Pemphigus: Behandlinger og helbredelser

Pemphigus i resumé

Pemphigus er en sjælden sygdom med autoimmun patogenese, der påvirker hud og / eller slimhinder. Sygdommen er karakteriseret ved produktion af autoantistoffer (IgG eller i sjældne tilfælde IgA), der beskadiger de molekyler, der er ansvarlige for at opretholde sammenhængen mellem kroppens epithelceller (desmogleiner).

Denne autoimmune reaktion fremkalder fænomenet "Acantholyse (frigørelse / adskillelse af epidermale celler) med den deraf følgende dannelse af intraepiteliale bobler. Den svækkelse af sammenhængen, som normalt eksisterer mellem cellerne, der danner epidermis, kan forekomme i niveauet af basalaget eller det granulære lag baseret på prævalensen i serumet og i læsionet af specifikke anti-desmoglein-antistoffer: tilstedeværelsen af disse patogenetiske elementer er nyttige til diagnosen og for sondringen af de forskellige former for pemphigus.

Ethvert område af kroppen kan påvirkes. I nogle former ligger pemphigus hovedsageligt i mund og hals. De elementære læsioner af sygdommen er slapte intraepidermale blærer, der indeholder serøs væske og varierende i størrelse. Disse formationer kan bryde og gå til erosionsfasen med scabs. Skaderne har tendens til at blive kroniske i en variabel periode, før der opstår virkelige sår på huden. Ofte er sidstnævnte udsat for infektioner. Boblerne, som forekommer i mundhulen eller i øvre del af spiserøret, kan forværre patientens generelle tilstand, hvilket gør regelmæssig fodring næsten umulig og fremkalder en gradvis fysisk forfald. Årsagerne til at fremkalde denne dermatose er talrige og multifaktoriale. Pemphigus ser ikke ud til at respektere en arvelig transmission, men udtrykket af nogle gener kan gøre det mere modtageligt for starten af dermatose. Forebyggelse er ikke muligt at forebygge sygdommen, men i de fleste tilfælde forekommer det hos middelaldrende eller ældre personer, mens det er sjældent hos børn. Desuden er det nyttigt at huske, at denne autoimmune form af bullous dermatose ikke er smitsom (den overføres ikke fra person til person). Pemphigus kan være potentielt dødelig på grund af flere komplikationer, der kan opstå under kurset, såsom sekundære hudinfektioner eller sepsis. For at opnå diagnostisk bekræftelse af pemphigus er det nødvendigt at udsætte patienten for biopsi af en nylig læsion og den nærliggende hud (histologisk analyse for at karakterisere Acantholysis), udføre en cytodiagnostisk undersøgelse (Tzanck test) og søge efter Nikolsky-tegnet, som skal være positiv. Søgen efter cirkulerende eller vævs autoantistoffer ved immunofluorescens er også nyttig til diagnosen og gør det muligt at skelne med andre patologier, mens deres overvågning over tid kan bidrage til at følge pemphigusens forløb.

Pemphigus er en sygdom, der ofte er forbundet med en forholdsvis alvorlig prognose, og en der reagerer uforudsigeligt på behandlingen. Nogle gange tillader denne tilstand, hvis den behandles rationelt, overlevelse i længere tid og i nogle tilfælde genopretning. Terapien sigter mod at reducere de kliniske tegn og symptomer på pemphigus og for at forhindre komplikationer; Det kan omfatte lokale foranstaltninger, generelle lægemidler og undertiden hospitalsindlæggelse.

Terapeutisk behandling af pemphigus er generelt mere effektiv, hvis den begynder tidligt. Efter terapien er udviklingen af sygdommen variabel: nogle patienter har en positiv prognose, mens andre skal fortsætte med at tage lægemidler med lav dosis i ubestemt tid for at undgå tilbagefald eller recidiver.

Sekundære komplikationer

Uden behandling er pemphigus normalt dødelig: generaliseret infektion er den hyppigste dødsårsag. Ved behandling har sygdommen tendens til at blive kronisk i de fleste tilfælde.

Mulige komplikationer af pemphigus inkluderer:

Sekundære hudinfektioner;
Sepsis, hvis infektionen spredes gennem blodbanen;
Alvorlig dehydrering
Narkotika bivirkninger, som kan være alvorlige eller invaliderende;
Død i sjældne tilfælde, hvis der er behov for alvorlige infektioner.

