Definition af sarkoidose
Sarcoidose er en systemisk inflammatorisk sygdom med ukendt ætiologi, der er kendetegnet ved dannelsen af cellulære agglomerater (granulomer) i et eller flere organer. Sarcoidose kan fremvise et selvbegrænsende mønster og forsvinde inden for få måneder, eller det kan blive kronisk.
I de mest alvorlige former kan sarkoidose være dødelig: det er tilfældet med hjertevarianten, hvor offeret kan dø af hjertesvigt.
Da symptomatisk sarkoidose skal behandles farmakologisk, giver sygdommen generelt en god / fremragende prognose.
Symptomer
Ikke alle former for sarkoidose er symptomatiske: nogle patienter er faktisk uvidende om sygdommen, så længe den ikke diagnosticeres ved simpel rutinemæssig analyse.
Det anslås, at sarkoidose forekommer asymptomatisk hos 5% af de berørte patienter.
Når de opstår, kan symptomer involvere et eller flere væv / organer, afhængigt af det anatomiske sted, der er berørt.
Før vi noterer tegn og symptomer på de forskellige varianter af sarkoidose, ser vi de prodromer, der deler de fleste symptomatiske former for sygdommen:
- Træthed
- Artralgi eller ledsmerter *
- Rural drop
- Feber / feber *
- Granulomer: særpræg af sarkoidose, altid til stede (undtagen for asymptomatiske former)
- Generel utilpashed
- Tab af appetit *
Symptomer markeret med (*) har tendens til at vises samtidigt; Det bemærkes, at 45% af sarcoidosepatienter klager over denne symptom-triade.
Tabellen viser de mest tilbagevendende symptomer i de forskellige former for sarkoidose.
Tabel over symptomer
| Berørt anatomisk sted | Symptomer |
| Fælles og muskelskarcoidose | Artralgi (smerte + ledbetændelse) |
| Hjerte sarkoidose | kardiomyopati Hjertesvigt, hjerteblok og pludselig død Kardiale uregelmæssigheder (fx bradykardi) besvimelse |
| Hudsarkoidose | Erythema nodosum (især på benene): violette og smertefulde knuder udslæt Maculo-papulære læsioner Pannikulitis i underbenene forbundet med smertefulde knuder Hårtab Hudsår og lårlæsioner Mulig knogleinddragelse Rush hud (lilla papiller) |
| Sarcoidose af det endokrine system | Ændringer i skjoldbruskkirtlen Insipid diabetes |
| Sarcoidose i centralnervesystemet | Ændringer i vision og hørelse anæmi kramper Epitaxis (næseblod) Svaghed på en del af ansigtet Svært at sluge Hypofyse dysfunktion Leukopeni forstørrede lymfeknuder Hovedpine Lymfocytisk meningitis (meget almindelig) Cranial nerve lammelse / ansigtslammelse (reversibel med specifik terapi) trombocytopeni Tør mund |
| Sarcoidose af lymfekirtlerne | Enzymatiske ændringer Forstørrede og hævede lymfeknuder i nakke, arme, bryst Hepatisk svigt |
| Hepatisk og milt sarkoidose | Hepatomegali (forstørret lever) Splenomegali (forstørret milt) |
| Okulær sarkoidose | Ændring af synet Brændende øjne Okulær smerte glaukom Uveitis Tåre / tørre øjne Konjunktivale læsioner Kløende øjne Sjögren syndrom |
| Pulmonal sarkoidose | dyspnø hæmoptyse Åndenød / dyspnø Reduceret tolerance over for indsatsen Tør hoste |
| Nyre sarkoidose | Nyresten hypercalcæmi |
diagnose
For at fastslå en mistanke om sarkoidose skal tre vigtige kriterier være opfyldt:
- tilstedeværelse af det karakteristiske granulom (med gigantiske celler og epithelioider)
- hud / dybe læsioner kompatible med sygdommen
- udelukkelse af andre lignende sygdomme: lymfomer, Crohns sygdom, systemiske mykoser, lungekræft og tuberkulose
Hvilke diagnostiske tests er tilgængelige for sarkoidose?
Sarcoidose bekræftes ved følgende diagnostiske test:
- Klinisk observation af symptomer og søgning efter symptomer på sygdommen: Palpation af mave og lymfeknuder, vurdering af hjerteslag, hudlæsioner og ledskræft
- Transbronkial / endobronchial / kutan eller lymfeknude lungebiopsi med relativ laboratorieanalyse
- Bronchoscopy med bronchoalveolær lavage: i forbindelse med sarkoidose er bronchoalveolær lavvæske rig på T-hjælper eller Th-lymfocytter, til skade for T-suppressor eller Ts-lymfocytter (forhold 5: 1). Lad os kort huske at Ts lymfocytter blokerer aktiviteten af Th og cytotoksiske lymfocytter
- Radiologisk undersøgelse (TAC): Det kan påvise suggestive ændringer fremkaldt af sarkoidose, især i lungen
- CT scan for at vurdere lever og milt størrelse
- Scintigrafia: billedbehandlingsteknik, hvor det er muligt at detektere stråling udgivet af organismen efter administration af radioaktive stoffer
- Evaluering af åndedrætskapacitet: vigtigt for registrering af et lungekompromis
- Blodtest og analyse af serum ACE (angiotensin-konverterende enzym): Forøget ACE-aktivitet øger mistanken for sarkoidose hos patienter, der klager over typiske tegn og symptomer. Det ser faktisk ud til, at ACE-aktivitet er favoriseret og forbedret af granulomerne selv.
- Leverfunktionstest
Narkotika og terapi
I nogle tilfælde regner sarkoidose spontant uden behovet for at gribe ind med særlig pleje: I lignende situationer er det imidlertid nødvendigt, at patienten løbende rutinemæssigt kontrollerer, omgående at gribe ind, hvis det er nødvendigt.
I de mest alvorlige tilfælde er stofferne på den anden side den eneste frelse for patienten: Som analyseret kan nogle af sygdomsvarianterne degenerere indtil hjertesvigt eller kan forårsage død ved respirationssvigt.
Økulære, pulmonale, hjerte- og CNS-former kræver specifik terapi:
- Cortikosteroider: Særligt effektiv til at reducere inflammation og smerte
- NSAID'er: indikeret til bekæmpelse af mild / moderat smerte og betændelse i forbindelse med sarcoidose
- Anti-afvisning medicin: indikeret for at undertrykke immunsystemet og reducere inflammation. Må kun anvendes, når patienten ikke reagerer positivt på behandling med kortikosteroidlægemidler
- Antimalariale lægemidler: indikeret til behandling af sarcoidose forbundet med alvorlige hudlæsioner, muligvis involverende CNS
- Narkotikainhiberende alfa-vævsnekrosefaktor: til behandling af sarkoidose hos patienter, der lider af reumatoid arthritis
I nogle varianter af sarcoidose skal behandlingen fortsættes i nogle få måneder, mens andre former har brug for nogle år at regressere helt. I tilfælde af ekstrem delikatesse er permanent behandling den eneste livslinje fra sarkoidose.
