Se også: Gigantisme
definition
Akromegali er et kronisk, sjældent og svækkende syndrom forårsaget af en hypersekretion af hGH hormonet under voksenalderen.
Symptomer og komplikationer
For at lære mere: Symptomer Acromegaly
Gigantisme : Robert Wadlow, 2 meter og 72 cm, ved siden af sin far, viser os virkningerne af en hypersekretion af GH under udvikling.
Acromegaly : Primo Carnera, berømt boxing mester, led af acromegali, en hormon endocrine sygdom karakteriseret ved overdreven GH produktion selv i voksenalderen
Et overskud af væksthormon i barndommen og puberteten ledsages af en overdrevet høj vækst (gigantisme). I voksenalderen, tværtimod - som enhver yderligere stigning i aksellængden er umulig - sygdommen forårsager en volumenforøgelse i kroppens distale dele (knogler og blødt væv). Den akromegaliske patient udvikler således singulære træk, op til en dyb subversion af hans fysiognomi. Disse ændringer fører til en mærkbar hævelse af hænder, fødder, supraorbitalbuer og kæbe (med uundgåelig dental diastase og forværring af maloklusion); derfor påvirker de kroppens ekstremiteter electivt, ligesom navnet på sygdommen (fra den græske akros "ekstremitet" og megalos "grande").
De karakteristiske symptomer på akromegali udvikler sig ekstremt langsomt og progressivt, således at generelt ikke patienten eller folkene omkring ham kan indse dette. Kun på et ret avanceret stadium kan faget for eksempel bemærke, at phalangene svulmer, fordi handskerne, skoene eller ringene ikke passer Ændringerne i kraniet gør hatten for små, mens fødevaren forbliver fast mellem tænderne.
Samtidig stiger næse og læber i størrelse, kindbenene stikker ud og den karakteristiske prognathisme fremstår; også tungen undergår unormal vækst (hyperglossia). Oftere kommer den akromegaliske patient imidlertid til lægen, der klager over de symptomer og komplikationer, der typisk går forud for og ledsager fysiognomiske ændringer, herunder: hovedpine, karpaltunnelsyndrom, artrose og ledsmerter, nedsat ledmobilitet, muskelsmerter asteni, forandringer i menstruationscyklussen op til amenoré, erektil dysfunktion op til impotens, fortykket og fedtet hud, hypertrichose, hyperhidrose og dårlige kropslugt, udvidelse af nogle indre organer (herunder lever, hjerte, nyrer, milt, tarm og viskose generelt - visceromegali -), nodular goiter, kardiomyopati, arteriel hypertension, hæs og dyb stemme, intestinal polyposis, visuelle ændringer, diabetes, alvorlig insulinresistens, synsforstyrrelser og urolithiasis.
Tidlig behandling af akromegali kan forhindre udbrud og forværring af forskellige komplikationer, som i mangel af tilstrækkelig medicinsk og farmakologisk indgriben kan blive dødelig.
Overdreven lægemiddelbehandling med hGH kan også forårsage akromegali for at øge muskelmassen. Vi bemærker dette fænomen med at sammenligne ungdommens fotos og de konkurrencemæssige af nogle bodybuilding-mestere, der fremhæver de fysiognomiske ændringer, der er typiske for dette syndrom.
Diagnosen af akromegali er baseret på den fysiske undersøgelse, der er forbundet med forskellige instrumentelle undersøgelser (hypofysenes MR og CT) og laboratorium (GH, IGF-1, GHRH, prolactin, tolerancetest til oral glucosebelastning, måling af synsfeltet og andre).
Årsager
Hypofysen er en lille kirtel placeret i hjernens bund bag den øvre kant af næsen. Blandt de forskellige hypofysehormoner deltager GH i udviklingen og væksten af skeletsystemet i barndommen og pubertalens alder, mens den hos voksne garanterer muskulær og knogletrofisme. I denne livsperiode skyldes hypersekretionen af GH generelt en godartet tumor, som påvirker hypofysen; mere sjældent er acromegali forårsaget af eksterne tumorer (lokaliseret f.eks. i lungerne, pancreas eller binyrerne), der producerer GH direkte (en meget sjælden forekomst) eller stimulerer hypofysen til at gøre det ved at frigive GHRH-hormonet.
Pleje og behandling
At lære mere: Narkotika til behandling af akromegali
Formålet med behandlingen er at reducere GH-produktion og enhver hypofyse-tumormasse. Til dette formål er det muligt at gribe ind ved at administrere specifikke lægemidler, såsom somatostatinanaloger (octreotid og lanreotid, som udøver en kraftig hæmmende virkning på udskillelsen af GH), dopaminagonister (bromocriptin) og væksthormonreceptorantagonister (pegvisomant) . Kirurgisk behandling udføres via transsphenoidet gennem en operation udført gennem nasalhulen med det formål at fjerne den unormale masse. Behandlingen af akromegali med strålebehandling er indiceret, når kirurgi er upraktisk eller ikke producerer de ønskede effekter; Dette er imidlertid en anden valgbehandling, både i den lange tid, der er nødvendig for at opnå en betydelig forbedring, og for den permanente skade, det forårsager ved hypothalamus-hypofyseniveauet.
