I medicin henviser udtrykket proteopati (proteo [protein pref.] - patia [sygdom suff.]) Til en klasse af sygdomme, hvor nogle proteiner bliver strukturelt unormale og derfor kompromitterer den cellulære virkning af væv og organer, der indeholde dem.
Ofte undlader proteiner at folde tilbage til deres normale konfiguration; i denne udfoldede tilstand kan de på en eller anden måde blive toksiske eller kan bare miste deres funktion.
Proteopatierne (også kendt som proteinopatier, konformationsforstyrrelser i proteiner eller sygdomme i proteinudbredelsen) indbefatter også visse patologier såsom: Alzheimers sygdom, Parkinsons sygdom, prionsygdom (f.eks. BSE), type diabetes mellitus 2, amyloidose og mange andre.
Opdagelse af Proteopatier
Princippet om proteopati har sin oprindelse i midten af det nittende århundrede, da Rudolf Virchow i 1854 udgjorde udtrykket "amyloid" for forening af en kemisk reaktion observeret i "corpora amilacea" til vegetabilsk cellulose. I 1859 viste Friedreich og Kekulé, at i stedet for cellulose fremstilles amyloid i stedet af protein.
Efterfølgende forskning har vist, at amyloid består af mange forskellige og kombinerede proteiner. Desuden har alle amyloider samme birefringence (optisk egenskab) ved krydspolarisering af lys efter "Rosso Congo" farvning; amyloider bruger også en fibrillær ultrastruktur (hvis observeret med et elektronisk mikroskop).
Imidlertid mangler nogle protein læsioner (proteopatier) dobbeltbrydelser og indeholder små eller ingen amyloide fibriller; et meget vejledende eksempel er repræsenteret ved A-beta-proteinaflejringer i hjernen hos Alzheimers patienter.
Endvidere viste det sig, at de små ikke-fibrillære proteinaggregater kendt som "oligomerer" er toksiske for cellerne i et berørt organ. Desuden kan de amyloide-geniske proteiner, hvis de er i deres fibrillære (normale) form, være relativt godartede.
