Intersticesopati - Pulmonal interstitiel sygdom

generalitet

Interstitiel sygdom er en alvorlig patologi af lungerne, der er kendetegnet ved en inflammatorisk proces i lungeinterstituttet, ofte ledsaget af udskiftning med arvæv.

Årsagerne til interstitiel sygdom er talrige og repræsenterer den parameter, hvormed læger skelner mellem forskellige former for denne særlige lungesygdom.

Det typiske symptom, som karakteriserer alle former for interstitiel sygdom, er dyspnø eller åndenød.

Desværre er interstitielle sygdomme i de fleste tilfælde kroniske og irreversible patologiske tilstande. Behandlingerne har faktisk begrænsede virkninger, hvilket kun reducerer symptomerne eller sænker i det mindste sygdommens progression.

Interstitiel sygdom er også kendt som interstitiel lungesygdom, diffus infiltrativ pneumopati, interstitiel lungesygdom eller ILD (fra interstitiel lungesygdom )

Kort reference på lungealveoli

Alveolerne, der mere korrekt kaldes lungealveoler, er små hulrum i lungerne, hvor der forekommer gasforandringer mellem blodet og atmosfæren. Inde i alveolerne er blodet faktisk beriget med iltet i luften og bliver "frigivet" af kuldioxid, der kasseres af vævene, efter deres sprøjtning.

Alveolerne ligger ved enden af hver terminal bronchiol; De terminale bronchioler er blandt de sidste grene af luftvejene, som begynder med næsekaviteterne og fortsætter med nasopharynx, svælg, strubehoved, luftrør, primære bronchi, sekundære bronchi, tertiære bronchi, bronchioler og netop terminale bronchioler.

Figur: Alveolerne er små luftkamre, ligner små poser. De er placeret i enden af terminal bronchioles, det er bronchi'ens endelige grene.

Luftveje opdeles didaktisk i øvre luftveje (fra næsehulerne til strubehovedet) og ind i de nedre luftveje (fra strubehovedet til alveolerne).

Hvad er interstitiel sygdom?

Interstitiel sygdom er den medicinske betegnelse, der anvendes til at indikere en gruppe af alvorlige lungesygdomme, der er kendetegnet ved inflammation i lungeinterstitium og ofte også ved udskiftning med arvæv .

Det lungeinterstitium er bindevævet, der er indskudt mellem alveolerne, hvilket garanterer sidstnævnte den støtte, de har brug for til gasudveksling. Faktisk hviler de alveolære blodkar (de som tillader blodet at blive ladet med ilt), det alveolære epitel, kældermembranen og de perivaskulære og perilymatiske væv "på" det lungeinterstitium.

Hvis de ikke kunne regne med en sund pulmonal interstice (såsom når arvæv dannes), vil alveolerne ikke kunne tilvejebringe korrekt oxygenering af blodet, hvilket fremkalder udseendet af åndedrætsproblemer.

SYNONYMER AF INTERSTIZIOPATIEN

Ordet intersticeopati betyder bogstavelig talt interstitial sygdom.

I vores krop er der mange typer af mellemrum, ikke kun den pulmonale. Imidlertid er den pulmonale en den mest kendte fra det patologiske synspunkt, derfor udtrykker begrebet interstitiel sygdom straks et problem i lungerne.

Når det er sagt, kaldes interstitiel sygdom også: interstitiel lungesygdom , interstitiel lungesygdom, interstitiel lungesygdom eller diffus infiltrativ pneumopati,

INTERSTIZIOPATHY OG PULMONARY FIBROSIS

Intersticesopati og lungefibrose er to forholdsvis ensartede tilstande. Generelt betragtes det første som forløbet af det andet: Når den interstitielle lungesygdom er på et fremskredent stadium og præsenterer med mange områder af arvæv, foretrækker lægerne at tale om lungefibrose.

"Fibrosis", "fibrøst væv" og andre lignende ord er alle termer, der refererer til forekomsten af arvæv.

Årsager

I almindelighed udløser den menneskelige organisme et ad hoc- reparationssystem, der giver mulighed for at reparere læsionen (erne), når der opstår skade på lungepunktet.

Interstitielle sygdomme opstår, når dette gentagne stimulerede genopretningssystem begynder at fungere utilstrækkeligt, og for det første inflames det beskadigede lungeinterstice og erstatter det senere med tykt arvæv.

