generalitet
Fibrose er det navn, som læger bruger til at indikere den unormale dannelse af bindevæv i et organ eller i et væv i menneskekroppen uden særlig omtale af parenchymvævets opførsel.
Der er mange typer fibrose. Blandt de mest kendte og almindelige typer bemærkes: lungefibrose, hjertefibrose, arthrofibrose, Dupuytren's sygdom, cystisk fibrose, Peyronie's sygdom, gliose, systemisk nefrogen fibrose osv.
Kort gennemgang af betydningen af parenchyma og fibrøst væv
På det medicinske område identificerer udtrykket " parenchyma " vævet, der giver et bestemt organ dets specifikke funktionelle egenskaber. For at forstå denne erklæring er det nyttigt at give et par eksempler:
- Hjertets parenchyma er sæt af myokardiale myocytter;
- Lungenes parenchyma indbefatter det alveolære væv, de celler, der udgør bronkiolerne, de celler, der udgør de alveolære kanaler, det såkaldte interstitium osv.
I modsætning hertil betegner udtrykket " fibrøst væv " og dets synonym " bindemiddelfibrevæv " et væv, der mangler i funktion, sammensat af en klynge af collagenfibre .
Dannelsen af bindefibrevæv skyldes en hyperaktivitet af nogle bestemte celler, der tilhører det såkaldte bindevæv og kendt som fibroblaster .
Hvad er fibrose?
Fibrose er det medicinske udtryk, der identificerer den uregelmæssige dannelse af store mængder bindefibre væv i et organ, i en del af et organ eller i et bestemt væv i kroppen uden nogen henvisning til parenchymmes opførsel .
Fibroseprocesserne ændrer arkitekturen og følgelig også funktionen af det organ eller væv, der rammer.
Fibrose kan være resultatet af en patologisk tilstand, som indebærer den usædvanlige afsætning af bindevævssvæv ( patologisk fibrose ), eller det kan være effekten af normale helbredende mekanismer, der udløses i et organ eller i et væv, i tilfælde af inddrivelse fra skader eller skader ( cicatricial fibrosis ).
Fibrevæv og arvæv: er de de samme?
Det arvæv, der kan observeres efter helbredelsen af et dybt skår på huden, er et eksempel på bindevæv.
Derfor er arvæv, fibrøst væv og fibrøst bindevæv tre forskellige måder at identificere det samme på.
I almindelighed anvendes udtrykket "arvæv", når dannelsen af bindevæv væv er afhængig af en læsions ardannelse.
Fibrose og fibroid
En fibroma er en godartet tumor sammensat af de samme celler, der udgør det fibrøse bindevæv .
Fibroider skyldes særlige fibroseprocesser.
De medicinske tilstande, som er karakteriseret ved tilstedeværelsen af en eller flere fibroider, kaldes fibromatose .
Fibrose, sklerose og cirrose: forskellene
Det er en fejl at forveksle fibrose med sklerose og cirrose . Faktisk er disse tre processer ens, men de er slet ikke det samme. Når man minder om, at fibrose henviser til det uforholdsmæssige udseende af arvæv uden nogen henvisning til parenchymet, er der rapporteret om betydningen af sklerose og cirrose, herunder:
- Med udtrykket sklerose indikerer lægerne hærden af et organ eller en betydelig del af det på grund af neoformationen af bindevæv og det samtidige regression af den normale parenchyma. Med andre ord, når det er offer for sklerose, ser et organ eller væv sin parenkymiske komponent (dvs. den funktionelle komponent) ned, og den bindefibre komponent stiger unormalt.
Et eksempel på sklerose er arteriosklerose .
- Med cirrhosisbetegnelsen betyder lægerne på den anden side en forøgelse af det bindevævende væv i et organ eller en del deraf, der er forbundet med en reduktion i parenkymvæv og forsøg på at regenerere sig selv.
Et eksempel på cirrhosis er levercirrhose .
eksempler
Fibroseprocessen kan finde sted i forskellige organer eller væv i menneskekroppen.
