Langt QT - Langt QT-syndrom

generalitet

Langt QT eller langt QT- syndrom er en sjælden hjertesygdom, hvilket fører til en stigning i depolarisations / repolariseringstiderne i ventriklerne. Med andre ord har de, der lider af langt QT-syndrom, et hjerte, hvis ventrikler tager længere tid end normalt at slappe af efter en første sammentrækning og forberede sig på den næste sammentrækning.

Lang QT kan være en arvelig eller erhvervet tilstand.

Når de er til stede, består de typiske symptomer af: synkope, hjertebank og episoder af epilepsi.

Den diagnostiske undersøgelse, der gør det muligt at identificere den, er elektrokardiogrammet: navnet "langt QT" er forbundet med en bestemt karakteristik af det elektrokardiografiske spor.

Terapien varierer afhængigt af om den lange QT er arvelig eller erhvervet.

Anatomisk og funktionel tilbagekaldelse af hjertet

Hjertet er et ulige organ, som kan opdeles i fire hulrum (højre atrium, venstre atrium, højre ventrikel og venstre ventrikel) og består af et meget bestemt muskelvæv: myokardiet .

Myocardiumets særlige karakter er dets evne til at generere og autonomt udføre nerveimpulserne for sammentrækningen af atria og ventriklerne .

Kilden til disse impulser, som er sammenlignelige med elektriske signaler, ligger i niveauet af højre atrium i hjertet og kaldes atriale sinusnoden .

Atriale sinusknudepunktet har til opgave at scanne den rigtige frekvens af hjertets sammentrækning ( puls ), således at der sikres en normal hjerterytme.

Den normale hjertefrekvens er også kendt som sinusrytme .

For at bedst lykkes i sin kontraktile handling bruger atriul sinusnoden nogle sorteringscentre til elektriske impulser. Disse centre er den atrioventrikulære knude, bunden af hans og purkinjefibre, der sammen danner sammen med atriale sinusnoden det såkaldte elektriske ledningssystem i hjertet .

Figur: I det elektriske ledningssystem i hjertet udgør den atriale sinusknudepunkt hovedpiedestalcentralen (markør fordi det scanner pulsen); den atrioventrikulære knude, His-bundtet og Purkinje-fibre repræsenterer derimod de sekundære markørcentre, da de afhænger af atriale sinusknudepunktet.

Hvad er lang QT?

Langt QT eller langt QT syndrom er en sjælden hjertesygdom, der opstår som følge af unormal ledning af elektriske signaler langs myokardiet, og som kan føre til udbrud af hjerterytmeforstyrrelser ( arytmier ).

Oprindelse af navnet

Lægerne udgjorde udtrykket "langt QT" i forbindelse med det særlige aspekt ved elektrokardiografisk sporing af mennesker med langt QT-syndrom (se kapitlet dedikeret til diagnose).

Årsager

Atriumer og ventrikler i hjertet kontrakt på forskellige tidspunkter.

Efter hver sammentrækning - et fænomen, som fysiologer kalder depolarisering - de har brug for en vis tid til at reagere på en anden sammentrækning. I løbet af denne tid slapper de muskelfibre, der udgør atrierne og ventriklerne af.

Hvis sammentrækningen i fysiologi er kendt som depolarisering, kaldes afslapning repolarisering .

Hos friske mennesker fra hjerte synspunkt finder depolarisering og repolarisering af atria og ventrikler sted med en vis timing, og denne timing repræsenterer en reference, som indikerer normalitet.

Personer med langt QT præsenterer en ændring af denne timing: i dette tilfælde tager processen med depolarisering / repolarisering af ventriklerne længere tid end nødvendigt, derfor ligger den bag den normale.

Den mulige årsag til arytmier hos personer med lang QT er netop denne forsinkelse i depolarisering / repolarisering af ventriklerne.

Hvad har forsinkelsen i REPOLARISATIONEN: INFORMATION OM FYSIOLOGI

Lokalitet: Myokardiemuskelceller har små porer på deres membran, kaldet ionkanaler, som tillader passage af natrium-, calcium- og kaliumioner.

Passagen af disse ioner fra indvendig til udvendig af cellerne og omvendt er, hvad der tillader sammentrækning og afslapning af muskelfibrene.

