Mucca Pazza: Hvad er det? Årsager, Symptomer, Diagnose, Terapi og Forhold til A.Griguolo's Menneske

generalitet

Den gale ko er en neurodegenerativ sygdom, der er typisk for kvæg, altid dødelig, hvilket skaber på encephalon af huller, således at dette organ udviser en svampes udseende.

Som en overførbar tilstand synes madko skyldes en modificeret form af et normalt protein udtrykt i næsten alle pattedyr, hvis navn er prion.

Efter en helt asymptomatisk inkubationsperiode på 3 til 5 år begynder den galne ko at vise sig med symptomer som: tremor, myoklonus, balance og motoriske koordinationsproblemer, unormal gang, vanskeligheder med at komme op, ændringer i adfærd og hyperreaktivitet over for stimuli.

Den gale ko er en sygdom, for hvilken der ikke er nogen kur, bortset fra nogen symptomatisk behandling.

Den gale ko er en tilstand af stor interesse for mennesker, da nogle mennesker i Det Forenede Kongerige i midten af ​​1990'erne udviklede en tilsvarende neurologisk sygdom efter at have spist kød fra syge kvæg.

Kort henvisning til encephalopatier

Encefalopati repræsenterer en gruppe af ikke-inflammatoriske neurologiske sygdomme, der er karakteriseret ved en strukturel ændring af hjernen, der påvirker sidstnævntes funktioner og generelt den såkaldte mentale tilstand .

Født eller erhvervet, en encephalopati kan være en permanent og uhelbredelig tilstand ( permanent encefalopati ) eller en tilstand, der har en mere eller mindre betydelig helbredelsesmargin ( midlertidig encefalopati ).

At skelne en encefalopati fra en anden er: årsagerne (som sygdommens specifikke navn normalt gives), symptomerne, de mulige komplikationer, den forventede behandling og prognosen.

Generelt udvikler dem, der lider af en encefalopati, en lang række lidelser, herunder for eksempel hukommelsessvigt (især amnesi), depression, personlighedsændringer, manglende evne til at løse simple problemer i dagliglivet, sløvhed, myoklonus og tremor.

Hvad er den Mad Cow?

Den gale ko, også kendt som bovin spongiform encephalopati, BSE eller gale ko sygdom, er en progressiv neurologisk sygdom typisk for kvæg, der er karakteriseret ved en permanent degenerering af hjernen, således at sidstnævnte antager udseendet af en svamp (fra som udtrykket "spongiform") og mister sine normale funktioner.

Fra det altid dødelige udfald er den gale ko en betingelse, der kan overføres til dyr af samme art og dyr af forskellige arter (herunder mennesket), når et sundt individ indtager noget væv af et sygt subjekt.

For at forstå: en kort gennemgang af betydningen af ​​nogle nøgleord

• "Spongiform": Indikerer, at hjernen udvikler porer på hjernebarken, således at den ligner en svamp.
• "Bovine": henviser til det faktum, at det påvirker kvæg, især køer.
• "Progressiv neurologisk sygdom": Indikerer en lidelse i nervesystemet (neurologisk sygdom), som forværres over tid (progressiv).
• "Neurodegenerativ sygdom": henviser til en sygdom, der involverer en degenerering af nervesystemet.

Den fromme ko som en overførbar sygdom

På grund af dets overførbarhed er den gale ko medtaget på listen over såkaldte transmissible spongiforme encephalopatier (eller TSE'er ); Overførbare spongiforme encephalopatier er spongiforme encephalopatier, som et sundt individ kan udvikle, hvis han indtager væv fra et berørt individ.

Som den gale ko er overførbare spongiforme encephalopatier: kuru, dødelig familiens søvnløshed, Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrom, Creutzfeldt-Jakob sygdom, ny variant af Creutzfeldt-Jakob sygdom, scrapie, encefalopati kattespongiform, spongiform encephalopati af mink, encefalopati af eksotiske hovdyr og kronisk spildende sygdom hos hjorten .