For eksempel kan det påvirke: lungerne, hjertet, bugspytkirtlen, nogle særlige celler i centralnervesystemet, de vigtigste led, hænder, hud, mediastinum, øjne, penis, retroperitoneum og knoglemarv.
Mest kendte former for fibrose
De mest kendte former for fibrose er:
- Lungfibrose og sygdomme, der kunne gå forud for det, såsom lungeinterstitiel sygdom og pneumokoniose ;
- Hjertefibrose
- Dupuytren's sygdom ;
- Peyronie's sygdom ;
- Arthrofibrose ;
- Myelofibrose
- Cystisk fibrose ;
- Retroperitoneal fibrose ;
- Systemisk nefrogen fibrose
- Gliose ;
- Keloiderne ;
- Mediastinal fibrose ;
- Klippenes klæbende kapulitis .
Lungfibrose
Lungfibrose er en åndedrætssygdom, der opstår som følge af udseende af bindevæv i vævene på lungerne, for at være præcis rundt om lungalveoli, det er tilhængerne af tilbagetrækning af ilt fra den inspirerede luft.
Lungerne af mennesker med lungefibrose er ikke meget elastiske, hårde og dækket af omskolede ar, som "crush" alveolerne, forhindrer deres normale funktion og forhindrer vejrtrækningen.
Ved lungefibrose kan dannelsen af bindefibrevæv afhænge af uigenkendelige, uidentificerbare faktorer; eller det kan afhænge af meget specifikke faktorer, såsom: langvarig eksponering for giftige stoffer, anti-tumor strålebehandling, anvendelse af kemoterapidrug, nogle autoimmune sygdomme eller nogle smitsomme sygdomme.
Hvis årsagerne ikke er identificerbare, taler en mere korrekt af idiopatisk lungfibrose ; hvis i stedet årsagerne er genkendelige omstændigheder, taler en mere korrekt af sekundær lungfibrose .
De typiske symptomer på lungefibrose er: dyspnø, tør hoste, tilbagevendende følelse af træthed og svaghed, vægttab uden grund, brystsmerter og muskel- og ledsmerter.
Diagnose kræver en temmelig lang undersøgelse.
Desværre er det næsten umuligt at helbrede lungefibrose. Det bindende fibrevæv har faktisk en permanent karakter, og for at eliminere det ville det være nødvendigt at ty til den vanskelige og farlige indgriben af lungetransplantationen .
Derfor er de eneste behandlinger, der for øjeblikket er tilgængelige, terapier med det formål at lindre symptomerne og så vidt muligt forbedre patienternes livskvalitet.
Hjertet fibrose
Også kendt som myocardial fibrose er hjertefibrose hjertets hengivenhed, som er karakteriseret ved tilstedeværelsen af bindevæv i væv på myokardiumniveauet .
I forbindelse med hjertefibrose forekommer der normalt arvæv på grund af kardiovaskulær lidelse (fx hypertension, koronararteriesygdom, myokardieinfarkt osv.).
Lidelser af hjertefibrose har et hjerte, hvor musklerne er mere stive og mindre kontraktile, og hvor hjerteventilerne er mindre effektive. Dette har naturligvis en negativ indvirkning på blodpumpens funktion, der udføres af den pågældende krop.
Ansvarlig for dyspnø, vedvarende hoste, tilbagevendende træthed, vægttab mv. Hjertefibrose kan føre til hjertesvigt .
Desværre er der ingen helbredelser, der er i stand til at genoprette myokardiums normale arkitektur; de eneste behandlinger, der er tilgængelige for patienterne, har beføjelse til at lindre symptomerne og nedsætte progressionen af hjertesvigt, når den er etableret.
Dupuytren's sygdom
Dupuytren's sygdom er også kendt som Dupuytren's sygdom. Den er en sygdom, der påvirker hånden, som er kendetegnet ved en fibrosesproces på den såkaldte palmar aponeurose og den deraf følgende permanente krumning af en eller flere fingre i håndflatens retning.
