generalitet
En sarkom er en malign tumor, der stammer fra en celle i et blødt væv, en celle i et knoglevæv eller en celle i bruskvæv.
Der er mange typer sarkom; de mest kendte typer er: angiosarcoma, fibrosarcoma, leiomyosarcoma, liposarkom, rhabdomyosarcoma, gastrointestinal stromal tumor og Kaposi sarkom.
Meget ofte er en tidlig sarkom asymptomatisk; Faktisk begynder det at fremkalde de første symptomer, når tumormassen antager betydelige dimensioner, og dette sker kun i et avanceret stadium.
Mulige behandlinger af sarkom omfatter kirurgi, strålebehandling og kemoterapi.
Kort gennemgang af, hvad en tumor er
I medicin identificerer udtrykket tumor en masse meget aktive celler, der er i stand til at opdele og vokse ukontrollabelt.
- Vi taler om en godartet tumor, når væksten af cellemasse ikke er infiltrativ (det vil sige at den ikke invaderer det omgivende væv) og endda metastasering.
- Der er tale om en ondartet tumor, når den unormale cellemasse har evnen til at vokse meget hurtigt og at sprede sig til det omgivende væv og resten af kroppen.
Betegnelserne malign tumor, kræft og malign neoplasi skal betragtes som synonymt.
Hvad er en sarkom?
En sarkom er enhver malign tumor, der stammer fra en blødvævcelle, en knoglevævscelle eller en bruskvævcelle.
I denne artikel vil opmærksomheden hovedsagelig blive rettet mod sarkomer, der stammer fra blødt væv, der er bedre kendt som blødtvævssarkomer .
Knoglesarkom
Sarcomer stammende fra knogle- eller bruskvæv kaldes knoglesarkomer .
Hvad er de sarte stoffer?
I histologi er de inkluderet i listen over bløde væv: fedtvæv, muskler, sener, ledbånd, blodkar, lymfekar, hæmatopoietiske celler og nerver.
STEDER
Enhver del af den menneskelige krop kan udvikle sarkom. Der er dog mere berørte steder end andre, såsom ben, arme, bagagerum og maven.
Dårligt ramte distrikter i menneskekroppen er nakke og hoved.
EPIDEMIOLOGI AF DEN MAGTE VÆSKE SARCOMA
Ifølge nogle statistiske undersøgelser har omkring 60% sarkom-tilfælde en arm eller et ben fra tumorstedet; omkring 30% har stammen eller underlivet som oprindelsesstedet for den ondartede neoplasma; Endelig har omkring 10% af deres hals eller hoved et tumorsted.
Folk i enhver alder kan udvikle sarkom; ældre mennesker er dog de mest berørte fag.
Generelt er sarkom en usædvanlig type kræft i den generelle befolkning.
- Sarcomer repræsenterer ca. 1% af alle maligne tumorer, der påvirker voksne
- Sarcomer repræsenterer 10-15% af alle maligne tumorer, der påvirker børn;
- I Det Forenede Kongerige diagnosticerer læger sarkom hver 100 tilfælde af malignitet;
- Stadig i Det Forenede Kongerige er der mere end 3.000 tilfælde af sarkom per år;
- I USA er der omkring 15.000 tilfælde af sarkom per år;
- I Italien var antallet af sarcoma årlige tilfælde ifølge oplysninger fra kræftregistret for 2012 blevet omkring 1.900 (1.100 mænd og 800 kvinder).
Årsager
Den menneskelige krop indeholder lidt over 37 billioner celler . Disse celler har en livscyklus, der involverer faser af vækst, division og død.
Hele livscyklusen for en generisk celle i menneskekroppen afhænger af dens genetiske arv, der er indeholdt i den cellulære kerne og kendt som DNA . DNA er en yderst effektiv og præcis maskine, der er i stand til præcist at styre og kontrollere faser af vækst, division og død.
En sarkom opstår efter en række uoprettelige skader ( mutationer ) til DNA'et; skade, der forhindrer DNA'et i at præcist og præcist regulere celletilvækst, division og celledødsprocesser.