Alt dette, som vi har sagt, forårsager en forværring af alveolarfunktionen. Faktisk er de involverede alveoler omgivet af et mindre elastisk og mere voluminøst (eller fortykket) væv, ikke længere i stand til effektivt at "fylde" blodet med det nødvendige ilt.

HVAD KAN 'FORSYRE AFFALDELSEN AF REPARATIONSSYSTEMET?

Flere faktorer eller omstændigheder kan bestemme starten på en interstitiel sygdom. De mest kendte er:

Lang eksponering for giftige og forurenende stoffer . Dette indebærer gentagne skader på lungen, til det punkt, at reparationssystemet bliver ineffektivt.
De giftige stoffer og de ansvarlige forurenende stoffer er:

Silikapulver . For mere information om dette, er det tilrådeligt at konsultere artiklen dedikeret til silicose .
Asbestfibre (eller asbest ). Langvarig kontakt med asbest kan forårsage forekomsten af en generelt dødelig morbid tilstand kaldet asbestose .
Hvedepulver . Landmændene er meget udsatte.
Dyr af nogle dyr, især fugle .

Radioterapi, praktiseres under behandling af lungetumor (lungekræft) eller brystkræft (brystkræft). Udseende af arvæv kan forekomme selv efter mange måneder, om ikke år, fra konklusionen af strålebehandlinger. Sværhedsgraden af læsionerne (dermed omfanget af arvæv) afhænger af:

Varigheden af strålebehandling . Jo længere tid det har været, desto mere sandsynligt er det, at konsekvenserne bliver alvorlige.
Mængden af stråling modtaget . Nogle strålebehandlinger kan være meget korte, men meget intense ud fra det radioaktive ladnings synspunkt.
Hvis der sammen med strålebehandling også kemoterapi er blevet praktiseret.
Forekomsten af andre lungeproblemer .

Tager visse lægemidler . De inkriminerede lægemidler omfatter:

Nogle kemoterapi stoffer . Anvendes til behandling af tumorer (NB: de påvirker hurtigt voksende celler, såsom tumorer), kan forårsage talrige lungeskader. Fra dette synspunkt er de farligste kemoterapeuter methotrexat og cyclophosphamid.
Nogle antiarrhythmics . Blandt de lægemidler, der anvendes til behandling af hjertearytmi, har amiodaron og propranolol vist sig at være skadelige for det pulmonale interstitiale rums helbred.
Nogle antibiotika . Blandt lægemidler til behandling af bakterielle infektioner er de der er forbundet med interstitiel sygdom: nitrofurantoin, bleomycin og sulfasalazin (eller salazosulfapiridin).

Tilstedeværelsen af en autoimmun sygdom . Personer med autoimmun sygdom har et immunsystem, der virker forkert, angriber og beskadiger (i nogle tilfælde endda dybt) sunde væv og organer. Blandt de autoimmune sygdomme, der er forbundet med interstitiel sygdom, indbefatter:

Systemisk lupus erythematosus
Reumatoid arthritis
sarkoidose
sklerodermi

Nogle virus-, bakterie- eller svampeinfektioner . En ændring af lungeinterstice kan forekomme efter forekomsten af: tuberkulose, atypisk lungebetændelse (eller mycoplasma lungebetændelse), Pneumocystis jirovecii lungebetændelse, chlamydia (induceret af Chlamydia trachomatis ) eller respiratorisk syncytialvirusinfektion.
Læger definerer en smitsom sygdom, der forårsager interstitiel sygdom, med udtrykket interstitiel lungebetændelse .

IDIOPATISK INTERSTIIA

Der er mange tilfælde af interstitiel sygdom, hvor det er umuligt at identificere en præcis årsag.

I disse situationer er der også tale om idiopatisk interstitiel sygdom eller idiopatisk lunge interstitiel sygdom .

I medicin indikerer udtrykket idiopatisk, der er forbundet med navnet på en patologi, at sidstnævnte er opstået for ukendte eller uidentificerbare grunde.

Listen over idiopatiske interstitiale sygdomme omfatter:

Idiopatisk lungefibrose
Hamman-Rich-syndrom
Antisyntese syndrom.

