meningeom

generalitet

Et meningiom er en hjerne tumor, der stammer fra meninges.

Meningiomer er ofte godartede (ikke-kræftfremkaldende) og er sjældent til stede med en malign phenotype. Årsagen er ikke godt forstået, men nogle miljømæssige og genetiske faktorer synes at være impliceret i patogenesen. Symptomerne varierer afhængigt af startstedet, størrelsen på tumormassen og hvorvidt andre væv eller strukturer er involveret eller ej. Behandlingsmuligheder omfatter observation, kirurgi og / eller strålebehandling.

Ikke alle meningiomer kræver en øjeblikkelig terapeutisk tilgang: i nogle tilfælde kan medicinsk intervention forsinkes og kun blive passende, hvis og når tumoren forårsager signifikante symptomer.

Cranial og spinal meninges

Meninges er beskyttende membraner, der omgiver og beskytter hjernen og rygmarven. De er organiseret i tre lag, som fra ude til inde kaldes dura mater, arachnoid og pia mater. En meningiom stammer fra arachnoidcellerne, der danner mellemlaget, det fremstår ofte som en langsomt voksende masse og er fast forankret til dura materen. Ofte er tumoren placeret inde i hovedet, især ved bunden af ​​kraniet, lige over rygmarven (hjernestammen), rundt om den optiske nerve mv. Spinal meningiomer, mere sjældne, opstår i stedet inden i rygsøjlen.

Klassificering og oplægning

Meningiomer repræsenterer et heterogent sæt tumorer.

På baggrund af de histologiske egenskaber, risikoen for gentagelse og vækstrate har Verdenssundhedsorganisationen (WHO) udviklet en klassifikation, der etablerer tre generelle karakterer:

• Grade I - godartede meningiomer (90%): Lav risiko for gentagelse og langsom vækst;
• Grade II - atypiske meningiomer (7%): større risiko for gentagelse og / eller hurtig vækst
• Grade III - anaplastisk / ondartet (2%): høje recidiveringshastigheder og aggressiv vækst (invaderer tilstødende væv).

Årsager

Årsagerne til meningiomer forstås ikke godt. Mange tilfælde er sporadiske, det vil sige, de opstår tilfældigt, mens nogle respekterer en familieoverførsel. Meningiomer kan forekomme i enhver alder, men er oftest fundet mellem 40 og 60 år.

Risikofaktorer omfatter:

• Eksponering for stråling. Nogle patienter har udviklet et meningiom efter udsættelse for stråling. Stråleterapi, især i hovedbunden, kan øge risikoen for at udvikle kræft.
• Kvindelige hormoner. Meningiomer forekommer oftere hos kvinder, og nogle læger mener, at kvindelige kønshormoner (østrogen og progesteron) kan spille en rolle i tumorpatogenese. Denne mulige forbindelse er stadig under undersøgelse.
• Hjerneskade. Nogle meningiomer blev fundet på stedet for en tidligere hovedskade (for eksempel nær en tidligere brud), men forholdet er endnu ikke fuldt ud forstået.
• Genetisk prædisponering. Patienter med neurofibromatose type 2 (NF-2), en sjælden genetisk lidelse, som påvirker nervesystemet, har en 50% chance for at udvikle en eller flere meningiomer. Andre gener kunne fungere som tumor suppressorer, og manglen eller ændring af disse ville gøre folk mere modtagelige for meningiomer. For eksempel er patienter med NF2 mere tilbøjelige til at udvikle meningiomer, fordi de arvede et gen, der har potentiale til at inducere normale celler til neoplastisk transformation. De genetiske ændringer, der oftest findes i meningiomer, er mutationer af inaktivering af neurofibromatosis type 2 genet (NF2) på kromosom 22q. Andre mulige gener eller loci involveret omfatter AKT1, MN1, PTEN, SMO og 1p13.

Tegn og symptomer

For at lære mere: Symptomer Meningioma

Godartede meningiomer er kendetegnet ved langsom progression. Små tumorer (<2 cm i diameter) er ofte asymptomatiske; De første symptomer begynder at dukke op, når meningiomet er stort nok til at komprimere dele af hjernen eller rygmarven.