Det følger heraf, at cellen eller cellerne, der er involveret i de genetiske arvsmønstre, vokser og opdeles ukontrollabelt (der er også tale om ukontrolleret celleproliferation ).
Cellerne i en sarcoma - men i virkeligheden alle cellerne i en generisk malign neoplasm - også kaldes " celler er gåde gale ": denne formulering angiver netop den anomali, der skelner dem og den særlige mangel på kontrol af vækstprocesser og division.
RISIKOFAKTORER
Læger har endnu ikke nøjagtigt identificeret årsagerne til sarkom; De bemærkede dog, at nogle særlige forhold udgør en vigtig risikofaktor.
Blandt de vigtigste og dokumenterede faktorer, der favoriserer udseendet af en sarkom, er:
- Avanceret alder. Det er en kendsgerning, at opstart af sarkom er hyppigere hos ældre mennesker. Ifølge en pålidelig statistisk undersøgelse ville omkring 40% af blødvævs sarkomdiagnoser have som forsøgspersoner i alderen 65 år og derover;
- En tidligere historie af eksponering for ioniserende stråling. Det kan være en miljømæssig eksponering (fx: atomkatastrofer) eller en efterfølgende eksponering for en radioterapi-cyklus (fx: personer med en tumor, der har været nødt til at gennemgå strålebehandling)
- Eksponering i tidligere tider for kemiske stoffer som vinylchlorid, dioxiner eller chlorphenoler;
- Tilstedeværelsen af visse genetiske tilstande, herunder neurofibromatose, retinoblastom og Li Fraumeni syndrom.
- Tilstedeværelsen af nogle smitsomme sygdomme og / eller et ineffektivt immunsystem. Blandt de smitsomme sygdomme, der prædisponerer for sarkomer, fortjener de en omtale: infektioner forårsaget af humant herpesvirus 8, HIV (eller aids) og infektioner forårsaget af Epstein Barr-virus.
Andre sandsynlige risikofaktorer:
- Fedme;
- Tilstedeværelse af en inguinal eller navlebrækthed;
- Cigaretrøg.
typer
Der er mange typer af blødt sarkom.
De vigtigste og udbredte typer omfatter:
- Angiosarcoma . Det er en type sarkom, der stammer fra en celle i en blodkar eller lymfekar.
Ifølge en angelsaxisk statistikundersøgelse registreres i Det Forenede Kongerige omkring 145 nye tilfælde af angiosarkom hvert år;
- Fibrosarcoma . Det er en type sarkom, der stammer fra fibroblaster. Fibroblaster er de mest almindelige cellulære elementer i bindevæv. Det kan udvikle sig i et hvilket som helst kvarter i den menneskelige krop.
Ifølge en angelsaxisk statistikundersøgelse registreres i Det Forenede Kongerige ca. 460 nye tilfælde af fibrosarkom hvert år;
- Leiomyosarcoma . Det er en slags sarkom, der udvikler sig fra en glat muskelcelle.
Ifølge en angelsaxisk statistikundersøgelse, i Det Forenede Kongerige, registreres ca. 660 nye tilfælde af leiomyosarcoma hvert år;
- Liposarkom . Det er en type sarkom, der stammer fra en celle af fedtvæv.
Ifølge en angelsaksisk statistisk undersøgelse i Det Forenede Kongerige registreres omkring 440 nye tilfælde af liposarkom hvert år;
- Rhabdomyosarcoma . Det er en slags sarkom, der stammer fra en celle af skeletmuskulaturvæv. Det kan dannes i ethvert kvarter af menneskekroppen.
Der er to subformer af rhabdomyosarcoma: embryonisk rhabdomyosarcom og alveolær rhabdomyosarcoma. Den første er mere almindelig hos børn og unge voksne; den anden er derimod hyppigere hos voksne.
