Relaterede artikler: Multipel myelom
definition
Multipelt myelom er en tumor, som påvirker plasmacellerne, hvilket gør dem i stand til at proliferere ukontrollabelt og akkumulere i knoglemarven.
Plasmaceller er resultatet af modningen af B-lymfocytter, og deres rolle består normalt i at producere og frigive antistoffer som reaktion på infektioner. Den neoplastiske plasmacelle kan i de fleste tilfælde producere høje mængder af en bestemt type antistof: monoklonale immunoglobuliner (paraprotein eller M-protein).
Årsagerne til multiple myelom er stadig ukendte, selv om indgrebet af familiemæssige genetiske og kromosomale faktorer og gentagen antigenstimulering er blevet foreslået. Desuden øges forekomsten af sygdommen blandt dem, der udsættes for ioniserende stråling eller visse kemiske stoffer (petroleumderivater og andre carbonhydrider, opløsningsmidler, pesticider, asbest osv.). Multipelt myelom forekommer hovedsageligt i alderdommen (over 50 år).
Mest almindelige symptomer og tegn *
- anæmi
- anoreksi
- anuri
- asteni
- kakeksi
- calcinosis
- Nyresten
- cruralgia
- dyspnø
- Knoglesmerter
- Blå mærker
- hepatomegali
- Knoglebrud
- hypercalcæmi
- Leukopeni
- Hævede lymfeknuder
- Rygsmerter
- kvalme
- osteopeni
- pancytopeni
- paraplegi
- trombocytopeni
- polyuri
- proteinuri
- Leg kløe
- Kløe i hænderne
- Skum i urinen
- Intense tørst
- Nefrotisk syndrom
- splenomegali
- Forvirrende tilstand
- forstoppelse
- uræmi
- Pleural effusion
Yderligere indikationer
Tegn og symptomer kan variere meget fra person til person. Ved starten kan myelom ikke forårsage forstyrrelser. På den anden side forventes symptomer relateret til plasmacelleinfiltration i forskellige organer og overdreven produktion af monoklonale immunoglobuliner sandsynligvis som sygdommen udvikler sig.
De hyppigste manifestationer af multiple myelom omfatter knoglesmerter, nyresvigt, hypercalcæmi, anæmi og tilbagevendende infektioner. Udvidelse af ondartede plasmaceller fører til udvikling af diffus osteoporose eller afgrænsede osteolytiske læsioner, generelt på niveau af ryg, hofte og kranium. Myelomceller producerer faktisk et stof, som stimulerer osteoklasternes aktivitet, der er ansvarlig for ødelæggelsen af knoglevæv. Dette forudsætter patologiske frakturer, selv efter mindre traumer. Øget knogleresorption kan også føre til hypercalcæmi, med symptomer som polyuri og polydipsi, og kan forårsage nefrocalcinose og dermed bidrage til nyresvigt.
Desuden udvikler anæmi som følge af undertrykkelsen af erythropoiesis ved tumorceller (med symptomer såsom træthed, svaghed og vejrtrækningsbesvær), koagulationsforstyrrelser (blødningsproblemer, trombocytopeni, hyperviskositetssyndrom osv.) Og svækkelse af forsvaret immun. Systemiske virkninger af abnorm plasmacellevækst omfatter også neurologiske symptomer (perifere neuropatier, svaghed, mental forvirring, rygmarvskompression, karpaltunnelsyndrom osv.) Og mindre hyppigt lymfadenopati og hepatosplenomegali.
Diagnosen af multiple myelom kræver præstationen af fuldstændig blodkemi, knoglemarvsbiopsi, serum- og urinproteinelektroforese og radiologiske undersøgelser. Multipelt myelom er påvist ved tilstedeværelsen af monoklonale immunoglobuliner i blodet og / eller urinen, osteolytiske læsioner, letkædeproteuri eller overskydende plasmaceller i knoglemarven.
Multipel myelomterapi er fokuseret på at reducere klonalbefolkningen og håndtere komplikationer. Behandlingen indbefatter derfor en kombinationsbehandling mellem konventionel kemoterapi, immunomodulerende lægemidler (thalidomid eller lenalidomid), kortikosteroider (prednison eller dexamethason), bortezomib (proteasomhæmmer, et multi-protein kompleks til stede i alle celler) og melphalan (alkyleringsmiddel) . De mest almindeligt anvendte regimer omfatter administration af thalidomid (+ dexamethason), bortezomib og lenalidomid (+ dexamethason). Det er også muligt at transplantere autologe stamceller fra perifert blod og strålebehandling.
