Plasmacytoma: Hvad er det? Årsager, symptomer, diagnose, terapi og prognose hos A.Griguolo

generalitet

Plasmacytom er blodets tumor, som er karakteriseret ved den abnormale og isolerede proliferation af plasmaceller på knogle- og medullærniveau (knoglevariant) eller på blødt vævsniveau (ekstramedullær variant).

På grund af årsager, der for øjeblikket endnu ikke er klare, er plasmacytom en tumor, der ligner multiple myelom, hvilket ofte udgør forløbet til sidstnævntes begyndelse.

Plasmacytom forårsager forskellige symptomer afhængigt af det sted, hvor der forekommer abnorm plasmacelleproliferation.

Generelt kræver diagnosen af ​​plasmacytom: fysisk undersøgelse, medicinsk historie, seroproteinelektroforese, forskning i urin af Bence Jones-protein, komplet blodtælling, tumorbiopsi og billeddannelsestests, såsom magnetisk resonans og PET.

I de fleste tilfælde er behandlingen af ​​plasmacytom baseret på anvendelsen af ​​strålebehandling; mere sjældent involverer det kirurgi eller strålebehandling forbundet med kemoterapi.

Hvad er Plasmacytoma?

Plasmacytom er en blodtumor, der er kendetegnet ved den abnormale og isolerede proliferation af plasmaceller på knogleniveau (hvor "knogle" også betyder knoglemarv ) eller blødt væv (blødt væv er muskler, sener, nerver osv.).

Adjektivet "isoleret" indikerer tilstedeværelsen af ​​en enkelt og omskrevet prolifererende tumormasse.

Også kendt som isoleret plasmacytom, svarer plasmacytom stærkt til det mere almindelige multiple myelom, en anden blodtumor; At skelne mellem disse blodplanter er det faktum, at det andet multipel myelom er en udbredt tilstand, hvor der er mere proliferative tumormasser og ikke kun en (som det er tilfældet i plasmacytom).

Mange medicinske tekster og eksperter på området beskriver og overvejer multiple myelomer en fremskreden og udbredt form for plasmacytom, så meget, at de definerer det med udtrykket "multiple plasmacytoma".

Kort gennemgang af, hvad en Plasmacellula er

Plasmocelluler, eller plasmocytter, er de differentierede celler i immunsystemet, der producerer antistoffer eller glycoproteiner, der forsvarer menneskekroppen mod infektioner.

Plasmacellerne stammer fra B-lymfocytterne under stimulering af T- hjælperlymfocytterne og efter en proces, som eksperter inden for feltopkald- antigengenkendelse .

I immunologi kaldes ethvert stof eller molekyle, som immunsystemet anerkender som fremmed eller potentielt farligt.

Årsager

Generelt er tumorer resultatet af genetiske aberrationer ( mutationer ), der specifikt vedrører gener, som er ansvarlige for kontrollen med vækst, udvikling og / eller cellereplikation.

For øjeblikket er årsagerne til plasmacytom - det er hvad der bestemmer genetiske mutationer ved plasmacytomets oprindelse - ukendt .

Eksperter på området har imidlertid observeret, at den pågældende tumor er hyppigere i nærværelse af:

• En tidligere historie af eksponering for ioniserende stråling ;

• En tidligere historie med eksponering for bestemte kemikalier, herunder petroleumderivater, pesticider, opløsningsmidler og asbest;
• Tilstedeværelse af immundefekt (skyldes for eksempel AIDS eller organtransplantation), hvortil en virusinfektion støttet af herpesvirus 8 eller herpesvirus 4 (eller Epstein-Barr-virus) er overlejret.

nysgerrighed

Faktorer, der favoriserer plasmacytom, er de samme risikofaktorer som multipelt myelom; Dette er en yderligere bekræftelse af analogierne mellem disse to neoplastiske tilstande.

Typer af plasmacytom

Læger genkender to typer af plasmacytom: ensom plasmacytom af knoglen (eller ensomt knoglemacacytom ) og ensom ekstramedullær plasmacytom .

• Solitært benplasmacytom: Det er det plasmacytom, hvor fænomenet anomaløs og isoleret proliferation af plasmaceller finder sted på knogle- og knoglemarvniveau.

  Den ensomme plasmacytom af knoglen er sædvanligvis placeret på rygsøjlen, men det kan også påvirke alternativt bekken i bækkenet, ribbenene, knoglerne i de øvre lemmer (humerus, radius og ulna), ansigtsbenene, knoglerne i kraniet, lårbenen eller brystbenet.

  Bunds ensomme plasmacytom er en tumor, der er stærkt forbundet med udviklingen i flere gange af myelomatisk myelom; lægerne har faktisk observeret, at 50-70% af tilfældene af ensartede plasmacytom af knogleledningerne inden for de følgende 5-10 år fra udseendet til et multiple myelom;

• Extramedullær ensom plasmacytom: Det er plasmacytomet, hvor fænomenet anomaløs og isoleret proliferation af plasmacellerne er placeret på blødt væv uden for knoglen og knoglemarv.

