Hvad er dystoni?
Blandt bevægelsesforstyrrelserne - kendt som dyskinesier - opstår dystoni, der er ansvarlig for ufrivillige muskelsammentrækninger og spasmer, som tvinger faget til at tage unormale fysiske holdninger eller udføre usædvanlige, ofte smertefulde bevægelser. En dystonisk patient kan ikke påtage sig en naturlig position igen, eller ellers ville han være i stand til at ændre den usædvanlige position, men gradvist ved hjælp af en unormal indsats og en undertiden overdrevet og forgæves fysisk lidelse.
Ufrivillige muskelkontraktioner tvinger kroppen til at udføre gentagne bevægelser og ubehagelige og snoede stillinger; der er omkring 13 dystoniske former, nogle gange typiske for nogle alvorlige patologiske former. For de fleste dystonier er der desværre ingen definitiv kur; Imidlertid kan forbedringer opnås ved administration af specifikke farmakologiske specialiteter, som vi analyserer i løbet af diskussionen.
incidens
I øjeblikket vurderes det, at 300.000 mennesker i USA er ramt af dystoni, mens i Italien er der registreret 20.000 dystoniske patienter. Mere generelt forekommer dystoni hos 370 individer pr. Million raske individer.
Sygdommen kan indirekte påvirke mænd, kvinder og børn i alle aldre og i alle racer; nogle undersøgelser har dog fundet minimal kvindelig prævalens i nogle former for dystoni, mens det hos mennesker er antaget, at ben og arme er de steder, der er mest påvirket af lidelsen, selv om ethvert anatomisk område af kroppen betragtes som et potentielt mål for lidelsen .
Dystoni er en af de mest almindelige bevægelsesforstyrrelser, efter Parkinsons sygdom og tremor.
generalitet
Dystoni er en kronisk sygdom og påvirker sjældent patientens kognition af patienten; Det er også usandsynligt, at dystoni er direkte relateret til et fald i individets forventede levetid. Det er imidlertid vigtigt at huske, at dystoni, når det manifesteres som et symptom på en anden patologi, stadig kan generere komplikationer på kort eller lang sigt.
Dystoni identificerer ikke terminologiske patologier; undertiden sker ufrivillige muskelbevægelser med en intensitet og frekvens, således at den berørte patient bliver ugyldig og alvorligt kompromitterer hans livskvalitet. Baseret på form af dystoni kan sygdommen generere forskellige grader af smerte og invaliditet, karakteristika klassificeret på en ideel skala af evaluering (smerte / invaliditet: nul - mildt - medium - alvorlig). Muskelkontraktioner er langvarige over tid og er ansvarlige for unormale holdninger og gentagne, ukontrollerede torsionsbevægelser; for nogle forfattere er torsionen af bevægelser frembragt af dystoni sammenlignelig med slangens bevægelse [taget fra www.distonia.it]
På trods af de flere og heterogene former for dystoni - hvor patienter udtrykker bevægelser, stillinger og vanskeligheder med forskellige størrelser - er der to ledningselementer, som forener alle dystoniske former: hyppigheden og kadenced gentagelse af de uregelmæssige sammentrækninger Ufrivillige muskler diagnosticeres i enhver form for dystoni [fra www.dystonia-foundation.org].
Hos nogle patienter ledsages den klassiske form af dystoni også af ekstravagante bevægelser inden for en bestemt sammenhæng. Et eksempel er givet for at forstå konceptet: Under en simpel handling, såsom skrivning, kan patienten, der lider af dystoni, frembringe yderligere bizarre atypiske bevægelser. Dette er en dystoni af handling, hvor dystoniske bevægelser forværres ved at iværksætte frivillige bevægelser: Handlingsdystonien forekommer kun i forbindelse med udførelsen af en ønsket gestus, selv om dette er simpelt (f.eks. Skrivning) .
Alder af udbrud
Dystoniens begyndelsesalder refererer til patientens alder, hvor de første dystonsymptomer begynder. Afhængig af alderen kan der skelnes mellem to første former for dystonsygdom, som hver især vil blive opdelt efter de generelle karakteristika:
- Tidlig startdystoni (infantil-adolescent): De første ændringer i muskulær bevægelse opstår i en tidlig alder, i barndommen eller i ungdommen. De infantile former for dystoni er temmelig sjældne; dog de fleste af tiden vises de ved 9 år og hovedsagelig involverer et lem.
- Senest begyndende dystoni: Dystoni fremkommer efter en alder af 30, især mellem 40 og 60 år. Senest begyndte former for dystoni er de mest almindelige.