Patienten bør konsultere sin læge, hvis vedvarende læsioner forekommer (over 7 dage), som ikke kan forbindes med forklarlige tilstande; de er advarselsskilte: bobler på tilsyneladende sund hud, uforklarlige skorper og kronisk sårdannelse af slimhinderne.

Hvis pemphigus allerede er blevet diagnosticeret og en terapeutisk behandling påbegyndes, er det tilrådeligt at konsultere din læge, hvis et af følgende kliniske tegn udvikler sig:

Forekomst af nye blister eller sår (på grund af brudte læsioner)
En hurtig spredning af antallet af erosive læsioner;
Feber;
kuldegysninger;
Muskel- eller led smerter.

behandling

Farmakologisk behandling

Hovedformålet med behandlingen er at reducere dannelsen af bobler, forebygge infektioner og fremme helingen af læsioner og erosioner. Sommetider reagerer milde tilfælde af pemphigus på virkningen af topiske steroider. Den mest almindelige systemiske behandling omfatter hovedsageligt administration af steroidcortisonderivater i munden (især prednison), ofte i høje doser.

Fortolkningen af autoimmun etiologi af pemphigus inducerede den effektive association af kortikosteroider med immunosuppressive lægemidler. Den immunosuppression, der medieres af azathioprin eller cyclophosphamid, muliggør en bedre styring af tilstanden, da det giver mulighed for at opnå de samme terapeutiske resultater med lavere doser af kortikosteroider. Det er dog nødvendigt at huske, at bivirkningerne af en systemisk behandling er en vigtig komplikation, og at patienten herover skal overvåges nøje af lægerne.

Når pemphigus udbrud er under kontrol, reduceres lægemiddeldosering ofte. Hvis patienten efter et års terapeutisk regime ikke forringer sin tilstand, er det muligt at gøre et forsøg på at suspendere behandlingen og holde patienten under nøje lægeovervågning.

Systemisk behandling

Orale kortikosteroider (eksempel: prednison): disse lægemidler repræsenterer den medicinske behandling af valg til bekæmpelse af sygdommen. Efter indførelsen i den terapeutiske protokol er prognosen for pemphigus blevet revolutioneret, og dødeligheden har registreret et signifikant fald (fra 99% til ca. 5-15% af tilfældene). Kortikosteroider udgør ikke en kur mod sygdommen, men forbedrer patientens livskvalitet ved at reducere inflammation (rødme og smerte) og sygdomsaktivitet. Symptomerne på pemphigus kan begynde at forbedre inden for få dage: dannelsen af nye bullous læsioner kan stoppe inden for 2-3 uger, mens de gamle heler i 6-8 uger. Den terapeutiske protokol kan indledningsvis omfatte intravenøs administration af en høj dosis kortikosteroider og efterfølgende stabilisering med oral indtag og progressiv dosisreduktion. Den minimale daglige dosis bør identificeres subjektivt og bør være tilstrækkelig til at forhindre pemphigus aktivitet (dannelsen af nye blister) og kontrollere symptomerne. Terapien varer 6-12 måneder. Brug af kortikosteroider i længere tid eller i høje doser kan dog medføre alvorlige bivirkninger (Cushings syndrom), herunder: forhøjet blodglukoseniveauer, osteoporose, øget risiko for infektion, vandretention, katarakt, glaukom osv.

Andre lægemidler til pemphigus-terapi kan bruges alene eller i kombination og bidrage til at minimere steroidanvendelsen. Disse almindeligt foreskrevne lægemidler omfatter:

Immunosuppressive midler. Narkotika, såsom methotrexat, cyclophosphamid, azathioprin, cyclosporin eller mycophenolatmofetil, hjælper med at undertrykke immunsystemets reaktion på sunde væv (de virker som cytostatika). De immunosuppressive midler kan reducere doseringen af kortikosteroider, der skal indgives, og derfor kan de reducere de alvorlige bivirkninger som følge af denne terapi på lang sigt. men de kan gøre patienten mere modtagelig for infektioner.
Antibiotika, antivirale midler og svampedræbende stoffer. Disse kan ordineres til at kontrollere eller forebygge sekundære infektioner forbundet med sygdommen, især dem der er forårsaget af bakterier (fx stafylokokker) eller herpesvirus. Et eksempel er tilvejebragt ved behandling med tetracyclin, doxycyclin eller minocyclin . Disse systemiske lægemidler har også en lidt gavnlig virkning på sygdommen, og er undertiden tilstrækkelige til behandling af pemphigus foliaceus.