  Extramedullær ensom plasmacytom påvirker de øvre luftveje (især næse, paranasale bihuler og hals) hyppigere (85% af tilfældene), men kan alternativt påvirke mave-tarmkanalen, lymfeknuder eller lunger.

  Extramedullær ensom plasmacytom kan også resultere i multipelt myelom, men dette fænomen - det skal påpeges - er meget mere sjældent (kun i 10% af de kliniske tilfælde) end i tilfælde af ensartet plasmacytom af knoglen.

Som læserne bemærker, er kendetegnende for de to typer af anerkendt plasmacytom stedet for tumorstart (knogler og knoglemarv eller blødt væv).

Blandt de to typer anerkendte plasmacytomer synes det ensomme plasmacytom af knogten at være den mest almindelige statist i hånden.

nysgerrighed

Den typologiske klassifikation af plasmacytom blev afgrænset af den amerikanske nonprofitorganisation kendt som den internationale myelomgruppe, der omfatter læger og forskere specialiseret i diagnosticering og behandling af multiple myelom og beslægtede tumorer (såsom plasmacytom).

Epidemiologi

Plasmacytom er en usædvanlig tumor.

Statistikker i hånden, de mest berørte er middelalderen ( 50 år ) og de ældre omkring 60-65 ; hos unge og unge voksne skal det betragtes som en sand sjældenhed.

Ensom knoglemacacytom repræsenterer 3-5% af alle former for cancer, som påvirker plasmaceller.

I hver af dens varianter (derfor både når det drejer sig om knoglemarv og når det drejer sig om blødt væv) er plasmacytom hyppigere hos mandlige personer (forholdet mellem kvinder er 2: 1, i tilfælde af ensom plasmacytom hos knogle og 3: 1 i tilfælde af ekstramedullær ensom plasmacytom).

Vidste du at ...

Multipelt myelom påvirker en population af endnu større alder hyppigere end den, der påvirkes af plasmacytom.

Specifikt er multiple myelomer særligt almindelige hos mennesker over halvfjerds.

Symptomer og komplikationer

Plasmacytom symptomer varierer afhængigt af hvor den abnormale plasmacelleproliferation har fundet sted ; et plasmacytom med et knoglesæde (ensartet plasmacytom af knoglen) producerer faktisk en symptomatologi, der er forskellig fra en plasmacytom baseret på et blødt væv (ekstramedullært ensomt plasmacytom).

Solitær plasmacytom af knoglen: detaljer om symptomerne

Solitært benplasmacytom er typisk ansvarlig for svær smerte og gentagne frakturer ved den involverede knogleafdeling.

Extramedullary Solitary Plasmacytoma: detaljer om symptomer

Extramedullær ensom plasmacytom frembringer symptomer relateret til en funktionsfejl eller ubehag hos det berørte blødt væv ; for eksempel dem, der udvikler en ekstramedullær ensom plasmacytom langs et luftrum i de øvre luftveje (som allerede nævnt, dette site er karakteristisk for 85% af tilfældene med ekstramedullær ensom plasmacytom) kan klage over lidelser som: rhinoré, epistaxis og nasal obstruktion.

Komplikationer

Tendensen af ​​denne tumor til at bære plasmacycomakomplikationen er først og fremmest i benvarianten (ensartet plasmacytom af knoglen) at blive multipelt myelom.

Multipelt myelom resulterende fra et plasmacytom svarer til en slags udvikling af sidstnævnte.

Som angivet i beskrivelsen af ​​typerne af plasmacytom er chancerne for sidstnævnte deraf et multipelt myelom større i benvarianten .

Hvornår skal jeg gå til lægen?

Især i et individ med risiko for plasmacytom (og i betragtning af affiniteten af ​​multipelt myelom) er det en gyldig grund at kontakte en læge eller gå til nærmeste hospital, være offer for knoglebrud i mangel af traume eller tilstande som osteoporose eller udseendet, uden tilsyneladende årsag, af symptomer som rhinoré, nasal obstruktion og / eller epistaxis (NB: I lyset af ovenstående frembringer i de fleste tilfælde ekstramedullær ensom plasmacytom disse symptomer ).

diagnose

For at gøre diagnosen af ​​plasmacytom bruger en læge generelt oplysningerne fra:

• Fysisk undersøgelse og medicinsk historie . De tjener til at afklare patientens symptomatologi og generelle sundhedstilstand.

  De er afgørende for at forstå, med hvilke andre undersøgelser der videreføres den diagnostiske forskning.

• En blodprøve kaldet seroproteinelektroforese . Det er en test for analysen af ​​antistoffer til stede i en persons serum.

