definition
Typisk arvelig identificerer hæmokromatose en patologi, hvor jern akkumuleres overdrevet i kroppens væv: vi taler om en ret alvorlig sygdom, da jern, deponerer sig i forskellige organer, kan forårsage alvorlig skade, især i leveren, hjerte-, bugspytkirtlen og artikulæret. Da det ofte er en genetisk transmitteret sygdom, kan hæmorormatose ikke helbredes endeligt, selvom nogle stoffer og nogle diæt-adfærdsmæssige regler kan reducere symptomerne.
Årsager
Det skønnes, at den arvelige variant af hæmokromatose er den hyppigste: Ændringen af et gen involveret i reguleringen af mængden af jern absorberet med mad er i dette tilfælde den udløsende årsag. I andre tilfælde favoriseres den overdrevne ophobning af jern mere af patologier, såsom: sideroblastisk anæmi, alkoholisk leversygdom, misbrug af vitamin C og jern med diæt, thalassæmi.
- Risikofaktorer: mandlig køn, alder over 50 år
Normal dosis af jern absorberet af et sundt individ: 1-2 g / dag
Dosis af jern absorberet i tilfælde af hæmokromatose: 4-6 g / dag → jernindskud i kroppen når endog 20-30 gram
Symptomer
Tidligere blev hæmokromatose defineret som "bronzy diabetes" med henvisning til bronzefarvningen antaget af huden af et individ, der lider af denne patologi: Den kromatiske ændring af huden er et af de første symptomer, som hæmokromatose begynder; Til dette tilføjes andre karakteristiske tegn: ledsmerter, hepatomegali, hypogonadisme, døsighed, træthed.
- Komplikationer: hepatisk carcinom, cirrose, diabetes mellitus, fibrose
Oplysninger om hæmokromatose - lægemidler til behandling af hæmokromatose er ikke beregnet til at erstatte det direkte forhold mellem sundhedspersonale og patient. Altid konsultere din læge og / eller specialist inden du tager hemokromatose - hæmokromatosemedicin.
stoffer
Hemokromatose skal behandles i tide, selv om sygdommen desværre ikke altid diagnosticeres tidligt; udseendet af symptomer samt intensiteten som de forekommer, er ret gradvist og påvirkes stærkt af mængden af overskydende jern absorberet af kroppen. Ifølge disse ord er det forståeligt, at fjernelsen af jernoverskuddet - før hæmokromatosen degenererer - i det mindste er uundværlig for at undslippe sygdommens komplikationer.
Behandling af valg, også i den genetiske form for hæmokromatose, er derfor fjernelse af overskydende jern: Denne praksis kaldes flebotomi, består i regelmæssig ekstraktion af blod (svarende til bloddonation) for at genoprette det normale plasmajernniveau. Det er ikke muligt at rapportere en omtrentlig andel af mængden af blod, der tages: Dette element afhænger af patientens alder, koncentrationen af jern i blodet og patientens generelle helbred.
I tilfælde af fastslået hæmokromatose skal patienten også instrueres om den korrekte kostindstilling: For at undgå al fødevare, hvor jern er rigeligt til stede, såsom rødt kød, slagteaffald og skaldyr. På den anden side bør fødevarer, der er rige på fiber (fuldkornsbrød, fuld hvedepasta, grøntsager osv.) Tages i rigelige mængder i forbindelse med hæmokromatose, da fytater og fibre reducerer jernintestabsorptionen. Forbruget af alkohol er forbudt: Overholdelse af denne diætregel er meget vigtigt at bremse skader på leveren.
Hvad angår lægemidler, er administrationen af chelaterende stoffer den mest indikerede: chelaterende stoffer fremmer udstødning af jern fra kroppen gennem fæces eller vandladning. Kelaterapi er ofte forbundet med samtidig administration af ascorbinsyre.
Langvarig chelationsterapi til behandling af hæmokromatose
- Desferrioxamin (fx Desferal): meget vigtigt chelaterende lægemiddel, der er i stand til at kompleksere jern og favorisere udstødningen mod udefra gennem vandladning. Lægemidlet er tilgængeligt som et pulver og opløsningsmiddel til injektionsvæske, opløsning; i de fleste tilfælde bør behandling med Desferal startes efter 10-20 blodtransfusioner. Doseringen skal nøje fastlægges af lægen på grundlag af sværhedsgraden af hæmokromatosen såvel som koncentrationen af jern i blodet. Det anbefales også at overvåge mængden af jern udskilt i urinen (efter dosis af lægemidlet) i løbet af de 24 timer, der følger efter indgivelsen af lægemidlet. Som en omtrentlig værdi kan det rapporteres, at den gennemsnitlige daglige lægemiddeldosis er mellem 20 og 60 mg / kg; lægemidlet administreres ved subkutan infusion af 8-12 timer, 3-7 gange ugentligt. Desferrioxamin er det valgte lægemiddel til behandling til behandling af hæmokromatose.
- Deferasirox (f.eks. Exjade): Dette er et andet chelaterende lægemiddel, der skal tages oralt, ikke solgt i vores land. Lægemidlet, der er tilgængeligt i tabletter, der skal opløses i vand eller juice, er indiceret til børn over 6 år og for voksne, der lider af hæmokromatose, der er tvunget til mange blodtransfusioner. Lægemidlet er generelt foreskrevet, når desferrioxamin ikke er angivet for den pågældende patient. Indikativt skal man starte behandlingen med en estimeret dosis på 10-30 mg / kg en gang dagligt (baseret på koncentrationen af ferritin i blodet og mængden af blod anvendt ved transfusionen); Det anbefales at tage medicinen på en tom mave, mindst 30 minutter før et måltid, om altid på samme tid hver dag. Vedligeholdelsesdosis skal være perfektioneret i hvert enkelt tilfælde; Generelt skal du justere doseringen på 5-10 mg / kg hver 3-6 måneder. Må ikke overstige 30 mg / kg om dagen.
- Deferipron (f.eks. Ferriprox): Som et alternativ til desferrioxamin (hos patienter med hæmokromatose, som ikke tolererer standard chelationsterapi), anbefales det at tage Deferipron, et ret nyt oralt chelaterende lægemiddel, der er angivet til jernakkumulering (især for jern patienter med thalassæmi major). Lægemidlet er tilgængeligt som 500 mg tabletter eller som en 100 mg / ml oral opløsning. Indikativt foreslår dosen at tage 75-100 mg / kg lægemiddel pr. Dag i tre lige opdelte doser. Til behandling af hæmokromati, må du ikke overskride dosen på 100 mg / kg / dag.
Supplerende terapi med C-vitamin, der skal associeres med chelationsterapi
- C-vitamin (f.eks. Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): Et ascorbinsyretilskud er vigtigt hos patienter, der gennemgår en chelaterapi for jern. Det anses for meget sandsynligt, at overskydende jern bestemmer følgelig en vitamin C-mangel (op til degenereret i skørbug): forklaringen til det der siges ligger i hypotesen om, at jernoxider vitamin C. Supplement af vitamin C i associering med en chelationsterapi til behandling af hæmokromatose er afgørende for at øge og fremme udskillelsen af overskydende jern. Derfor anbefales det at foretage supplerende terapi med C-vitamin, der skal startes 28 dage efter den første indgivelse af chelateringsmedicin. Indikativt administrerer 50 mg askorbinsyre til børn under 10 år; dobbelt dosis for ældre børn. For voksne, der følger en chelationsterapi til behandling af hæmokromatose, er det muligt at tage op til 200 mg dagligt ascorbinsyre.