Ifølge en angelsaxisk statistikundersøgelse registreres i Det Forenede Kongerige ca. 120 nye tilfælde af rhabdomyosarcoma hvert år;
- Gastrointestinal stromal tumor . Det er en type sarkom, der stammer fra en neuromuskulær celle i fordøjelsessystemet;
- Kaposi sarkom . Det er en slags sarkom, som udvikler sig fra en endotelcelle i huden, indvolde eller slimhinder.
Typer af sarkom mindre kendt | oprindelse |
Alveolar blødt vævs sarkom | ukendt |
Desmoidfibromatose | fibroblaster |
neurofibrosarcoma | Celler, der omgiver nerveender (fx Schwann-celler) |
Myxofibrosarcoma | Bindevæv |
Synovial sarkom | Nær ledbånd og sener, som er en del af synoviale led, som for eksempel knæet |
Ikke-differentieret pleomorf sarkom | Fibroblaster. Det er en bestemt subtype af fibrosarkom |
Typer af barkarcoma
Der er også forskellige typer knoglesarkom .
Listen over hovedtyperne af knoglesarkom omfatter: osteosarkom, chondrosarcoma, Ewing sarkom, akkordom og sarkom af postceller.
Symptomer, tegn og komplikationer
Generelt, når en sarkom er i sin barndom, er massen af tumorceller, som karakteriserer den lille, og forårsager ikke nogen bemærkelsesværdig forstyrrelse; med andre ord, sarkomer i de tidlige stadier ikke forårsager særlige symptomer eller tegn.
Over tid øger tumormassen progressivt sin størrelse, bliver mere og mere voluminøs og omfangsrig, især for de anliggende anatomiske strukturer.
Alt dette afspejles sædvanligvis i udseende af en fremspring - klart hvor sarkom er bosat - og i nærvær af en ret intens smertefuld fornemmelse.
ANDRE SYMPTOMER: HVAD SKAL DE AFGIVE?
I tilfælde af sarkom er tilstedeværelsen af andre symptomer og tegn, udover fremspring og smerte, afhængig af den type væv, hvorfra tumoren stammer, og på den anatomiske placering (altid af tumoren).
Nogle eksempler:
- En gastrointestinal stromal tumor forårsager normalt en følelse af fylde i maven og forstoppelse;
- Et leiomyosarkom, der er placeret i livmoderen, forårsager vaginal blødning.
FUNKTIONER AF EN HØJT SUSPEKT FORBEDRING
Generelt er fremspringene der identificerer tilstedeværelsen af sarkom:
- Stor (mere end 5 centimeter) og med tendens til at øge deres størrelse;
- Placeret i det dybeste væv;
- Smertefuld.
Endvidere er en anden stærkt mistænkelig egenskab det faktum, at den pågældende er en ældre.
KOMPLIKATIONER
En avanceret stadium sarkom er en malign tumor, der er i stand til at sprede sine kræftceller til organer og væv fjernt fra oprindelsesstedet.
De celler, som en tumor spredes i andre anatomiske distrikter i kroppen, kaldes metastaser .
Når man vender tilbage til sarkomerne, er de anatomiske steder, der er mest berørt af metastaser, lungerne og leveren.
diagnose
Ifølge de seneste retningslinjer (af National Institute for Health and Care Excellence ) vil en korrekt diagnose af sarkom være baseret på: fysisk undersøgelse, medicinsk historie, en række diagnostiske billedbehandlingstest og tumorbiopsi.
En nøjagtig diagnose af sarkom giver lægerne mulighed for at etablere den mest hensigtsmæssige behandling af sagen.
MÅL OG ANAMNESIS EKSAMINATION
Den fysiske undersøgelse er det sæt diagnostiske manøvrer, der udføres af lægen, for at verificere tilstedeværelsen eller fraværet hos patienten af tegn, der tyder på en unormal tilstand.
- I tilfælde af mistanke om sarkom består en af de mest almindelige diagnostiske manøvrer i at berøre fremspringet og vurdere dens konsistens og smerte.