Fysiologer har længe studeret, hvad der er den cellulære mekanisme, der bestemmer forsinkelsen i depolarisering / repolarisering af ventriklerne og har fremhævet to mulige alternative årsager:

I de fleste tilfælde er forsinkelsen efter en fejl i ionkanalerne for kalium .
I et lille antal tilfælde er forsinkelsen en følge af en fejl i natriumkanalerne .

QT LONG HEREDITARY

Talrige videnskabelige undersøgelser har vist, at lang QT normalt er en arvelig tilstand, som overføres fra en af de to forældre til afkom (børnene).

Ifølge disse undersøgelser ville de gener, der er involveret i den arvelige overførsel af lang QT, være 17, mens de mulige mutationer (dvs. ændringer af genomet) ville være omkring et hundrede.

De gener, der er ansvarlige for arvelig, lang QT, har til opgave at syntetisere de proteiner, der udgør ionkanalerne, baseret på myocardiale muskelceller.

I lyset heraf kan læseren forstå, hvorfor en mutation af disse gener forårsager en funktionsfejl i de kanaler, der bærer kalium eller natrium.

Forskerne identificerede to former for arvelig, lang QT:

Romano Wards syndrom . Det er den mest udbredte arvelige form.
Jervell og Lange Nielsens syndrom .

Nysgerlighed: 75% af tilfælde af langt QT syndrom følger mutationer hos 3 af de 17 gener, der er involveret i udseendet af arvelig tilstand af tilstanden.

QT LONG KRAVET

Lang QT kan også være en erhvervet tilstand, der er udviklet over en levetid på grund af en udløsende faktor.

I tilfælde af langt QT-syndrom er udløserne af den overtagne tilstand af tilstanden en række stoffer (over 75), herunder:

Antibiotika
Antidepressiva og antipsykotika
Antihistaminer
Diuretika
Lægemidler til opretholdelse af den normale hjerterytme
Lægemidler til reduktion af kolesterolniveauer i blodet (kolesterolsænkende lægemidler)
Medicin til diabetes

Læger og eksperter inden for hjertefysiologi mener, at personer med erhvervet langt QT har et hjerte, der er berettiget fra fødslen til udviklingen af ovennævnte tilstand efter brug af de anførte stoffer.

Desuden vil dette forklare hvorfor ikke alle individer, der tager de ovennævnte lægemidler, udvikler langt QT-syndrom.

RISIKOFAKTORER

De repræsenterer en lang QT risikofaktor:

Faktum af at have en eller flere førstegangsrelaterede med den arvede form af tilstanden.
Tager et eller flere af de lægemidler, der kan forårsage erhvervet lang QT.
Tilstedeværelsen af ændringer i blodniveauet af kalium og andre ioner.

Epidemiologi

Ifølge nogle statistiske undersøgelser er arvelig, lang QT en hjertesygdom, der rammer en person hver 2.000 .

Symptomer og komplikationer

Lang QT kan både være asymptomatisk (dvs. uden symptomer og tydelige tegn) og symptomatisk .

Ved symptomatisk (mindretal af tilfælde) består de mest almindelige manifestationer af svimlende episoder (eller synkope), palpitationer og epileptiske anfald.

Disse manifestationer, især synkope, vises generelt uden varsel.

ALLE FORSIKRING AF LANG HEREDITÆR QT

Hos patienter med lang arvelig symptomatisk QT varierer alder for kliniske manifestationer betydeligt fra individ til individ: i nogle tilfælde forekommer symptomerne og tegnene nogle få uger efter fødslen; i andre tilfælde, i stedet for under barndommen eller voksenalderen.

Mange mennesker med symptomatisk arvelig QT oplever de første sygdomme omkring 40 år. Årsagen til dette er stadig uklart.

KOMPLIKATIONER

Lang QT kan have to hovedkomplikationer, som består af:

Den såkaldte " tip twist ". Det er en arytmi, for at være præcis, en ventrikulær takykardi. Dens tilstedeværelse fører til en reduktion af blodgennemstrømningen til hjernen på grund af alvorlig svækkelse af hjertesammentrækning.
Udbruddet af ventrikulær fibrillation . Det er en anden arytmi, meget alvorlig og som dybt ændrer hjertefrekvensen. Ventrikulær fibrillation er ofte årsagen til et fænomen kendt som pludselig død .