Hvem lider af Dupuytrens sygdom, foruden at præsentere en eller flere fingre buet mod håndfladen, klager:
- Tilstedeværelsen af en eller flere knuder i sener af fingrene på hånden. Disse knuder er fibroider, derfor afhænger de af fibroseprocessen;
- Smerter, kløe og / eller ømhed ved håndfladen
- Vanskeligheder i gribende genstande og udførelse af en lang række aktiviteter, der kræver brug af hænder (fx: kørsel, musikinstrumenter, bestik mv.).
Diagnosen af Dupuytren's sygdom er enkel, da tegnene er utvetydige.
Det terapeutiske valg til behandling af Dupuytrens sygdom er meget bredt. Faktisk eksisterer ikke-kirurgiske behandlinger, såsom strålebehandling og kollagenaseinjektioner af Clostridium histolyticum og kirurgiske behandlinger med variabel invasivitet, såsom perkutan fasciotomi med nål. palmar fasciotomi og fascektomi.
Vedtagelsen af en behandling snarere end en anden afhænger udelukkende af sværhedsgraden af symptomatologien og af hvad der opstod under diagnosen.
Dupuytren's sygdom er en form for fibromatose, der hedder palmarfibromatose .
Peyronies sygdom
På det medicinske område indikerer udtrykket "Peyronie's sygdom" en abnorm krumning af penis, især tydelig under erektioner, hvilket skyldes dannelsen af bindevæv i væsken.
Peyronies sygdom er også kendt som induratio penisplastik og anses for at være en af hovedårsagerne til buet penis . Det er ofte forbundet med: smerte i penis (især under erektioner), forekomsten af en usædvanlig udstødning på penis, der kan mærkes, ereksionsproblemer og reduktion af penis størrelse.
De præcise faktorer, der udløser Peyronies sygdom, er få klare; ifølge de fleste eksperter vil den pågældende misdannelse være resultatet af en eller flere traumer til penis.
Disse traumer til penis kan finde sted under samleje eller under trafikulykker, arbejdsulykker, sportsskader eller tilfældige sammenstød med andre mennesker eller genstande.
Diagnosen af Peyronies sygdom er ret simpel, da de kliniske tegn er utvetydige.
Valget af den mest passende terapeutiske behandling afhænger af sværhedsgraden af sygdommen: i mindre alvorlige tilfælde anbefales en farmakologisk behandling; mens der i forbindelse med mere alvorlige tilfælde er behov for kirurgi.
artrofibrose
Arthrofibrose er fibrose i leddene, hvilket næsten altid resulterer i traumer hos dem.
Leddene, der er ofre for arthrophibrose, mister en del af deres mobilitet, er smertefulde og hævede og opfylder ikke længere deres fysiologiske funktioner.
Blandt leddene, der er mest udsatte for arthrofibrose, er: knæet, skulderen, hoften, anklen, håndleddet og de leddemæssige elementer, der adskiller rygsøjlen.
Afhængig af arthrofibrosis sværhedsgrad kan behandlingen være konservativ eller kirurgisk: den er konservativ til de mindre alvorlige tilfælde, mens den er kirurgisk til de mest alvorlige omstændigheder eller dem, der ikke reagerer på konservativ terapi.
Generelt omfatter konservativ behandling: fysioterapi, administration af NSAID'er mod smerter, kryoterapi og kortikosteroidinjektioner.
Kirurgisk behandling består derimod af en adhesiolyseprocedure .
myelofibrose
Myelofibrose er en alvorlig malign tumor i knoglemarven, som ændrer processen med hæmatopoiesis til det punkt at drastisk reducere niveauerne af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader, der er til stede i blodet.
Det er en af formerne for fibrose, da der i sin tilstedeværelse er en progressiv udskiftning af det syge knoglemarv med bindevæv.
Fra årsager stadig uklart forårsager myelofibrose anæmi, leukopeni og trombocytopeni ; Disse tre tilstande er ansvarlige for mange symptomer, herunder kronisk træthed og svaghed, åndenød, splenomegali, hepatomegali, bleg hud, let blødning, nattesved, feber, tilbagevendende infektioner og knoglesmerter.