Anamnesen er på den anden side samlingen og kritisk undersøgelse af symptomer og fakta af medicinsk interesse, indberettet af patienten eller hans familiemedlemmer (NB: familiemedlemmer er især involveret, når patienten er lille).
- I tilfælde af mistanke om sarkom er et tidligere tilfælde af eksponering for ioniserende stråling et spørgsmål af stor medicinsk interesse.
DIAGNOSTIK FOR BILLEDER
Den mest anvendte diagnostiske billeddannelsestest i nærvær af en mistænkt sarkom er nuklear magnetisk resonans (NMR).
Smerteløs test, den nukleare magnetiske resonans giver mulighed for at visualisere gennem et instrument, der skaber magnetiske felter, menneskets indre strukturer, især dem der består af bløde væv.
MR er en meget nyttig diagnostisk test til identifikation af sarkomens præcise sted og størrelse.
Typisk varer en klassisk atommagnetisk resonans ca. 30-40 minutter.
Andre diagnostiske billedbehandlingstest, som kan være nyttige på en eller anden måde, er CT-scanningen (eller computeriseret aksialtomografi) og PET.
TUMOR BIOPSY
En tumorbiopsi består i samlingen og i den histologiske analyse i laboratoriet af en prøve af celler, der kommer fra tumormassen, der udgør sarkom.
Det er den mest egnede test at definere sarcomas hovedkarakteristika, fra histologi til oprindelsesceller, gennem graden af malignitet, stadie mv.
Udført under lokal eller generel anæstesi kan optagelse af celler fra en sarkom forekomme på mindst to forskellige måder: ved hjælp af en nål eller ved hjælp af en skalpel.
- Nåltumorbiopsi (eller tumornålbiopsi ). Denne praksis kan føre til indsamling af en lille prøve af celler. Laboratorieanalyse på et lille antal celler har en tendens til at være upålidelig.
Hvis tumormassen ligger meget dybt, vil lægen øve nålbiopsien, der styres af billederne fra en ultralydsscanning eller en CT-scanning;
- Scalpel tumorbiopsi ( kirurgisk tumorbiopsi ). Denne praksis er meget effektiv, og prøven af kræftceller opsamlet er i næsten alle tilfælde pålidelig.
Hvad er stigning og graden af en ondartet tumor?
Placeringen af en ondartet tumor indbefatter al den information, der indsamles under biopsi, som angår størrelsen af tumormassen, dens infiltreringskraft og dens metastaseringskapacitet. Der er 4 hovedstadier af stadion (eller stadier): trin 1 er mindst alvorlig, fase 4 er den mest alvorlige.
Graden af en ondartet tumor indeholder derimod alle de data, der opstod under biopsi, som vedrører omfanget af transformation af maligne tumorceller sammenlignet med deres sunde modparter. Der er 4 hovedgrader af stigende sværhedsgrad: Derfor er grad 1 den mindst alvorlige, mens klasse 4 er den mest alvorlige.
terapi
Valget af hvilken behandling, der skal vedtages i tilfælde af sarkom, afhænger af forskellige faktorer, herunder: stigning og grad af malign tumor (tilstedeværelse af metastaser, sygdomsprogression osv.), Den histologiske type sarkom, patientens generelle tilstand for patientens helbred, patientens alder og de berørte områder af kroppen.
I øjeblikket er de mulige behandlinger af sarkom: kirurgi for at fjerne tumormasse, strålebehandling og kemoterapi.
KIRURGI
Kirurgi for at fjerne tumormassen er den vigtigste behandling i de fleste tilfælde af sarkom.
I praktiserende kirurgisk fjernelse arbejder læger altid med den hensigt at eliminere hele tumoren, men de lykkes ikke altid eller har ikke altid chancen. Faktisk, hvis tumormassen er placeret i et ubehageligt punkt eller er meget stort, kunne den fuldstændige fjernelse af sarkom være umulig.
