definition
Myasthenia gravis er en autoimmun patologi af kronisk type, præget af en ændring i transmissionen af de kontraktile signaler, som nerverne sender til musklerne.
Mere detaljeret påvirker denne patologi de postsynaptiske cholinerge receptorer placeret i det neuromuskulære kryds.
Årsager
Da det er en autoimmun sygdom, er myasthenia gravis udløst af et unormalt respons af immunsystemet mod bestemte dele af kroppen i samme organisme.
I tilfælde af myasthenia gravis producerer immunsystemet autoantistoffer mod acetylcholinreceptorer placeret i den neuromuskulære plade. Mere detaljeret binder antistofferne til de ovennævnte receptorer ved at blokere dem og således forhindre bindingen med acetylcholin.
Desuden forekommer det i nogle individer, at der i myasthenia gravises etiologi også er involvering af thymus (en kirtel, der er tilstede i thoraxen impliceret i udviklingen af immunsystemet). Imidlertid er den nøjagtige forbindelse mellem tymkirtlen og myasthenia gravis endnu ikke blevet fuldstændig afklaret.
Symptomer
Ændringen i transmissionen af kontraktile signaler - på grund af blokering af cholinerge receptorer med autoantistoffer - reducerer muskelens evne til at indgå kontrakt. Alt dette resulterer i en svær svaghed og en stor følelse af træthed under brugen af frivillige muskler.
I nogle tilfælde kan svagheden kun lokaliseres til nogle muskler, såsom de okulære muskler (derfor taler vi om okular myastheni); i andre tilfælde kan patologien dog manifestere sig mere generelt.
Afhængig af musklerne, der er berørt af sygdommen, kan der opstå forskellige symptomer, herunder: diplopi, sløret syn, øjenlågsænkning, sværhedsvanskeligheder og tygge, gangproblemer, ændring af ansigtsudtryk, dysartri, kortpustetid, respiratorisk acidose og rygsmerter.
Desuden kan man i nogle tilfælde vidne til myastheniske kriser. Disse kriser er kendetegnet ved inddragelse af respiratoriske muskler, der kan sætte patienternes liv i alvorlig fare. Faktisk kræver myasthenisk krise øjeblikkelig behandling og indlæggelse af patienten.
Oplysninger om Myasthenia Gravis - Lægemidler til helbredelse Myasthenia Gravis er ikke beregnet til at erstatte det direkte forhold mellem sundhedspersonale og patient. Kontakt altid din læge og / eller specialist inden du tager Myasthenia Gravis - Medicin til behandling af myasthenia gravis.
stoffer
Desværre er der ingen reel kur mod myasthenia gravis, men nogle typer behandlinger kan udføres for at forsøge at bremse sygdommens forløb.
Narkotika af første valg, i dette tilfælde er kolinesterasehæmmere (et bestemt enzym, hvis job er at nedbryde acetylcholin). Lægen kan også beslutte at administrere kortikosteroider og immunosuppressive midler for at reducere immunforsvarets overdrevne og unormale reaktion.
I andre tilfælde kan lægen dog finde det nødvendigt at anvende plasmaferes eller kirurgisk fjernelse af thymus.
Cholinesterasehæmmere
Som nævnt består førstebehandlingsbehandling af myasthenia gravis i administration af cholinesterasehæmmende lægemidler. Disse stoffer, ved at hæmme enzymet, der er ansvarlig for nedbrydningen af acetylcholin, øger - indirekte - deres biotilgængelighed og sikrer, at det kan konkurrere med autoantistoffer for binding til deres egne receptorer placeret på det neuromuskulære kryds.
Blandt de mest aktive aktive ingredienser husker vi:
- Neostigmin (Prostigmina ®): Til behandling af myasthenia gravis er neostigmin tilgængelig til oral og parenteral administration.
Når det indgives oralt, er dosen af neostigmin normalt 150 mg, der skal indgives i opdelte doser over 24 timer. I det tilfælde, hvor oral administration ikke er mulig (f.eks. I tilfælde af akut myasthenisk krise), kan neostigmin administreres intramuskulært eller subkutant i en dosis på 0, 5 mg. Efterfølgende doser, der skal indgives parenteralt, etableres af lægen i overensstemmelse med patientens respons på terapi. Men så hurtigt som muligt skal du vende tilbage til oral administration af lægemidlet.
- Pyridostigmin (Mestinon ®, Pyridostigmin NRIM ®): Pyridostigmin er også indiceret til behandling af myasthenia gravis og er tilgængelig som tabletter (forlænget frigivelse og ikke-frigivelse) egnet til oral administration.
Dosis af pyridostigmin, som normalt anvendes til behandling af myasthenia gravis, er 60-180 mg, der skal tages 2-4 gange om dagen.
Den nøjagtige mængde medicin, der skal tages, og hyppigheden af administrationen bør dog etableres af lægen på individuel basis.
Kortikosteroider
Corticosteroider er kraftige antiinflammatoriske lægemidler, der kan interferere med immunsystemets reaktion, og derfor kan de være nyttige til behandling af myasthenia gravis. Men - på grund af de alvorlige bivirkninger, de kan forårsage - skal brug af kortikosteroider udføres under lægeens strenge kontrol og bør om muligt ikke fortsættes i lange perioder.
Blandt de aktive ingredienser, der kan anvendes, nævner vi prednison (Deltacortene ®). Dette lægemiddel er tilgængeligt til oral administration. De doser af prednison, som normalt anvendes, kan variere fra 5 mg til 15 mg aktiv bestanddel om dagen. Den nøjagtige dosering af medicin skal dog fastsættes af lægen for hver patient.
immunosuppressiv
Immunsuppressive midler - som det kan ses fra deres rigtige navn - er lægemidler, der kan undertrykke immunforsvaret. Med indgivelsen af disse lægemidler kan det autoimmune respons, der karakteriserer myasthenia gravis, således reduceres og udløser de kolinergreceptorer på niveauet af de neuromuskulære krydsninger.
Blandt de forskellige typer af immunosuppressive midler, der kan anvendes til behandling af myasthenia gravis, husker vi azathioprin (Azafor ®, Azathioprine Aspen ®, Azathioprine Hexal ®). Azathioprin er til rådighed til oral administration som tabletter. Generelt er den anvendte startdosis 1-3 mg / kg kropsvægt pr. Dag. Den nøjagtige mængde azathioprin, der skal indgives varierer imidlertid afhængigt af hver patients tilstand og afhængigt af patientens respons til behandlingen, skal det derfor etableres af lægen på individuel basis.
