder pr. 100.000 sunde.
Sarcoidose er en relativt almindelig tilstand:
- I USA er der i gennemsnit 10-40 sarcoidose patienter pr. 100.000 raske indbyggere. Især sygdommen rammer især den sorte race.
- I Danmark er der 7-10 sarcoidose patienter pr. 100.000 raske indbyggere.
- I Sverige er op til 64 personer pr. 100.000 ramt af denne sygdom: I Sverige er hjemsted for det største antal sarkoidosepatienter sammenlignet med alle europæiske lande.
Vi modtager ikke pålidelige data om dødeligheden forårsaget af sarkoidose; Det ser imidlertid ud til, at dødeligheden ligger mellem 5 og 10%.
Hjerte sarkoidose (hvor granulomer udvikler sig i hjertemusklen) synes at være den mest alvorlige variant af sygdommen, som kan være dødelig: død forekommer på grund af venstre hjertesvigt. Endestadiet af lungesarcoidose kan også fremkalde død ved respirationssvigt.
Årsager og risikofaktorer
På trods af de mange etiologiske undersøgelser (om årsagerne) er udløsningsfaktoren for sarkoidose endnu ikke blevet identificeret med sikkerhed. Det ser imidlertid ud til, at mange patienter er genetisk disponible for sarkoidose. I disse personer synes sygdommen at udløse bakterielle eller virale infektioner.
Hypotese: smitsomme stoffer involveret i sarkoidose
- Bakterier → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasmer, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsie
- Virus → Herpes virus, Epstein-Barr virus (EBV), Retrovirus
Det, der er sikkert og ubestrideligt, er, at de inflammerede cellulære masser, der er typiske for sarkoidose, skyldes den ukontrollerede aggregering af nogle celler i immunsystemet.
RISIKOFAKTORER
Selvom sarkoidose ikke genkender nogen præcis årsag, er det muligt, at nogle risikofaktorer prædisponerer et individ for sygdommen:
- Bor i skandinaviske lande: Der er mange tilfælde af sarkoidose hos disse steder. Ud fra det, der er blevet sagt, er det muligt at hypotesere, at klima og fugtighed i disse regioner udgør risikofaktorer for sarkoidose.
- Gentagen eksponering for beryllium, aluminium og zirconium kan forårsage klinisk uundgåelige granulomatøse sygdomme fra sarkoidose
- Kvindelig sex og alder over 50 år
- Kendskab: Forældrenes børn ramt af sarkoidose er 5 gange mere udsatte for sygdommen end dem, der er født for en sund mor og far.
Beskrivelse af granulomet
Granulomer er de karakteristiske tegn på symptomatisk sarkoidose. Disse er relativt små inflammerede celleklynger med intens proliferativ aktivitet.
Almindeligvis markerer granulomatøse læsioner umiskendeligt sarkoidose. Ved laboratorieundersøgelsen består granulomet af et centralt område og en perifer zone:
- Central zone → rig på makrofager (i forskellige stadier af aktivering og differentiering), Langerhans celler omgivet af CD4 (eller T-hjælper) lymfocytter og epithelioidceller (af makrofagederivation) og gigantiske celler med Schaumann-kroppe (celler med kapacitet) fosfatase)
- Perifere zone → rig på CD8-lymfocytter (suppressorer), antigenpræsenterende celler (makrofager) og plasmaceller
Selv om de kan forekomme på ethvert anatomisk sted, har granulomer tendens til at stamme i lungerne og derefter sprede sig i områder: hud, centralnervesystem, øjne, nyrer, lever, milt og lymfeknuder.
Granulomer kan fuldstændig reabsorberes - derfor forsvinder de på en mere eller mindre lang periode (måneder / år) uden at forårsage permanent skade - eller de kan skabe uoprettelige skader. I sidstnævnte tilfælde følger sarkoidose et kronisk forløb: granulomerne kan ikke reabsorberes spontant, derfor er det berørte væv beskadiget. Den udviklede skade er proportional med spredningen af granulomer og afhænger af det involverede distrikt: klart, når vigtige organer som hjertet er påvirket, er sarkoidose ekstremt farlig, og hvis det ikke hurtigt er udført, kan patienten også gennemgå døden.
Lad os dog huske, at sarkoidose kun er dødelig i en lille procentdel af tilfælde (5-10%).