RISIKOFAKTORER

Analysen af mange kliniske tilfælde har givet lægerne mulighed for at opstille en liste over de mulige risikofaktorer for interstitiale sygdomme.

Til denne liste over begunstigende faktorer hører:

Voksenalderen. Voksne fra mellemalderen og fremefter får mest ud af interstitiell sygdom, selv om det bør påpeges, at børn også kan udvikle lungerende interstitiel sygdom.
Arbejdsaktiviteter, hvor eksponering for giftige stoffer og forurenende stoffer, der kan skade lungerne, er uundgåeligt. Minearbejdere, landmænd, byggearbejdere, keramikere mv er i fare.
Cigaretrøg. Forskerne bemærkede, at interstitiale sygdomme er meget almindelige i rygningspopulationen, og derfor mener de, at der kan være et link (endnu ikke videnskabeligt bevist) mellem cigaretrygning og interstitiel lungesygdom.
Tidligere strålebehandling og / eller kemoterapi behandlinger af ovennævnte grunde.
Oxygenbehandling. Ved længerevarende og ved forkerte doser forekommer det at begunstige nogle lungesygdomme, herunder interstitiale sygdomme.
Gastroøsofageal reflukssygdom. Forskere har observeret, at mennesker med kronisk syre reflux er mere tilbøjelige til at udvikle interstitiel sygdom.

Symptomer og komplikationer

Det mest almindelige symptom på interstitiale sygdomme er dyspnø (eller åndenød ).

Generelt forværres denne lidelse med tiden: fra mild til tidlig bliver det meget tydeligt og begrænsende for patienten i et avanceret stadium.

En anden temmelig hyppig klinisk manifestation (men stadig mindre end dyspnø) er tør hoste ( tør hoste ).

MIDLERTIDIGE GRÆNSER OG KRONISK INTERSTIATIV

I de fleste tilfælde er interstitielle sygdomme kroniske og irreversible sygdomme, da de opretholdes af en permanent ændring af lungeinterstitium.

Sjældent kan de dog også være midlertidige forhold, hvor interstitiel skade er lille og potentielt reversibel (hvis den behandles ordentligt).

Typisk kroniske og irreversible interstitiale sygdomme er dem der opstår som følge af lang eksponering for giftige / forurenende stoffer eller dem, der forekommer i forbindelse med autoimmune sygdomme; mens interstitielle sygdomme, der generelt er af midlertidig karakter, er dem som skyldes en infektiøs virus-, bakteriel eller svampesygdom (den såkaldte interstitiale lungebetændelse).

Fra et symptomatologisk synspunkt adskiller midlertidige interstitiale sygdomme sig fra kroniske på grund af den hurtighed, som symptomerne opstår: hvis i andet sekund dyspnøbet tager måneder eller år at blive mere og mere udtalt, kan det i første omgang udse det inden for få timer eller dag.

Hvornår skal henvises til lægen

I de første respiratoriske problemer bør folk, der er bevidste om at tilhøre en kategori, der er i risiko for interstitiel sygdom, straks kontakte deres læge for at uddybe situationen.

Med hensyn til kroniske og irreversible sygdomme, som de fleste interstitiale sygdomme, er det værd at huske, at jo hurtigere de bliver identificeret, jo mindre er deres negative indvirkning på helbredet.

Tværtimod kan en sen diagnose være årsag til mange komplikationer.

KOMPLIKATIONER

En langvarig situation med lungeinterstitiel sygdom kan føre til udbrud af alvorlige komplikationer, såsom lungehypertension, lungehjertet og respirationssvigt.

Uddybning på komplikationerne

Pulmonal hypertension er den patologiske tilstand, hvor der er en langvarig stigning i blodtrykket i lungearterierne (dvs. arteriekarrene, der bærer iltfattigt blod til lungerne) og hjertets højre hulrum.

I tilstedeværelsen af en interstitiel sygdom afhænger trykforøgelsen på den kompression, som arvævet udøver på alveolerne og på de små alveolære kar (eller alveolære kapillærer). Pulmonal hypertension er et meget alvorligt problem, som har tendens til at forværres over tid, og som kan føre til døden.

