definition
Mastocytose er en sygdom præget af ophobning af mastceller i forskellige væv og organer i kroppen.
I grund og grund kan man skelne mellem to forskellige former for mastocytose: den kutane (hvis symptomer kun forekommer på hudniveauet) og den systemiske (hvis symptomer kan forekomme i nogen del af kroppen).
Årsager
Årsagerne til begyndelsen af mastocytose er endnu ikke blevet identificeret fuldt ud. Det ser imidlertid ud til, at udviklingen af sygdommen er begunstiget af en mutation i c-KIT genet. Denne mutation kan forekomme spontant, eller den kan arves fra forældrene.
Symptomer
Mastcellerne, der ophobes i de forskellige organer og væv, frigør store mængder histamin, og det er den overdrevne frigivelse af denne neurotransmitter, der er ansvarlig for de fleste af symptomerne induceret af mastocytose.
De karakteristiske symptomer på kutan mastocytose består i dannelsen af makuler, papler, plaques, knuder eller blærer på huden. Disse manifestationer ledsages sædvanligvis af kløe, hævelse og rødme i huden.
Symptomerne som følge af systemisk mastocytose er imidlertid: hepatomegali, splenomegali, hævede lymfeknuder, mavesår, artralgi, appetitløshed og kropsvægt, svaghed, osteoporose, øget hyppighed af vandladning, hjertebanken, hot flushes, hypotension, mal hovedpine, kvalme, diarré, brystsmerter og åndenød.
Endvidere har patienter med mastocytose (både kutan og systemisk) større risiko for at opleve anafylaksi.
Information om mastocytose - lægemidler til behandling af mastocytose er ikke beregnet til at erstatte det direkte forhold mellem sundhedspersonale og patient. Altid konsultere din læge og / eller specialist inden du tager mastocytose - medicin til behandling af mastocytose.
stoffer
I virkeligheden er der ingen stoffer, der kan helbrede mastocytose, men terapier kan opstilles for at reducere de symptomer, det inducerer.
De anvendte stoffer er af forskellig art og kan variere afhængigt af typen af mastocytose, som man lider af (kutan eller systemisk).
De lægemidler, der oftest anvendes i mastocytosebehandling, er imidlertid kortikosteroider, antihistaminer og - for patienter med osteoporose - bisfosfonater.
I tilfælde af aggressiv systemisk mastocytose og i tilfælde af systemisk mastocytose forbundet med patologier såsom leukæmier, lymfomer og multiple myelom, kan lægen beslutte at ty til administration af bestemte lægemidler med antitumorvirkning, såsom interferon-alfa og imatinib.
Endelig kan det være nyttigt at behandle patienter med P-UVA-behandling til behandling af hudlæsioner forårsaget af mastocytose.
Kortikosteroider
Corticosteroider er kraftige antiinflammatoriske lægemidler, der virker ved at forstyrre immunsystemets aktivitet.
Ved behandling af moderat intensitet kutan mastocytose foretrækkes det sædvanligvis at anvende topiske kortikosteroider.
I tilfælde af, at mastocytose er årsagen til intens kløe eller særlig alvorlig arthralgi, kan lægen beslutte at gribe ind ved at administrere kortikosteroider systemisk.
Blandt de forskellige steroide antiinflammatorier, der kan bruges, husker vi:
- Prednison (Deltacortene ®): prednison er tilgængelig til oral administration. Den dosis af sædvanligvis administreret lægemiddel er 5-15 mg om dagen. Den nøjagtige dosering af medicin skal etableres af lægen på individuel basis afhængigt af sygdommens sværhedsgrad.
- Metylprednisolon (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): methylprednisolon er tilgængelig i farmaceutiske formuleringer, der er egnede til enten oral administration eller topisk administration.
