Hvad er det?
Follikulær keratose er en dermatologisk sygdom, som skaber ændringer i keratiniseringen af hårsækkene.
"Follikulære keratoser" og "Pilate keratoser" er synonyme og indikerer en tilstand af hyperkeratose, det vil sige en unormal fortykkelse af epidermisens stratum corneum. I denne artikel vil vi først undersøge en sjælden variant af lidelsen - kaldet Siemens spinulosic follicular keratosis - så vil den omvendte follikulære keratose undersøges kort og endelig analyseres forbindelsen mellem follikulær keratose og Darier-sygdom.
Follikulær Keratose Spinulosa Indstilling af Siemens
Den decalverende follikulære keratose af Siemens er en sjælden variant af keratose, der forekommer i forskellige dele af kroppen. I detaljer er Siemens decalvenøs follikulær keratose tilhørende gruppen af hudsygdomme defineret som sjældne genodermatoser.
transmission
Den decalvant follikulære keratose transmitteres genetisk som et recessivt træk forbundet med X-kromosomet. Derfor er berørte kvinder generelt sunde bærere (det er det samme koncept, som vi analyserede i farveblindhed). Denne teori om genetisk transmission er imidlertid blevet stillet spørgsmålstegn ved nogle nyere undersøgelser: det forekommer faktisk, at Siemens follikulære keratose, i nogle fag, overføres som et autosomalt dominerende træk; Følgelig kan sygdommen manifestere sig i både mænd og kvinder med samme sandsynlighed.
Tegn og symptomer
Follikulær keratose begynder ved puberteten med dannelsen af keratotiske papuler i folliklerne: Det er en sygdom, der påvirker hud, øjne og hårsække på niveau med ører, håndflader, fodsåler, nakke og ansigt. De berørte områder har et progressivt tab af øjenvipper og øjenbryn, skæg og hår (derfor er follikulær keratose ofte forbundet med generaliseret alopeci). Selv øjenlågene er såret, da de bliver tykkere; på det okulære niveau er der også en degeneration - langsom men progressiv - af hornhinden.
Andre symptomer forbundet med denne form for follikulær keratose er repræsenteret af: fotofobi, facial erythema, betændelse i ansigtet forårsaget af bakterielle infektioner, atopi og palm-plantar keratoderma.
behandling
Desværre har Science endnu ikke fundet den rette kur for den fuldstændige opløsning af lidelsen: Det er imidlertid sikkert, at de tegn, der efterlades af Siemens follikulær keratose, kan lindres og holdes under kontrol ved anvendelse af kortikosteroidbaserede salver. I nogle tilfælde, men ikke i det hele taget, responderer tilstanden positivt på terapi med systemiske retinoider.
I tilfælde af at follikulær keratose også blev ledsaget af bakterielle infektioner og inflammatoriske sår, anbefales det at anvende antibiotika, naturligvis med en lægeerklæring.
Imidlertid er biopsien af det berørte hudvæv, med medicinsk kompetence, afgørende for at fastslå, at Siemens decalverer follikulær keratose, før den undergår nogen terapi.
Omvendt follikulær keratose
Denne sygdom er også kendt som "irriteret seborrheisk keratose": det er en sjælden lidelse, som påvirker ansigtet. Det kaldes "seborrheic" på grund af de histologiske egenskaber, den præsenterer, relateret til seborrheisk keratose. I omvendt follikulær keratose er der imidlertid også pladeområder arrangeret i en hvirvel, som gradvis strækker sig over overfladen af epidermis. Det manifesterer sig med papillomer på øjenlågsniveau: de er ikke pigmenterede og kan udvikle sig i mere alvorlige former for at forhindre en korrekt vision for emnet.
Den eneste mulige behandling til hærdning af inverteret follikulær keratose er kirurgisk fjernelse af papillom.
Darier sygdom
Forholdet mellem follikulær keratose og Darier sygdom
Follikulære keratoser findes også i Darier's sygdom, en autosomal dominant kutan lidelse af interesse manifesteret af fedt, gule eller brune keratotiske papler. Darier-sygdom er også kendt som "follikulær keratose eller Darier-White disease" og tilhører også gruppen af sjældne genodermatoser.
Denne form for follikulær keratose forekommer hovedsagelig i de seborrheiske områder af ansigtet og kufferten, og især dets manifestationer involverer panden, hovedbunden, ørerne, halsen, ryggen og den øvre del af brystet.
Dariers sygdom refererer til follikulær keratose, fordi det forårsager bullous papuler, der ligner dem der forekommer i keratose. I denne forbindelse betragtes begge kutane manifestationer som varianter af verruciform udslæt (sjælden form for dermatose).
Men i betragtning af de særlige karakteristika hos paplerne, som patologien manifesterer sig, kan Dariers sygdom misforstås som seborisk dermatitis.
Tegn og symptomer
Som nævnt er Dariers sygdom karakteriseret ved dannelsen af fedtholdige, gule eller brune keratotiske papler, der er forbundet med karakteristiske negleændringer.
Papirerne kan være med til at danne ægte plaques, bestemt uæstetiske. Disse læsioner kan blive irriteret og blive inficeret, bliver ildelugtende og derfor et stort problem for patienten. Neglene på den anden side er skrøbelige og besidder en karakteristisk og unormal "V-form".
Desuden er der på ryggen af hænder og fødder stiplede keratoser, der repræsenterer et typisk tegn på denne patologi.
Symptomerne ved Darier-sygdommen kan forværres ved udsættelse for sollys eller kunstige UVB-stråler, ligesom det kan blive negativt påvirket af varme eller sved.
behandling
Isotretinoinbehandling kan være nyttig til at modvirke den typiske hyperkeratose forbundet med denne sygdom såvel som produkter baseret på mælkesyre eller urinstof. Anvendelsen af topiske kortikosteroider kan derimod bidrage til at modvirke irritation. I svære tilfælde kan lægen også ordinere indgivelsen af orale retinoider.
Som et alternativ til lægemiddelbehandling kan kirurgiske foranstaltninger, laserfjernelse og dermabrasion anvendes til at fjerne bullous papuler, der er typiske for Darier-sygdom og follikulær keratose.
