Heterochromia - Øjne af forskellig farve af G.Bertelli

generalitet

Heterokromi er en karakteristik, hvor to homologe dele af en persons krop, såsom øjne og hår, har en anden farve . I medicin henviser dette udtryk generelt til iriser .

I de fleste tilfælde har iridochromi ikke en patologisk betydning. Årsagen til denne manifestation skyldes den forskellige mængde melanin i de to øjne: hvis pigmentet ikke er meget koncentreret, vil det undergå en blå farve, mens i modsat fald vil irisen vende sig til brune toner.

Heterokromi kan være til stede ved fødslen (derfor er det medfødt og genkender en genetisk oprindelse) eller erhvervet, det vil sige, det forekommer efter bestemte hændelser og patologier.

Øjne i forskellige farver kan manifestere sig, for eksempel efter traumer, bivirkninger på nogle lægemidler og øjenlidelser, såsom i tilfælde af Fuchs 'heterochromisk iridocyclitis, Horners syndrom og pigmentær glaukom.

Hvis heterochromien skyldes en øjenpatologi, kan behandlingen henføres til den underliggende årsag.

hvad

Heterokromi er et kendetegn, hvor iris i det ene øje har en anden farve end det andet øjs iris. Dette somatiske træk er meget sjældent og kan være medfødt (til stede ved fødslen) eller erhvervet (når det stammer fra en sygdom eller en skade).

Heterochromien skyldes en anden koncentration af melanin i de to øjne: Iris, hvor pigmentet er mere koncentreret, ser ud til at brune, mens den anden er lettere.

Iris: hvad det er og hvad det bruges til (kort sagt)

Iris er en tynd membran med ringformet form, der er synlig fra fronten gennem hornhinden . Denne øjenstruktur indeholder pigmenterede celler, blodkar og to lag glat muskel, hvis sammentrækning gør det muligt at variere pupildiameteren. Udover at bestemme farven på vores øjne virker irisen som en muskulær membran, der regulerer mængden af lys, der når nethinden.

Hvad afhænger øjenfarven på?

Øjenfarven bestemmes primært af de pigmenterede celler, der findes i iris, hvilket giver den en variabel farveskærm : grøn, blå, brun, hasselnød, grå osv. I praksis, hvor meget mere melanin er til stede i iris, så øjnene er mørkere.
Denne somatiske egenskab afhænger af interaktionen mellem flere gener : nogle af disse intervenerer for at tilvejebringe farvespektret, andre kan bestemme mønsteret og positioneringen af pigmentet i iris. Miljømæssige eller erhvervede faktorer kan ændre disse arvede træk. Arvsmodellen, der følger, er derfor meget kompleks.
Normalt er de to iriserer af en person af samme farve. I heterochromi kan øjet hyperpigmenteres (mørkere eller hyperkromisk) eller hypopigmenteret (lysere eller hypokromisk) end den anden.

Komplet heterochromi

Heterochromien er defineret som komplet (eller total), når farvevariationen mellem en iris og den anden er klar (det vil sige, hvert øje har en tydelig farve, som observeres i hele irisernes størrelse).

Eksempel: I fuldstændig heterochromia kan et øje være brunt og det andet grønt.

Delvis heterochromi

Heterochromia kaldes delvis (eller sektorielt), når kun en del eller halvdele af iris har en anden farve end resten af samme øje.

Eksempel: I delvis heterochromi kan et øje være cerulean og den anden kan have en grøn sektion og de resterende blå eller grå.

Kunstig heterochromi

Kunstig heterochromi opnås ved brug af farvede kontaktlinser, der søges for en æstetisk virkning.

Årsager og risikofaktorer

Heterochromien er et resultat af melanins forskellige mængde, i overskridelse eller mangel, i de to øjne: Hvis pigmentet ikke er meget koncentreret, vil det undergå en blå farve, mens i modsat fald vil irisen vende mod brunens toner.

Årsagen til heterochromi skyldes derfor den forskellige koncentration og distribution af melanin i irisvævets væv.

Advarsel! Heterokromi bør ikke forveksles med somatisk mosaikisme, dvs. tilstedeværelsen af to eller flere tonale variationer (dvs. nyanser af en farve) i samme iris.

I de fleste tilfælde er oprindelsen af iris heterochromia genetisk og manifesterer sig som en somatisk egenskab fra fødslen . Sommetider er medfødt heterochromi forbundet med et arveligt syndrom (fx neurofibromatosis type 1, Horners syndrom osv.). Andre tilfælde er erhvervet og forårsaget af en sygdom eller skade.

Medfødt heterochromi

De fleste tilfælde af heterochromi ved fødslen er genetiske og er ikke forbundet med nogen anden okulær eller systemisk abnormitet. Denne tilstand er blot kendt som medfødt iridokromi . Melaninmangel ses normalt i det klarere øje.