Når det indgives oralt, skal den første dosis af medicin, der skal tages, bestemmes af lægen afhængigt af patientens tilstand. Derefter kan dosis af indgivet lægemiddel ændres afhængigt af patientens respons på terapi. Imidlertid varierer dosis af anvendt methylprednisolon fra 4 mg til 48 mg om dagen.
Når derimod anvendes methylprednisolonbaserede præparater til hudbrug, anbefales det at anvende produktet en gang om dagen direkte på det hudområde, der er ramt af læsionerne.
- Hydrocortison (Locoidon ®, Dermirit ®): hydrocortison er tilgængelig til okulær, rektal og dermal indgift.
Til behandling af hudlæsioner forårsaget af kutan mastocytose anbefales det at anvende det hydrokortisonbaserede produkt direkte på det berørte område, en eller to gange om dagen, efter en recept.
- Dexamethason (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): dexamethason er tilgængelig i mange farmaceutiske formuleringer, der tillader dets indgivelse gennem forskellige veje.
Ved brug af dexamethasonbaseret hudcreme anbefales det at anvende to eller tre applikationer om dagen direkte på det berørte område.
Når derimod indgives dexamethason ind oralt, skal den dosis, der skal anvendes, etableres af lægen på individuel basis.
Antihistaminer
Som det kan udledes af deres eget navn, anvendes antihistaminlægemidler til at modvirke virkningerne af histamin, der frigives i store mængder hos patienter, der lider af mastocytose (både kutan og systemisk).
I denne henseende anvendes to typer antihistaminer:
- H1-receptorantagonister til histamin, der anvendes til behandling af kløe og hudrødhed forårsaget af mastocytose.
- H2-receptorantagonister til histamin, også kendt som "anti-ulcus-lægemidler". Faktisk blokerer disse aktive ingredienser frigivelsen af histamin på mavenniveau og anvendes til behandling af peptiske sår, der typisk forekommer hos patienter med systemisk mastocytose.
Blandt de forskellige H1-receptorantagonister, der kan anvendes, nævner vi cetirizin (Cerchio ®, Zirtec ®). Det er et lægemiddel til oral administration. Den dosis cetirizin, der normalt anvendes til voksne, er 10 mg om dagen. Under alle omstændigheder bestemmer lægen den nøjagtige mængde medicin, som hver patient skal tage.
Blandt H2-receptorantagonisterne for histamin husker vi dog ranitidin (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®). Dette lægemiddel administreres oralt ved den sædvanlige dosis på 300 mg pr. Dag, der skal tages i to opdelte doser.
bisfosfonater
Bisfosfonater kan anvendes til behandling af osteoporose, som systemisk mastocytose kan forårsage.
Blandt de forskellige bisfosfonater, der kan anvendes, husker vi alendronsyre (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®). Alendronsyre er tilgængelig til oral administration. Dosis af aktiv ingrediens, som normalt indgives, er 10 mg om dagen eller 70 mg en gang om ugen. Lægemidlet bør indgives om morgenen, mindst 30 minutter før der tages mad, drikke eller anden medicin.
Interferon-alpha
Interferon-alpha er et lægemiddel med antitumoregenskaber, der anvendes til behandling af aggressiv systemisk mastocytose og frem for alt ved behandling af systemisk mastocytose forbundet med leukæmi, lymfom eller multipelt myelom.
Interferon-alpha (Alfaferone ®) kan kun gives til patienter parenteralt af specialiseret personale. Den dosis medicin, der skal anvendes, etableres af lægen på individuel basis for hver patient.
Imatinib
Imatinib er også et anticancer stof, som kan anvendes til behandling af aggressiv systemisk mastocytose og til behandling af systemisk mastocytose forbundet med leukæmi, lymfom eller multiple myelom.
Imatinib (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) er tilgængeligt til oral administration som tabletter eller kapsler. Dosis af lægemiddel, der skal anvendes, kan variere fra 100 mg til 800 mg om dagen. Lægen vil bestemme den nøjagtige dosis af imatinib, som hver patient skal tage.