Mad Cow og Menneske: forbindelsen

Den gale ko repræsenterer et emne af ekstrem interesse for mennesket, siden - som det vil ses lidt senere - i midten af ​​90'erne af 900 i overensstemmelse med en BSE-epidemi, der fandt sted i Det Forenede Kongerige, blev en uigennemsigtig procentdel af mennesker syg med en neurologisk sygdom, der ligner Creutzfeldt-Jakobs sygdom, efter at have spist kød tilhørende syge kvæg.

Denne neurologiske sygdom, der ligner meget Creutzfeldt-Jakobs sygdom, er den førnævnte nye variant af Creutzfeldt-Jakobs sygdom.

Den nye variant af Creutzfeldt-Jakobs sygdom kan betragtes som den menneskelige ækvivalent af galskygsygdom .

En smule historie af den fromme ko

De første identificerede tilfælde af gal ko dateres tilbage til 1986 ; Opdagelsesstedet var en kvægbrug i Det Forenede Kongerige.

Fra det øjeblik, kun i Det Forenede Kongerige, begyndte en slags BSE-epidemi at nå sit højdepunkt i 1993 (en periode, hvor antallet af 1000 nye tilfælde af syge kvæg ifølge skandinavisk tid blev talt til uge) og blev langsomt opbrugt takket være en række regeringsforanstaltninger i de følgende år (i 2015 var der kun registreret tilfælde af galk ko 2).

Ifølge eksperterne i sektoren blev den gale koepidemi brugt til at fodre dyrebaseret mel i britiske kvægbrug, hvor der var kød og hakket knogler fra kvæg, der lider af en sporadisk form for BSE (husk at gal ko er en overførbar sygdom).

Ud over det imponerende antal nåede, forekom den gale koepidemi i Det Forenede Kongerige et stærkt ekko, ikke kun i Europa, men også på verdensplan. Af en anden årsag: et par år efter de første tilfælde af BSE er en procentdel Ikke ubetydeligt antal engelske borgere begyndte at udvikle sig som følge af forbruget af kød af kvæg, der er syg af bovin spongiform encephalopati, en ny neurologisk sygdom, der ligner Creutzfeldt-Jakob-sygdommen (dvs. den nye variant af Creutzfeldt-Jakobs sygdom).

Ifølge statistikkerne fra juni 2014 var de syge mennesker i den nye variant af Creutzfeldt-Jakobs sygdom, som følge af virkningerne af BSE-epidemien i Det Forenede Kongerige fra slutningen af ​​1980'erne, 177 .

Årsager

De præcise årsager til den fromme ko er endnu ikke helt tydelige.

Ifølge de fleste eksperter vil udseendet af den pågældende neurologiske sygdom imidlertid have som hovedperson en modificeret form for et protein, som normalt er til stede i kvæg, hvis navn er prion eller cellulært prionprotein .

Prione og den Mad Cow

HVAD ER PRION?

Normalt forekommende i mange arter af Pattedyr (herunder mennesker), Reptiler, Fugle, Amfibier og Fiskene, er Prion i sin sunde Variant et glycoprotein med stor sandsynlighed for signaltransduktion eller celleadhæsion (på rollen præcis er der stadig tvivl).

PRIONE som et årsag til mange koder

Tanken om at prion er involveret i den galne koes begyndelse er resultatet af to lige vigtige observationer:

• Første observation: hos kvæg med BSE er der modificerede former for prionproteinet. Ved modificerede former af prionproteinet forstås det, at prion har en uregelmæssig konformation, forskellig fra det normale.
• Anden observation: i den modificerede variant mister prion sin glycoproteinfunktion og erhverver sådanne egenskaber, hvilket gør det skadeligt for encephalon og nervøs væv generelt og i stand til at omdanne normale prioner (dvs. i den sunde variant) til prioner modificeret .

I lyset af disse to vigtige observationer sammenlignede eksperterne prion med en slags infektionsmiddel (dvs. de lignede det med en virus eller en bakterie) og tildelte dem også de alternative navne på " ukonventionelt infektiøst middel " og " smitsom partikel eneste protein ".