Det pulmonale hjerte er en meget alvorlig hjertesygdom, der er induceret af lunghypertension og er kendetegnet ved en morfologisk ændring (udvidelse og undertiden fortykkelse af dets vægge) i højre hjertekammer (NB: højre ventrikel er hjertets kontraktile hulrum som pumper blod ind i arterier rettet mod lungerne eller lungearterierne). Pulmonal hjerte indtrængning fører generelt til forværring af dyspnø.

Endelig er åndedrætsinsufficiens en alvorlig morbid tilstand, i tilstedeværelse af hvilke der er markeret mangelfulde åndedræt og meget dårlig blod oxygenering (hypoxæmi) observeres. Normalt repræsenterer det det endelige stadium af interstitiale sygdomme.

diagnose

Diagnostikproceduren for at identificere en interstitiel sygdom kræver et ret antal prøver og prøver.

Det begynder normalt med en grundig fysisk undersøgelse og fortsætter med diagnostiske billedbehandlingstest og med andre til vurdering af lungefunktion; Derfor konkluderes det med en pulmonal biopsi, en praksis, der er noget invasiv, men også meget pålidelig og præcis i sine resultater.

EKSAMINATIONSMÅL

Under den fysiske undersøgelse besøger lægen patienten, har symptomerne beskrevet af sidstnævnte og auskultiverer brystet med et stetoskop.

DIAGNOSTIK FOR BILLEDER

I tilfælde af formodet interstitiel sygdom er diagnostiske billedbehandlingstest normalt planlagt: brystradiografi ( RX-thorax ), CT-scanning (eller computeriseret axial tomografi ) og ekkokardiogram .

RX-thorax og CT bruger ioniserende stråling til at rapportere, på en plade, de vigtigste anatomiske strukturer i brystet (hjerte, lunger osv.). Mellem de to giver TAC billeder af overlegen kvalitet; På den anden side udsætter den patienten for en højere dosis skadelig stråling.

Ekkokardiogrammet er en ultralydsundersøgelse, som viser hjertet og giver os mulighed for at analysere dens helbredstilstand. Lægerne bruger dem, når de er bange for, at tilstanden kendt som pulmonal hjerte er blevet etableret.

TEST FOR FUNKTIONALITETSVURDERING? PULMONAL

Testene til evaluering af lungefunktionen er: spirometri, oximetri og stresstest.

Hurtig, praktisk og smertefri spirometri måler lungens inspirerende og ekspiratoriske kapacitet. Endvidere tilvejebringer den information om patronen (eller åbningen) af lungeluftvejene.

Oximetri er måling af iltmætning i blodet. Så enkelt og øjeblikkeligt som spirometri, til udførelsen har du brug for et instrument kaldet et oximeter, der påføres en finger eller et af de to øreflåder.

Endelig består øvelsestesten af at registrere, hvordan hjertets rytme, blodtryk og patientens vejrtrækning varierer, mens sidstnævnte praktiserer mere eller mindre intens fysisk aktivitet.

PULMONÆR BIOPSY

Lungbiopsi består i at tage og analysere i laboratoriet en lille prøve af lungevæv, tilvejebragt af patienten.

Tilbagetrækningen kan ske gennem:

Bronchoscopy . Det indebærer brugen af et instrument kaldet et bronchoskop; undertiden kan den udtagne prøve være utilstrækkelig i størrelse til en passende analyse.
Bronchoalveolar lavage . Det forudsætter også brugen af bronchoskopet, men med lidt forskellige modaliteter. Den udtagne prøve kunne være af utilstrækkelig størrelse.
Kirurgi . Det er en blodig og invasiv procedure, men ud fra et synspunkt af resultater er det den diagnostiske metode, som garanterer det største antal nyttige oplysninger.

behandling

Behandlingsmulighederne afhænger af form af interstitiel sygdom.

Faktisk, mens midlertidige interstitiale sygdomme (såsom interstitiel lungebetændelse) kan behandles og reversibel, er kroniske interstitielle sygdomme tilstande, hvorfra det er umuligt at helbrede, og som ofte har tendens til gradvist at forværre.

Derfor er der først og fremmest behandlinger, der gør det muligt for lungerende interstitium at helbrede. For sidstnævnte er de eneste behandlinger, der findes i øjeblikket, de symptomatiske. (NB: Symptomatisk betyder, at de forbedrer symptomatologien, og nogle gange nedsætter de også sygdommens progression ).

Endvidere blev det tidligere sagt at i kroniske og irreversible interstitiale sygdomme er ændringen af pulmonal interstice permanent.