Aktuelle behandlinger for hud og mund

Ekstern terapi er af ringe betydning og skal begrænses til:

Rensning og desinfektion med antiseptiske opløsninger af erosionsområder for at fremme lokal helbredelse.
Anvendelse af topiske kortikosteroider båret af specielle formuleringer (sprøjter, cremer, klæbende pastaer).

Lokal behandling af sår og koger kan omfatte:

Hydrokolloid eller sølv sulfadiazin til sårbehandling med det formål at forhindre udseende af nye læsioner og sekundære infektioner;
Mundskyllevand indeholder et bedøvelsesmiddel, som kan bidrage til at reducere mild eller moderat smerte forbundet med sår i mundslimhinden;
Lotioner eller cremer, der kan lindre symptomer på huden eller for at hjælpe med at tørre læsionerne
Vådforbindelser eller lignende foranstaltninger til store hudområder (eksempel: saltvandskompresser, antiseptiske bandager med 3% natriumhypochlorit osv.).

Alternative terapier

I tilfælde af pemphigus, der er ildfast over for konventionelle terapier, eller hvis der allerede er sket alvorlige bivirkninger, kan lægen foreslå følgende alternativer:

Periodisk plasmaferese: Det består i at fjerne den IgG karakteristiske for sygdommen fra patientens plasma ved hjælp af passende adskillelsesteknikker. Plasmaet reinfunderes derefter ind i patienten efter at være blevet suppleret med opløsninger af humant albumin og gamma globulin. Dette fører til en reduktion i graden af autoantistoffer med forbedring af mukokutane læsioner. Plasmaferese kan kombineres med et immunosuppressivt lægemiddel. Imidlertid udsætter autoantistoffundertrykkelse patienten for større infektionsrisiko.
Biologisk terapi med Rituximab: involverer administration af et monoklonalt anti-CD20 antistof, der for nylig blev indført til behandling af pemphigus, kaldet rituximab. Dette binder selektivt til B-lymfocytter, som potentielt producerer anti-desmoglein-autoantistoffer ved at udløse en række reaktioner, der fører til lysis af de ovennævnte celler.
IVIg (intravenøs immunoglobulin): inducerer en langvarig reduktion af anti-desmoglein autoantistof titere med en parallel kontrol af sygdommens aktivitet.

indlæggelse

Hvis pemphigus ikke påvirker et udvidet område af kroppen og ikke er for udbredt, kan patienten ty til behandling af hjemmet. På den anden side kan nogle mere alvorlige forhold kræve indlæggelse og beskyttelsesisoleringsprocedurer: åbne sår gør patienten sårbar for infektioner, hvilket kan være dødelig, hvis de spredes til blodbanen. De mest alvorlige tilfælde af pemphigus behandles på samme måde som svære forbrændinger.

Hygiejnisk-diætstandarder

Patienterne skal begrænse aktiviteter, der kan traumatisere hud og slimhinder under sygdommens aktive faser. Her er de skridt, der skal træffes for at hjælpe med behandling af pemphigus og for at forbedre de generelle sundhedsforhold:

Minimer hudtrauma. Undgå situationer, hvor huden kan røres eller rammes, som i kontaktsporter.
Spørg din læge om instruktioner til korrekt skadesforvaltning. Vedligeholdelse af sår kan forhindre infektion og ardannelse.
Brug talkum. Talcumpulver er nyttigt for at forhindre udstødning og klæbning på plader og tøj.
Undgå krydret eller sure fødevarer. Disse fødevarer kan irritere eller yderligere beskadige mundslimhinden.
Minimer solens eksponering. Ultraviolet lys kan forårsage nye bobler.
Brug af calcium- og vitamin D-tilskud. Kortikosteroidlægemidler, der anvendes til behandling af pemphigus, kan påvirke indtagelsen af calcium og D-vitamin, så du kan kontakte din læge for at få råd om at supplere nogle ekstra næringsstoffer.