Den modificerede form af prion er ansvarlig for en kædereaktion med ødelæggende virkninger ; dets manifestation involverer i virkeligheden den progressive ændring af normale prioner, der er til stede i det berørte individ og dannelsen af ​​proteinaggregater, der efter at have påvirket encephalonen i flere punkter forårsager nervesvævets død og skaber virkelige huller i det (det spongiforme aspekt, der karakteriserer hjernen hos BSE-ramte kvæg, er resultatet af oprettelsen af ​​disse huller).

ANDRE KENDIGHEDER AF MODIFIED PRION

Videnskabelige studier på prion har vist at:

• Prion er også mindre end vira (som er de mindste smittefarlige stoffer);
• Prion er utrolig resistent over for de mest klassiske procedurer, der bruges til at fjerne virus, bakterier, svampe eller andre kendte mikroorganismer. Dette forklarer, hvorfor kogningen af ​​kød tilhørende kvæg, der lider af gal ko, ødelægger ikke den modificerede prion til stede.

PRIONE OG ANDRE SYGDOMER

Ifølge dem, der ser årsagen til den fromme ko i prionen, vil samme prion også være impliceret i alle kendte transmissible spongiforme encephalopatier; med andre ord udseendet af Creutzfeldt-Jakobs sygdom, den nye variant af Creutzfeldt-Jakobs sygdom, kuru, Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndromet, den feline spongiforme encephalopati, den mink spongiform encephalopati mv.

Det er klart, at ideen om, at prion også er involveret i andre kendte transmissible spongiforme encephalopatier, stammer fra videnskabelige observationer, der ligner dem, der er rapporteret til galkusygdom (tilstedeværelse af modificerede prioner i syge dyr og modificerede prioner, der kan angribe hjernen og forårsage skade på det) .

I patologi er de sygdomme, som lægerne mener er relateret til den modificerede prion (såsom overførbare spongiforme encephalopatier) også kaldt prionsygdomme .

Inkubationstider

Den fromme ko har lange inkubationstider ; Faktisk er det kvæg, der kommer i kontakt med sygdomsfremkaldende middel - den modificerede prion, hvis dette var årsagen til tilstanden - udvikler sygdommen inden for de næste 3-5 år .

Vidste du at ...

Når mennesket kontraherer den menneskelige ækvivalent af den fromme ko ved indtagelse af kontamineret oksekød, kan det manifestere den neurologiske sygdom endnu mere end 10 år efter den førnævnte indtagelse begivenhed .

Ifølge de seneste undersøgelser ville den gennemsnitlige inkubationsperiode for den menneskelige madko-ækvivalent være 13 år.

Overførsel af gal ko til mennesket

Overførsel af gale ko til menneske kan kun ske ved indtagelse af kød tilhørende et BSE-sygt kvæg.

Den gale ko er derfor ikke som en kold eller smitsom smitsomme sygdom, hvor det er tilstrækkeligt til overførsel af sygdommen, selv den simple nærhed mellem det raske fag og det syge fag.

Nysgerlighed: overfører mælken af ​​en ko, der er ramt af BSE, sygdommen?

Drikke mælk fra en BSE-ramt ko eller spise latex produceret med denne mælk er ikke nok til at forårsage den menneskelige ækvivalent af galskygsygdom .

Symptomer og komplikationer

Madko symptomer vises ved udgangen af ​​inkubationsperioden, så de er ikke umiddelbart overhovedet.

Blandt BSE's manifestationer er der typiske lidelser, såsom:

• Dårlig balance og tab af motorisk koordinering ( ataxi ),
• rystelser,
• Pludselige muskelspasmer ( myoklonus ),
• Unormalt og svært tempo

• Vanskeligheder at komme op,
• Hyperreaktivitet over for visse stimuli e
• Ændringer i adfærd (berørte dyr bliver pludselig aggressive eller virker underligt nervøse),

og mindre almindelige eller mindre specifikke lidelser, såsom:

• Tendens til kontinuerlig gnidning eller slikkning,
• Vægttab,
• Kontinuerlig slibning af tænder,
• Tilbagevendende øreinfektioner e
• Fald i mælkeproduktionen.