Hvad angår midlertidige interstitiale sygdomme, er der ad hoc- stoffer, der bekæmper årsagen og løser problemet. Hvad angår kroniske og irreversible mellemliggende sygdomme, er der mulighed for at anvende medicin, oxygenbehandling, respiratoriske rehabiliteringssessioner og i ekstreme tilfælde kirurgi.

Narkotika til midlertidige interesser

Da de mest almindelige midlertidige interstitiale sygdomme er interstitiale pneumonier, vil vi i dette underafsnit udelukkende diskutere de terapier, der er tilvejebragt under disse omstændigheder.

Hvis årsagen til sygdommen er en bakterie, skal lægerne bruge antibiotika, i dette tilfælde azithromycin og levofloxacin.

Hvis årsagen er en svampeinfektion, består behandlingen af at administrere et antimykotisk stof baseret på trimethoprim og sulfamethoxazol.

Endelig, hvis udløsningsfaktoren er en viral infektion, forventes en aktiv overvågning af infektionen og venter på, at den spontant heler .

FARMAKOLOGISK TERAPI FOR KRONISK INTERSEKTION

Blandt de forskellige stoffer, der er testet hidtil i nærværelse af kronisk interstitiel sygdom, er de eneste, som har vist sig effektive til forbedring af symptomer, corticosteroider og immunosuppressive midler .

Corticosteroider er kraftige antiinflammatoriske midler, som kan føre til alvorlige bivirkninger (osteoporose, diabetes, grå stær, fedme osv.), Hvis de tages i længere tid og ved høje doser.

Immunosuppressiva er derimod særligt indikeret i tilfælde af autoimmune sygdomme, da de reducerer immunforsvarets kraft (derfor også den skade, de forårsager for sunde væv). Sænkning af immunsystemet fremmer imidlertid forekomsten af infektioner.

Narkotika administreret i tilfælde af kronisk og irreversibel interstitiel sygdom

Kortikosteroider

Prednison

immunosuppressiv

Methotrexat

Cyclophosphamid

azathioprin

penicillamin

Cyclosporin

På grund af deres bivirkninger administreres kortikosteroider og immunosuppressiva generelt kun i et tidligt stadium eller i korte perioder.

iltbehandling

Oxygenbehandling består af administration af ilt ved hjælp af specielle instrumenter (nogle også bærbare). Det bruges, når det er nødvendigt at øge mængden af ilt i blodet.

Takket være iltbehandling:

Vejrtrækning er lettere;
Muligheden for hypoxæmi (lavt indhold af ilt i blodet) reduceres;
Blodtrykket i det højre rum i hjertet er reduceret. Dette forhindrer nogle komplikationer, såsom lungehypertension og lungehjerte;
Det forbedrer søvn om natten og følgelig også livskvaliteten.

Desværre stopper iltterapien ikke dannelsen af arvæv i stedet for det lungeinterstitium.

ÅNDEDRETNINGSREHABILITERING

Respiratorisk rehabilitering indebærer en række forskellige motor øvelser (motionscykler, klatretrapper, gåture med forskellige intensiteter osv.) For at forbedre tolerancen for indsatsen og reducere sværhedsgraden af dyspnø.

Ligesom iltterapi reducerer det symptomer, men stopper ikke udviklingen af kronisk interstitiel sygdom.

KIRURGI

Den kirurgiske behandling, som kunne anvendes af læger i tilfælde af en alvorlig interstitiel sygdom, er lungetransplantation .

Denne procedure består i at erstatte den syge lunge (eller den sygeligste) med en anden sund en, der kommer fra en kompatibel donor.

På grund af invasiviteten er dette en terapeutisk løsning, som læger kun bruger i ekstreme tilfælde, det vil sige, når alle andre terapier ikke har nogen virkning.

Som enhver transplantation er muligheden for afvisning af det "nye" orgel konkret.

Nogle rådgivning på livsstilen

For patienter med lungesygdomme interstitial sygdom, læger anbefaler:

Stop med at ryge.
Undgå passiv rygning.
Kontakt en diætist og bede om en sund kost, der er skræddersyet til deres sundhedsbehov.
Få vaccineret mod influenza og lungebetændelse, fordi de er to infektioner, der kan forværre symptomerne.