generalitet
ADEM, også kendt som akut spredt encephalomyelitis, er en neurologisk lidelse præget af betændelse i hjernen og rygmarven og en proces med demyelinisering af nerverne i centralnervesystemet og undertiden af det perifere nervesystem.
Mest sandsynligt er ADEM en autoimmun tilstand.
De typiske symptomer på ADEM består af: kvalme, opkastning, synsvanskeligheder, forvirring, døsighed, svaghed i lemmerne, sværhedsvanskeligheder, tendens til at falde og kramper.
I de mest avancerede og svære stadier kan ADEM føre til koma.
For en korrekt diagnose er de grundlæggende tests: fysisk undersøgelse, medicinsk historie, magnetisk resonans billeddannelse af hjernen og lændepinden.
I øjeblikket er de eneste behandlinger, der er tilgængelige for ADEM-patienter, to farmakologiske terapier, en baseret på kortikosteroider og en baseret på immunosuppressiva og anticancer-lægemidler og endelig plasmaferes.
Hvad er ADEM?
ADEM eller dissemineret akut encephalomyelitis er en autoimmun neurologisk sygdom præget af en inflammatorisk proces, der involverer hjernen og rygmarven og en demyeliniserende proces af nerverne i centralnervesystemet og nogle gange i nervesystemet perifer .
Epidemiologi
ADEM er en meget sjælden sygdom; Faktisk er forekomsten på 8 tilfælde pr. 1.000.000 mennesker om året.
Det kan forekomme i enhver alder, men statistiske undersøgelser har vist, at det primært vedrører børn og unge (NB: emner mellem 5 og 8 år er langt den mest interesserede).
ADEM påvirker mænd og kvinder mere eller mindre lige.
Dødeligheden er 5%.
Årsager
Autoimmune sygdomme er særlige sygdomme, karakteriseret ved et overdrevet og ukorrekt respons af immunsystemet . Faktisk anerkender de cellulære og glycoproteinelementer, der udgør immunsystemet, personer, der har en autoimmun sygdom, nogle organer og / eller væv i menneskekroppen som fremmed, og derfor angriber de dem; Med andre ord handler de mod organer og / eller væv i menneskekroppen, da de virker mod virus-, bakterie- eller svampemidler.
Den aggression, som immunsystemet udfører mod kroppen, der skal forsvares, involverer mere eller mindre skade eller ændring af de involverede organer og væv.
I de fleste tilfælde er de præcise mekanismer, der fører til individets immunsystem til at vende sig mod organismen, som den skal beskytte, og dermed udløse en autoimmun sygdom, uklare, hvis ikke ukendt.
I det specifikke tilfælde af ADEM er det kendt, at udløsende / favoriserende faktor er meget ofte en tidligere virus- eller bakterieinfektion eller i sjældne tilfælde en tidligere vaccination . ADEM efter en viral eller bakteriel infektion kaldes postinfektiøs ADEM (eller postinfektiøs akut spredt encephalomyelitis ); ADEM efter en vaccination tager i stedet det specifikke navn på ADEM efter vaccinen (eller postvaccineret akut spredt encephalomyelitis ).
POST-INFECTIVE ADEM
Post-infektiøs ADEM påvirker mellem 50 og 75% af patienterne og dermed de fleste kliniske tilfælde.
Virus, der anses for at være mulige udløsere af ADEM, omfatter: influenzavirus, enterovirus, mæslingsvirus, varicellavirus, kussevirus, rubella- virus, Epstein Barr-virus, Cytomegalovirus, Herpes simplex virus, hepatitis A virus og Coxsackievirus.
Hvad angår post-infektiøs bakteriel ADEM er bakterierne, der potentielt kan forårsage det: Mycoplasma pneumoniae, beta-hemolytiske streptokokker, bakterier af slægten Leptospira og Borrelia burgdorferi (bakterie ansvarlig for Lyme-sygdommen ).
POST-VACCINIC ADEM
Post-vaccine ADEM påvirker kun få patienter; det er derfor meget sjældent.
Blandt de vaccinationer, hvorfra denne særlige form for ADEM kan udledes, står det ud:
- Rabiesvaccinen (dvs. mod rabies) af Semple typen, ikke længere i brug;
- Vacciner til hepatitis B, pertussis, difteri, kusma, mæslinger, røde hunde, pneumokok lungebetændelse, varicella, japansk encephalitis og poliomyelitis.
For at undgå dårlige fortolkninger bør det understreges, at de ovennævnte vacciner kun er involveret i ADEM's udseende i meget sjældne tilfælde; at afstå det fra frygt for ADEM udsætter den pågældende for helt højere risici for et godt helbred og liv.