Den madko er en dødelig sygdom

Mad ko sygdom er et fatalt udfald .

Før døden indtræder generelt de berørte dyr i koma .

Død fra BSE forekommer et par uger eller måneder efter symptomens begyndelse.

Symptomer på gal ko i det menneskelige væsen

Hos mennesker er ækvivalenten af ​​den frygtelige koesygdom (dvs. den nye variant af Creutzfeldt-Jakobs sygdom) ved udgangen af ​​inkubationsperioden ansvarlig for:

• Psykiatriske symptomer, herunder depression, angst, tilbagetrækningsforstyrrelser mv.
• Progressivt tab af motorisk koordinering (ataxi);
• Sanseforstyrrelser;
• demens;
• Myoklonus (kort og ufrivillig sammentrækning af en muskel eller en muskelgruppe).

Den nye variant af Creutzfeldt-Jakobs sygdom er altid dødelig, præcis som den gale ko og de andre kendte overførbare spongiforme encephalopatier; Normalt dør de, der udvikler denne sygdom, inden for 14 måneder .

diagnose

Så længe det berørte dyr er i live, er tilstedeværelsen af ​​BSE kun tænkelig på grund af symptomer; for den endelige diagnose af den fromme ko, er det faktisk nødvendigt at vente på det syge kvægs død og resultatet af en post mortem histopatologisk undersøgelse af det encephale og nervøse væv .

Opsummering er derfor den gale ko kun en mistænkelig tilstand, så længe det syge dyr er i live, fordi det er nødvendigt med en post mortem laboratorieundersøgelse af det nervøse væv til sin endelige diagnose.

Det er muligt at hypotesere tilstedeværelsen af ​​Mucca Pazza under inkubationen

I inkubationsperioden giver den galde ko ikke tegn på hendes tilstedeværelse .

Derfor er det umuligt at forudsige dets fremtidige indtræden.

Undersøgelser for diagnosen af ​​den menneskelige ækvivalente af den fromme ko

Som det er tilfældet med galskygsygdom, er den nye variant af Creutzfeldt-Jakob sygdom en sygdom, hvis endelige diagnose ikke er tilstrækkelig til de symptomer, der manifesteres af den syge, men resultaterne af den post mortem- histopatologiske undersøgelse på nervesvævets 'hjerne.

Vidste du at ...

Post mortem histopatologisk undersøgelse af hjernens nervesvæv er den eneste diagnostiske undersøgelse, som ikke alene gør det muligt at identificere den menneskelige ækvivalent af galskygsygdom, men også at skelne sidstnævnte fra den menneskelige overførbare spongiforme encephalopati, der ligner det mest : Creutzfeldt-Jakob sygdom.

terapi

I øjeblikket er der ingen terapi, der er i stand til at helbrede gale ko sygdom eller endda stoppe dens progression; Dette forklarer, hvorfor kvæget, der bliver syg med BSE, uundgåeligt er bestemt til døden.

Er der nogen symptomatisk behandling?

Kvæg, der er ramt af galskygsygdom, kan regne med nogle rent symptomatiske behandlinger, som lindrer sygdomme som tremor eller pludselige muskelspasmer (myoclonus).

Humant ækvivalent terapi af Mucca Pazza

Den nye variant af Creutzfeldt-Jakobs sygdom er en sygdom, hvor der ikke er nogen kur, bortset fra en symptomatisk behandling, der lindrer symptomerne før døden (f.eks. Clonazepam og natriumvalproat mod myoklonus).

prognose

Den gale ko præsenterer altid en dårlig prognose ; som gentaget i mere end en lejlighed, kulminerer denne neurologiske sygdom altid med det syge dyrs død.

forebyggelse

I øjeblikket er det i midten af ​​enhver forebyggende plan mod den fromme ko forbuddet mod fodring af kød baseret på dyremel.