generalitet
Primær biliær cirrose er en kronisk autoimmun sygdom, der påvirker leveren og mere specifikt galdekanalerne i den.
I denne særlige leversygdom angriber immunsystemet de celler, der udgør gallekanalerne, hvilket forårsager betændelse, ardannelse og lukning, hvilket resulterer i udbrud af intrahepatisk kolestase.
Derfor udvikler denne patologi sig kun til cirrhose i sine mest avancerede stadier.
Endvidere er primær galde cirrhose i nogle tilfælde forbundet med andre typer af autoimmune sygdomme, såsom Sjögrens syndrom, rheumatoid arthritis og autoimmun thyroiditis.
Epidemiologi
Primær galde cirrhose kan påvirke patienter af begge køn, i et ret bredt aldersområde. Det skønnes imidlertid, at over 90% af tilfældene forekommer hos kvinder i alderen 35-60 år.
Årsager
Som nævnt er primær galde cirrhose en autoimmun lidelse. Mere detaljeret angriber T-lymfocytter cellerne i galdekanalerne, hvilket forårsager kronisk betændelse og deraf følgende ardannelse.
Grunden til, at T-lymfocytter udfører dette angreb, er desværre stadig ukendt. Nogle hævder, at denne mekanisme kan udløses af infektiøse agenser eller toksiske stoffer, og at der også er involvering af en genetisk komponent.
diagnose
Diagnosen af primær galde cirrhose kan forekomme ved udførelse af forskellige typer af undersøgelser, såsom:
- Blodprøver til bestemmelse af leverfunktion, hvor blodniveauer af transaminaser, gamma glutamyltransferase (eller gamma-GT er ønsket) og alkalisk phosphatase evalueres;
- Blodprøver udført for at søge efter specifikke antistoffer, såsom anti-mitokondrielle antistoffer og nogle anti-nukleare antistoffer;
- Abdominal ultralyd;
- MRI scan;
- Abdominal CT scan;
- Leverbiopsi.
Symptomer og komplikationer
I de fleste patienter præsenterer primær galde cirrhose ingen symptomer af nogen art i de tidlige udviklingsstadier. Nogle patienter kan dog opleve symptomer som:
- Træthed;
- Tør mund
- Kløe (forårsaget af aflejring af galdesalte i huden);
- Conjunctival tørhed.
Senere med fortsættelsen af betændelsen, derfor med patologienes progression, kan følgende symptomer også forekomme:
- Smerter i højre øvre abdominalkvadrant
- Øget levervolumen;
- Gulsot;
- splenomegali;
- Forringelse af fedtabsorption (på grund af den lave produktion af galde), med deraf følgende udledning af olieholdige afføring;
- Forhøjede blodkolesterolniveauer;
- Deponering af lipider i huden, som følge af deres reducerede udskillelse gennem galde;
- Lipidmalabsorption og underernæring;
- Levercirrhose.
En af de mest almindelige komplikationer hos kvinder er osteoporose. Faktisk skyldes kolestase og leverskader i nærvær af primær galde cirrhose en ændret absorption af eksogent vitamin D og en reduceret aktivering af endogent D-vitamin; begge disse faktorer kan favorisere begyndelsen af osteoporose.
Endvidere har patienter med primær galde cirrhose større risiko for at udvikle levertumorer.
terapi
Den farmakologiske terapi af primær biliær cirrose er hovedsagelig baseret på indgivelsen af ursodeoxycholsyre (Deursil®, Ursobil®). Denne aktive bestanddel er faktisk en galdesyre, som er i stand til at regulere cholesterolabsorption, og det er derfor i stand til at udføre de aktiviteter, at gald ikke længere kan udøve på grund af patologien.
Ursodeoxycholsyre indgives oralt i den sædvanlige dosis på 300-600 mg aktiv bestanddel om dagen.
Foruden behandling med ursodeoxycholsyre kan lægen beslutte at ordinere administrationen af vitamintilskud, især baseret på D-vitamin.
Desuden kan lægen, hvis det skønnes nødvendigt, også beslutte at gribe ind med en farmakologisk terapi med det formål at behandle symptomerne på primær galde cirrhose. For eksempel er det muligt at fortsætte behandlingen af kløen forårsaget af aflejring af galdesyrer i huden gennem administration af colestyramin (Questran®).
Endelig kan det i alvorlige tilfælde være nødvendigt at udføre en levertransplantation .
Som en autoimmun sygdom er forskning inden for primær galde cirrhose rettet mod brugen af immunsuppressive lægemidler til behandling. Imidlertid har de opnåede resultater hidtil ikke været de forventede.
foranstaltninger
Desværre er det næsten umuligt at genoprette leverfunktionen fuldstændigt hos patienter med primær galde cirrhose. Imidlertid kan de samme patienter tage små skridt og foretage nogle ændringer i deres livsstil for så vidt muligt at bevare enhver leverfunktion, som sygdommen endnu ikke har kompromitteret.
I denne forbindelse bør patienter, der lider af primær galde cirrhose, undgå at forbruge alkoholholdige drikkevarer, vedtage en diæt, der er lav i natrium og så vidt muligt begrænser indtagelsen af hepatotoksiske lægemidler.