PATOLOGISK ANATOMI
Fra observationen af organerne i centralnervesystemet hos patienter med ADEM viste det sig, at de inflammatoriske læsioner hovedsageligt involverer det hvide subkortiske og centrale stof af både cerebrale halvkugler, hjernebrystet, hjernestammen og rygmarven .
Symptomer, tegn og komplikationer
Typisk forekommer de typiske symptomer på postinfektiøs ADEM 1-3 uger efter udløsende infektion og består af:
- Feber;
- Kvalme;
- opkastning;
- forvirring;
- Visuelle problemer (fx: sløret syn eller dobbelt vision);
- Døsighed;
- Svaghed i armene og / eller benene
- Tendens til at falde;
- Sværhedsvanskeligheder
- Kramper.
Hvad angår de klassiske symptomer på ADEM efter vaccinen, forekommer de 1 til 3 måneder efter den ulovlige vaccination og består af:
- Kvalme;
- opkastning;
- Synlige vanskeligheder (fx: sløret syn eller dobbelt vision);
- forvirring;
- Døsighed;
- Svaghed i armene og / eller benene
- Sværhedsvanskeligheder
- Tendens til at falde;
- Kramper.
ANDRE SYMPTOMER AF ADEM
Ud over de ovenfor anførte symptomer kan ADEM være ansvarlig for: hemiparesis, paraparesis og lammelse af kraniale nerver .
KOMPLIKATIONER
På de mest avancerede stadier og uden ordentlig lægehjælp kan ADEM føre til koma .
diagnose
For at opnå en korrekt diagnose af ADEM er følgende grundlæggende:
- Den objektive undersøgelse
- Anamnesen . De nyheder, det kan give, er afgørende for at forstå, om en ADEM er postinfektiøs eller postvaccine;
- Magnetisk resonans billeddannelse af hjernen Det giver mulighed for at se konsekvenserne af inflammatoriske processer på det hvide stof;
- Lumbal punktering med efterfølgende analyse af cerebrospinalvæske . Denne test gør det muligt at skelne ADEM fra den mest kendte og almindelige multipelsklerose, hvis symptomer overlapper stort set.
terapi
Tilgængeligheden af behandlinger til ADEM er meget lille, da investeringer til at finde passende behandlinger og nye terapeutiske midler indtil nu har været meget begrænsede.
I øjeblikket er de eneste behandlinger, der er tilgængelige for ADEM-patienter, en lægemiddelbehandling baseret på kortikosteroider, en anden lægemiddelbehandling baseret på immunosuppressive midler og anticancer-lægemidler og endelig plasmaferes .
CORTICOSTEROID THERAPY
Corticosteroider er kraftige antiinflammatoriske midler eller lægemidler, der virker mod inflammationsprocesser.
Deres forlængede eller hensynsløse brug kan have alvorlige konsekvenser for menneskets sundhed og føre til f.eks. Udbrud af: osteoporose, diabetes, katarakt eller fedme.
I tilstedeværelsen af ADEM er brugen af kortikosteroider den første behandling .
I første omgang foregår den pågældende behandling intravenøst og involverer høje farmakologiske doser; Blandt de mest anvendte kortikosteroider i denne fase er methylprednisolon og dexamethason .
Efter 3-6 uger bliver lægemiddeladministration derfor oral og involverer lave doser af prednisolon .
Ifølge nogle statistiske undersøgelser vil patienter, som bruger methylprednisolon, få overlegen fordele sammenlignet med patienter, der bruger dexamethason.
| Resumé af mulige terapier i tilfælde af ADEM | |
Kortikosteroider |
|
immunosuppressiv |
|
Anti-cancer stoffer |
|
plasmaferese | Det gør det muligt at fjerne en del af de immunceller, der er ansvarlige for inflammatorisk tilstand. |
prognose
Ifølge forskellige medicinske undersøgelser er prognosen i tilfælde af ADEM:
- Det er i de fleste tilfælde gunstigt (endog mere end 70% af patienterne), med en genopretning af neurologiske funktioner, der kan være komplette eller halvfærdige. Semi-komplette betyder, at der stadig er nogle handicap, motor (f.eks. Ataxi eller hemiparesis) og / eller kognitiv svækkelse (fx kortvarig amnesi eller manglende opmærksomhed);
- Det er yderst ugunstigt for mindst 5%, en procentdel, der svarer til dødeligheden.
Det er en kendsgerning, at prognosenes negativitet i tilfælde af ADEM i høj grad afhænger af manglende behandling med kortikosteroider .
Som en endelig figur bemærkes det, at børn med ADEM har større håb om at nyde en gunstig prognose end voksne.