En vigtig bivirkning ved kirurgi på sarkomer består i, at fjernelsen af tumoren indebærer ændring af den normale anatomi i det pågældende anatomiske distrikt. For eksempel forårsager fjernelsen af en rhabdomyosarcoma ved afslutningen af den kirurgiske procedure en mere eller mindre væsentlig del af muskelvæv, der skal gå glip af.
I dag er der flere end en gang imod denne bivirkning: disse modforanstaltninger består af plastikkirurgi til genopbygningen af det ændrede anatomiske distrikt.
Når en sarkom er særlig alvorlig og ligger på en lem, kan kirurgi indebære amputation af det berørte lem. Heldigvis er kirurgisk amputation en stadig mindre praktiseret løsning, da medicinsk kirurgi gør stadige fremskridt.
Strålebehandling
Strålebehandling involverer udsættelse af tumormassen til en bestemt dosis høj energi ioniserende stråling (røntgenstråler), der er beregnet til at ødelægge neoplastiske celler.
I tilfælde af sarkom kan strålebehandling repræsentere:
- Et alternativ til kirurgi, hvis dette ikke er praktisk muligt. Sommetider kan det i sådanne tilfælde være forbundet med strålebehandling;
- En postkirurgisk behandling, der blev udført med det formål at ødelægge kræftcellerne, som operationens læge ikke kunne fjerne. I disse situationer taler vi også om adjuverende strålebehandling ;
- En prækirurgisk behandling, der udføres med det formål at lette den efterfølgende fjernelse af tumormassen. Under sådanne omstændigheder er der også tale om neoadjuvant strålebehandling .
De typiske bivirkninger af strålebehandling er: hudirritation, træthed og hårtab ved eksponering for ioniserende stråling.
Radioterapi er IKKE nødvendig efter operationen, hvis:- Sarcoma er lav klasse;
- Sarkom er lille;
- Sarkom er overfladisk, eller i hvert fald er det ikke i dybere væv.
KEMOTERAPI
Kemoterapi består af administration af stoffer, der er i stand til at dræbe hurtigt voksende celler, herunder kræftformer.
I tilfælde af sarkom kan kemoterapi repræsentere:
- Et alternativ til kirurgi, hvis dette ikke er praktisk muligt. Sommetider kan det i sådanne tilfælde være forbundet med strålebehandling;
- En præoperativ behandling, udført med det formål at lette den efterfølgende fjernelse af tumormassen. Under sådanne omstændigheder taler man også om neoadjuvant kemoterapi .
De klassiske bivirkninger af kemoterapi består af: tilbagevendende træthed, en følelse af svaghed, utilpashed og hårtab i forskellige områder af kroppen.
prognose
Generelt afhænger prognosen i tilfælde af sarkom af stigning og grad: Jo højere staging og jo større grad er, jo lavere er chancerne for genopretning; Omvendt giver fase 1 og lavkarakteristiske sarkomer gode chancer for helbredelse.
I lyset heraf er tidlig diagnose af afgørende betydning, da dette tillader tumoren at blive behandlet, når den stadig er i sin barndom (dvs. i de tidlige stadier).
Ifølge en angelsaksisk statistik vedrørende Det Forenede Kongerige er den gennemsnitlige overlevelsesrate 5 år efter diagnosen af en sarkom lig med ca. 60%; med andre ord lever ca. 60 patienter med sarkom ud af 100 stadig efter 5 år efter tumoridentifikation og fjernelse.
Statistikker fra USA vedrørende sarkomer, som påvirker de øverste og nederste led. Tabellen viser overlevelse baseret på tumorstadiet.
- Sarcoma i fase 1: 90 personer behandlet ud af 100 lever stadig 5 år efter diagnosen;
- Trin 2 sarkom: 80 forsøgspersoner behandlet ud af 100 lever stadig 5 år efter diagnosen;
- Trin 3 sarkom: 60 behandlede patienter pr. 100 lever stadig 5 år efter diagnosen;
- Sarcoma i fase 4: Der er ingen præcise data om dette, men de overlevende er efter 5 år efter diagnosen sarkom meget mindre end 60%.