  Seroproteinelektroforese er nyttig, fordi den gør det muligt at identificere en serologisk anomaliekarakteristik af mange tilfælde af plasmacytom, som kaldes paraproteinæmi, og som i nogle få ord består i en usædvanlig ophobning af en bestemt type monoklonalt antistof;

• Urinprøve af Bence Jones protein . Bence Jones-proteinet er et usædvanligt protein, hvis tilstedeværelse i urinen ofte er forbundet med en blodtumor, der har plasmacellerne som genstand;
• Det komplette blodtal . Det er især nyttigt til at skelne mellem plasmacytom fra dets mest avancerede form, multiple myelom; Faktisk producerer plasmacytom i modsætning til multiple myelomer ikke høje niveauer af calcium i blodet, nedsat nyrefunktion og mangel på røde blodlegemer;

• En biopsi af knoglemarv eller blødt væv anses for at være påvirket. Det tjener til at identificere anomale plasmaceller og forklare deres egenskaber; det hjælper endvidere med at skelne plasmacytomet fra multiple myelomer gennem optælling af proliferationsstederne (en ensartet proliferation er et indeks for plasmacytom);
• Imaging test, såsom magnetisk resonans og / eller PET. De hjælper i sondringen mellem plasmacytom og multipelt myelom, fordi de er i stand til at detektere proliferationsstederne af plasmaceller.

Vidste du at ...

Statistikker i hånd, paraproteinæmi karakteriserer ca. 60% af tilfældene af knogleres ensomme plasmacytom og ca. 25% af tilfældene af ensom ekstramedullær plasmacytom.

terapi

I de fleste tilfælde er behandlingen af ​​plasmacytom baseret på anvendelsen af strålebehandling ; mere sjældent involverer det kirurgi eller strålebehandling forbundet med kemoterapi .

Radioterapi: Hvad er og hvorfor er behandlingen af ​​første valg?

Strålebehandling mod en tumor består i at udsætte området for tumorproliferation til en bestemt dosis høj-energi ioniserende stråling (røntgenstråler), som har til formål at ødelægge de neoplastiske celler.

Stråleterapi ligner sig meget godt til behandling af isolerede og omskrevne tumorer, hvorfor det er førstebehandlingsbehandling mod plasmacytom (en neoplasme, netop isoleret og omskrevet).

Vidste du at ...

Tumorer, der er isolerede og omskrevne, yder sig meget godt til strålebehandling defineret med udtrykket "radiosensitive tumorer".

Kirurgi: Hvad forudser du, og hvornår har du brug for det?

Meget sjældent anvendt består den kirurgiske behandling af plasmacytom i at fjerne området for tumorproliferation.

At retfærdiggøre brugen af ​​kirurgi kan være:

• Tilstedeværelsen af ​​et ekstramedullært ensomt plasmacytom, undtagen i tilfælde af kræft i næseområdet (af æstetiske årsager);
• Tilstedeværelsen af ​​et ensomt plasmacytom af knoglen, der frembringer skelettet ustabilitet eller kontinuerlige frakturer af den berørte knogleafdeling.

Kemoterapi: Hvad er og hvornår er det nødvendigt?

Kemoterapi består af administration af stoffer, der er i stand til at dræbe hurtigt voksende celler, herunder kræftformer.

Som regel behandler læger plasmacytomer gennem kombinationen af ​​strålebehandling og kemoterapi, når de ønsker at gennemføre en endnu mere kraftig behandling mod neoplasmen.

Som forventet, i tilfælde af plasmacytom, er brugen af ​​kemoterapi forbeholdt nogle få omstændigheder.

nysgerrighed

De kemoterapeutiske lægemidler til behandling af plasmacytom er de samme kemoterapeutiske lægemidler, der anvendes til behandling af multiple myelomer.

Efter behandlingen: Hvad sker der?

Enhver, der har udviklet et plasmacytom og har undergået den nødvendige behandling, skal følge et opfølgningsprogram sidst i sidstnævnte, som omfatter laboratorieforsøg på blod og urin og billeddannelsestests med jævne mellemrum. for at overvåge responset på terapi på lang sigt.

prognose

Strålingsterapi sikrer fremragende kontrol af plasmacytomet kun på lokalt niveau ; Faktisk forhindrer det ikke den pågældende tumor fra tilbagevendende eller værre at gå videre til flere myelomer efter nogle få år.

Strålingsterapi tillader derfor bedre at behandle det område af proliferation, som karakteriserer plasmacytomet, men tillader ikke at eliminere muligheden for at udvikle en lignende tumor eller få multipelt myelom.

For at kende detaljerne i prognosen i tilfælde af plasmacytom (respons på strålebehandling, gennemsnitlig overlevelsesrate, procentdel af plasmacytomer, der udvikler sig til multiple myelom osv.), Anbefales det at konsultere nedenstående tabel.