Healing fra myelofibrose er mulig, men der kræves en knoglemarvstransplantation, en højrisikobehandling for patienten med usikker succes.
Af denne grund har lægerne udviklet alternative løsninger, som selv om de ikke giver mulighed for genopretning, ikke desto mindre er meget effektive til at moderere symptomer og forbedre patienternes livskvalitet.
Cystisk fibrose
Cystisk fibrose er en alvorlig arvelig sygdom, hvor der forekommer en overproduktion af abnorm slim (tættere, mere viskøs og mindre glat) ved eksokrine kirtler som pancreas, spytkirtlerne, svedkirtlerne, tarmkirtler og bronchiale kirtler.
Overfladen og den atypiske tæthed af slim produceret gør den fysiologiske udstrømning af sekretionen fra de deputerede kirtelkanaler mere kompliceret og mindre effektiv; ophobningen af slim fra kanalerne til udskillelse involverer forekomsten af fænomener af kirtlen obstruktion .
Glandulær obstruktion, der karakteriserer cystisk fibrose, er ansvarlig for: tarm- og bronchiale symptomer, smidighed, nedsat fertilitet hos kvinder, halitose, levercirrhose, muskelsmerter, kvalme, steatorrhea, feber, faryngitis etc.
Forårsaget af en genetisk mutation af CFTCR-genet, er cystisk fibrose indbefattet i listen over fibrose, fordi der under sygdomsforløbet dannes et usædvanligt bindemiddelfibrevæv på bugspytkirtlen.
At være en arvelig genetisk tilstand er cystisk fibrose uhelbredelig; Men i dag kan de mennesker, der er berørt, regne med forskellige stoffer og terapeutiske hjælpemidler, der kan lindre symptomerne og reducere risikoen for komplikationer.
Retroperitoneal fibrose
Retroperitoneal fibrose er den patologiske tilstand, der er kendetegnet ved dannelsen af bindevæv, på niveauet af retroperitoneum .
I human anatomi er retroperitoneum kammerets rum, der ligger bag bughulen, som indeholder: de store skibe (fx: aorta og ringere vena cava), nyrerne, binyrerne, bugspytkirtlen, det meste af tolvfingertarmen, tyktarmen stigende og faldende, endetarmen og urinerne.
Med hensyn til symptomer er retroperitoneal fibrose typisk ansvarlig for: smerter i nedre ryg, hypertension, nyreinsufficiens og dyb venetrombose.
Behandlingen varierer afhængigt af tilstandens sværhedsgrad: I mindre alvorlige tilfælde er der tilvejebragt en glucocorticoidbaseret lægemiddelbehandling; i de mest alvorlige tilfælde er kirurgisk behandling imidlertid næsten altid nødvendig.
Systemisk nefrogenfibrose
Systemisk nefrogen fibrose er en sjælden, meget svækkende tilstand, der skyldes samtidig dannelse af bindevæv i væv på hud, led, øjne og indre organer.
På grund af det nuværende bindefibrevæv udvikler kroppens førnævnte organer og strukturer permanent skade, hvilket påvirker funktionelt.
Hvad gør den systemiske nefrogen fibrose særligt interessant er begyndelsesmekanismen, da den meget sandsynligvis er forbundet med anvendelsen af gadoliniumkontrastmidler hos patienter med svær nyreinsufficiens (se magnetisk resonans med kontrast).
De typiske kliniske manifestationer af systemisk nefrogen fibrose består af: Tilstedeværelse af hård hud, udbredt kløe og brændende hud, hyperpigmentering af huden, nedsat ledmobilitet, scleromyxedem, eosinofil fasciitis, cardiorespiratoriske problemer og leverproblemer.
Desværre har de mange undersøgelser, der har til formål at finde effektive behandlinger mod systemisk nefrogen fibrose, ikke medført tilfredsstillende resultater. Derfor er patienter med systemisk nefrogen fibrose bestemt til at leve med denne sygdom.