Mange hjerne meningiomer er placeret lige under toppen af ​​kraniet eller mellem hjernens to halvkugler. Hvis tumoren findes i disse områder, omfatter symptomerne: hovedpine, besvimelse, svimmelhed, hukommelsesproblemer og adfærdsmæssige ændringer. Mere sjældent er meningioma placeret nær sensoriske områder i hjernen, såsom optisk nerve eller nær ørerne; patienter med disse tumorer kan opleve diplopi (dobbeltsyn) og høretab.

Mistanke om et meningiom kan også opstå på grund af forekomsten af ​​intrakraniel hypertension, epileptiske anfald og neurologiske underskud.

De meningiomer, der vokser indad, kan komprimere, men ikke invadere, hjernens parenchyma. Den udadvendte udvidelse kan derimod forårsage hyperostose, dvs. tumoren kan invadere og fordreje den tilstødende knogle. Lejlighedsvis kan et meningiom komprimere blodkar eller nervefibre. Nogle tumormasser indeholder cyster eller forekomster af forkalkede mineraler, andre er stærkt vaskulariserede og indeholder hundredvis af små blodkar. Endvidere kan en patient have flere eller tilbagevendende meningiomer. Fænotypen af ​​sidstnævnte er godartet, men karakteriseret ved en aggressiv metabolisme, der ligner den observerede for den atypiske form.

Anaplastisk / malignt meningiom er en tumor med særlig aggressiv adfærd og kan metastasere i kroppen, selvom hjerne tumorer som hovedregel ikke udviser denne adfærd på grund af blod-hjernebarrieren. Anaplastiske / ondartede meningiomer udvides i hjernehulen, men har tendens til at forbinde blodkarrene, så metastatiske celler kan komme ind i kredsløbsstrømmen. Metastaser starter ofte i lungerne.

Ryggmargen meningiomer findes sædvanligvis i rygsøjlen mellem nakke og underliv. Disse tumorer er næsten altid godartede og forekommer ofte med smerte, inkontinens, episoder med delvis lammelse, svaghed og stivhed i arme og ben.

diagnose

Den diagnostiske fremgangsmåde indebærer at udføre nogle billedbehandlingstest, som det er gjort for at bekræfte tilstedeværelsen af ​​andre hjernetumorer. Normalt findes den neoplastiske masse gennem en magnetisk resonans (MR) med kontrastmedium (eksempel: gadolinium). MRI virker ved at udsætte patienten for radiobølger og et magnetfelt, som giver mulighed for at erhverve detaljerede billeder af hjernen og rygsøjlen, der fremhæver positionen og størrelsen af ​​en hvilken som helst tumor.

Meningioma kan også diagnosticeres ved computeriseret tomografi (CT). CT kan vurdere graden af ​​knogleinvasion, hjerneatrofi og hyperostose.

Nogle gange kan en biopsi udføres for at bestemme om tumoren er godartet eller ondartet. Mange mennesker forbliver asymptomatiske i deres liv og er ofte ikke opmærksomme på neoplasma: i 2% af tilfældene opdages meningiomer først efter en obduktion. Med fremkomsten af ​​moderne billeddannelsessystemer er identifikationen af ​​asymptomatiske tumorer tredoblet sammenlignet med fortiden.

behandling

Den bedste behandling for en meningiom varierer fra en patient til en anden og er etableret ud fra en række faktorer, herunder:

• Position : Hvis tumoren er let tilgængelig og forårsager symptomer, er kirurgisk fjernelse ofte den bedste terapeutiske mulighed.
• Størrelse : Hvis tumoren er mindre end 3 cm i diameter, kan stereotaktisk radiokirurgi angives.
• Symptomer : Hvis tumoren er lille og asymptomatisk, kan behandlingen udskydes, og patienten kan overvåges med periodiske neuro-imaging test.
• Generelle sundhedsmæssige forhold : For eksempel hos patienter med andre vigtige sygdomme, såsom hjertesygdomme, kan der være risici forbundet med generel anæstesi.
• Grad : Behandlingen varierer afhængigt af graden af ​​meningioma.
  • De fleste klasse I meningiomer kan behandles med kirurgi og fortsat observation.
  • Kirurgi er den første linje behandling for klasse II meningiomer. Efter operationen kan bestråling være påkrævet.
  • Kirurgi er den første tilgang, der er angivet for klasse III meningiomer, efterfulgt af en strålebehandling regime. Hvis tumoren vender tilbage, kan kemoterapi anvendes.