Ud over genetiske årsager kan heterochromi, der er til stede ved fødslen eller kort efter fødslen, dog også være forårsaget af et arveligt syndrom eller en intrauterin og / eller perinatal læsion .

Heterokromi: Kan det afhænge af andre patologier?

Heterokromi er ikke altid medfødt, men kan også forekomme i hele livet som et resultat af patologiske tilstande, der involverer øjet eller andre dele af kroppen.

Mulige årsager til erhvervet heterokromi inkluderer:

Skader, skader eller øjet traume, hvor det opstår:
- Penetration af et fremmedlegeme
- Blødning (blødning);
- Alvorlig irisbetændelse, selv sekundær overfor sygdomme som: tuberkulose, herpes simplex og sarcoidose;
Reaktioner på stoffer (herunder prostaglandiner, anti-glaucomatøse øjendråber, der kan forårsage misfarvning af ikke-symmetrisk iris i de to øjne);
Oksulære sygdomme, som i tilfældet med:
- Fuchs 'heterochromic iridocyclitis (betændelse, som normalt kun påvirker et øje, hvilket forårsager et tab af iridiumpigment);
- Pigmentær glaukom (en særlig form for glaukom forårsaget af slid af pigmentet i irisen, der frigives i øjet og kan fordeles forskelligt i de to øjne);
- Nevus af Ota (eller medfødt okulært melanom, er en meget sjælden tumor, som giver et typisk mønster af iris, hvilket får øjet til at blive meget mørkt);
- Nogle former for uveitis .

Medfødte syndromer, som kan karakteriseres af heterochromi, omfatter:

Waardenburg syndrom : genetisk tilstand, der kan forårsage høretab med unormal pigmentering af øjne, hår og hud;
Horner syndrom : det er en medfødt patologi, men det er ikke genetisk, i den forstand, at det skyldes intrauterin hjerneskade eller perinatale komplikationer. Disse skader indebærer et syn for det sympatiske nerves innervering. På den berørte side er eleverne små, øjnene er hængende og iris er lettere;
Sturge-Weber syndrom : er en sjælden medfødt sygdom, der er karakteriseret ved en "Portvin" -farve langs trigeminusnerven i ansigtet og vaskulære misdannelser i øjet, hvilket resulterer i okulære og neurologiske anomalier af forskellig grad;
Type 1 neurofibromatose : er en neurokutan genetisk lidelse karakteriseret ved lidelser af melanin, Lisch's iris noduler, fregner i axillaen eller lysken og flere neurofibromer;
Posner-Schlossman syndrom : eller glaucomatocyklitisk krise, er en sjælden uveitis, der ledsager øjenhypertension og hypokromi af en iris;
Pigmentdispersionssyndrom : Det er en tilstand, der er kendetegnet ved tilstedeværelsen af melaningranuler, der frigives i vandig humor og akkumuleres i forskellige strukturer i det forreste segment, herunder overfladen af iris, hvilket gør det mørkt. Når granulerne akkumuleres i det trabekulære netværk, kan de forårsage en stigning i det intraokulære tryk.

Heterokromi: Hvor udbredt er det?

Heterokromi findes sjældent hos mennesker, mens det er ret almindeligt hos dyr, især hos hunde, katte og heste. I dette tilfælde kan den forskellige farve referere til et område af kappen eller øjnene.

Heterokromi er et somatisk træk, der rammer omkring 1% af befolkningen. Imidlertid er denne tilstand ofte vanskelig at opfatte og er ikke forbundet med nogen anden abnormitet.

Symptomer og komplikationer

Heterokromi: Hvordan manifesterer man sig?

Den forskellige farve mellem de to øjne er normalt det eneste symptom eller tegn på heterochromi. Mange gange er forskellen mellem iriser så lille, at den kun mærkes under visse lysforhold. I de fleste tilfælde er medfødt iridokromi mild og har ingen konsekvenser eller sundhedsskader.

Hvis årsagen til heterochromi er en sygdom, såsom traume, betændelse eller en arvelig sygdom, kan andre tegn eller symptomer på øjet eller kroppen være til stede.

diagnose

Hvis heterochromi udvikler sig efter fødslen, kan det være en indikation af en øjesygdom eller anden patologisk tilstand. Hvis en nyfødt viser dette tegn, skal han derfor besøges af både en børnelæge og en øjenlæge for at undersøge andre mulige problemer. I nogle tilfælde kan der kræves blodprøver eller kromosomale test for at bekræfte eventuelle kliniske mistanker.

Behandling og retsmidler

I sig selv udgør heterochromi ikke en sundhedsrisiko, så ingen behandling ville være nødvendig.

Men hvis der er en pludselig ændring i farven på en eller begge øjne, er det vigtigt at konsultere en øjenlæge. Kun en grundig undersøgelse kan faktisk vise, om heterochromi skyldes et underliggende medicinsk problem .

Hvis heterochromien skyldes en øjenpatologi, skal behandlingen rettes mod den udløsende årsag.