Hvornår skal vi henvise til lægen?

De skal kontakte lægen:

Dem, der pludselig oplever episoder af synkope, epilepsi og hjertebanken.
Dem, der tilhører familier, hvor den lange QT opstår.

diagnose

Under diagnosen af lang QT er både den fysiske undersøgelse og den medicinske historie (anamnese) vigtige.

Men for en endelig konklusion er det nødvendigt at ty til et elektrokardiogram (EKG), da kun denne diagnostiske test tillader enhver tvivl eller usikkerhed at blive afklaret.

VIGTIGELSE AF ELEKTROKARDIOGRAM

Elektrokardiogrammet afslører hjerteets rytme og elektriske aktivitet og tegner et karakteristisk mønster på grafpapir.

Sporing af rytmen og elektrisk aktivitet af et sundt hjerte har 5 relevante elementer, kaldet bølger, som gentager sig med regelmæssighed. Bølgerne er identificeret med hovedbogstaverne P, Q, R, S og T.

Ved hjælp af nedenstående figur kan læseren forstå, hvad arrangementet af bølgerne er og lægge mærke til, hvordan der er en vis afstand mellem dem, identificeret med udtrykket interval .

Længden af et interval på arket af grafpapir angiver varigheden af dette interval.

Standardvarighed af intervallerne for et normalt elektrokardiogram:

PR interval: 0, 16 - 0, 20 sekunder
ST interval: 0, 27 - 0, 33 sekunder
QT interval: 0, 35 - 0, 42 sekunder
QRS interval: 0, 08 - 0, 11 sekunder

Det er vigtigt at understrege, at opretholdelse af en vis afstand mellem to bølger - derfor tilstedeværelsen af altid lige mellemrum - er en indikation af normalitet i hjerteslag ; På den anden side indikerer overdreven forlængelse eller forkortelse af samme afstand en vis ændring.

I denne forstand indikerer selv en ændring i udseendet af bølgerne, at hjertet fungerer unormalt.

Når man vender tilbage til langt QT, har EKG hos en person med denne hjertesygdom langt længere QT-intervaller end de synlige QT-intervaller på et elektrokardiografisk mønster af et sundt hjerte.

QT udtrykker tidspunktet for depolarisering og repolarisering af ventriklerne.

Nu, hvis det er sandt, at længden af et interval angiver varigheden, betyder et QT interval længere end normalt, at det varer længere end normalt, og at processen med depolarisering / repolarisering af ventriklerne er langsommere, forsinket.

Figur: Typisk elektrokardiogram af en person med lang QT. QT-intervallet for en person med et sundt hjerte varer mellem 0, 37 sekunder og 0, 42 sekunder. QT-intervallet for en person med lang QT har en varighed længere end 0, 42 sekunder.

behandling

Arvelig lang QT-behandling indebærer administration af nogle bestemte lægemidler og også i nogle tilfælde implementeringen af specifikke kirurgiske procedurer.

Den erhvervede lange QT-behandling består derimod meget mere trivielt i afbrydelse af det farmakologiske indtag, der forårsager hjertets anomali. Det er klart, at patienten i disse situationer skal undersøge, hvad der er den præcise medicin, der udløser symptomerne og rådgive mod brugen af dem, hvis patienten tager mere end et potentielt ansvarligt lægemiddel.

Rådgivning til dem med lang QT:

Udøv ikke kontakt sport
Udfør ikke særlig anstrengende fysiske øvelser
Undgå stressende situationer
Undgå at bruge instrumenter med overraskende lyde (såsom vækkeure)
Spørg din læge til råds, inden du tager nogen medicin

Narkotika og andre præparater til langvarige arvelige QT

Arvelige lange QT medicin omfatter beta-blokkere og mexiletine .

Desuden, hvis sygdommen påvirker ioniske kaliumkanaler, har lægerne også tendens til at ordinere kaliumtilskud.

KIRGERI FOR LONG HEREDITARY QT

Mulige kirurgiske indgreb for lang-arvet QT består af:

Installation af en pacemaker eller implanterbar cardioverter defibrillator .
Den såkaldte venstre sympatiske kardiale denervation . Det er en meget delikat operation, som indebærer fjernelse af nogle nerveender, der er i stand til at ændre hjertefrekvensen. Det bruges til at reducere risikoen for pludselige dødsfald.