Observation (overvågning af vækst)

På grund af den langsomme udvikling af kræft er medicinsk behandling ikke nødvendig for alle patienter. Hvis en meningiom er lille og ikke forårsager symptomer, er observation ved magnetisk resonans tilstrækkelig til periodisk at udelukke forstørrelse af tumormassen.

Excision og kirurgisk resektion

Kirurgisk fjernelse er førstebehandlingsbehandling for symptomatiske meningiomer. Hvis tumoren er overfladisk og let tilgængelig, kan den kirurgiske tilgang være en permanent helbredelse. Imidlertid er total resektion ikke altid mulig: nogle meningiomer kan invadere blodkarrene eller den tilstødende knogle eller udvikle nær kritiske områder af hjernen eller rygmarven. I disse tilfælde fjerner kirurger delvist neoplasmen og fjerner så meget som muligt. Hvis meningiomet ikke kan elimineres fuldstændigt, kan det resterende væv behandles med strålebehandling.

Den nødvendige behandling, efter operationen, afhænger af flere faktorer:

• Hvis der ikke er nogen tumor tilbage, underkastes patienten løbende observation, og yderligere behandling kan ikke være nødvendig;
• Ellers kan lægen anbefale periodisk bestråling og opfølgning;
• Hvis meningiomet er atypisk eller ondartet, er det mere sandsynligt, at en strålebehandling er angivet.

Mulige operative risici omfatter blødning, infektion og beskadigelse af nærliggende normale hjernevæv. Alvorlige komplikationer kan omfatte: cerebralt ødem (midlertidig ophobning af væske i hjernen), epileptiske anfald og neurologiske underskud, såsom muskelsvaghed, taleproblemer eller koordinationsvanskeligheder. Disse symptomer afhænger af tumorens placering og forsvinder mange gange efter et par uger. Nogle gange er en anden operation nødvendig for patienter med tilbagevendende meningiom.

strålebehandling

Radioterapi kan bruges til at bekæmpe meningiomer, der ikke kan fjernes med kirurgi. Bestråling anbefales ofte efter delvis resektion eller kan være en mulighed, når tumoren ikke kan behandles effektivt med kirurgi.

Strålebehandling bruger højergi-røntgenstråler til at reducere den neoplastiske masse og ødelægge resterende kræftceller. Målet med behandling er at ødelægge alle resterende neoplastiske celler og reducere muligheden for, at meningiomet kan gentage sig. Fordelene ved stråling er ikke umiddelbare, men forekommer over tid. Stråleterapi kan stoppe væksten af ​​meningiom og forbedre fri overlevelse (dvs. forhindrer tumorgengivelse) og global overlevelse.

radiosurgery

Stereotaktisk radiokirurgi er en procedure, der præcist orienterer en enkelt, høj dosis stråling, minimerer skade på omgivende sunde væv. Behandlingen giver en meget stor sandsynlighed for at kontrollere tumoren.

Stereotaktisk radiokirurgi kan anvendes til kirurgisk utilgængelige meningiomer eller til behandling af resterende neoplastiske celler. Fremgangsmåden tolereres godt og er generelt forbundet med minimal bivirkninger, såsom træthed og hovedpine.

Konventionel kemoterapi

Kemoterapi bruges sjældent til behandling af meningiom, da kirurgi og strålebehandling normalt er vellykket. Denne mulighed er dog tilgængelig for patienter, der ikke reagerer på disse behandlinger. Kemoterapibeholdet involverer almindeligvis anvendelsen af ​​hydroxyurea, hvilket har vist sig at bremse væksten af ​​meningiomceller.

prognose

Placeringen af ​​tumoren er den vigtigste kliniske faktor i definitionen af ​​prognosen. Resultatet af kirurgisk behandling afhænger i virkeligheden hovedsageligt af forlængelsen af ​​resektion / fjernelse, som igen i høj grad bestemmes af placeringen af ​​meningioma (som kan være tilstødende eller forbundet med andre væv eller strukturer). Godartede meningiomer har den højeste overlevelsesrate efterfulgt af atypiske og endelig ondartede meningiomer. Patientens alder og generelle sundhedsforhold før operationen kan påvirke resultatet: yngre personer har bedre overlevelsesrate. I tilfælde hvor det ikke er muligt at fjerne hele tumoren, er sandsynligheden for tilbagefald større. I opfølgningsprogrammet er MR eller almindelig CT en vigtig del af langvarig pleje af enhver meningiom.