Hvad er acrocyanose
Acrocyanose er en mikrocirkulationsforstyrrelse præget af en vedvarende blålig misfarvning af kroppens ekstremiteter.
Acrocyanose forekommer symmetrisk, især i hænder, fødder og distale dele af ansigtet. Ofte er kroppens ekstremiteter kolde, de sveder voldsomt og kan svulme. I modsætning til Raynauds fænomen er akrocyanose ikke let reversibel, smerter er fraværende, ingen trofiske ændringer eller sårdannelser opstår, og den perifere arterielle puls er normal.
Patofysiologi
Forstyrrelsen skyldes en indsnævring af de små hudkarre. Den deraf følgende forsinkelse af blodcirkulationen lokalt og desatureringen af ilt i det resulterende blod manifesteres klinisk med perifer cyanose (blålig-violet farve i ekstremiteterne).
Årsager
Den nøjagtige ætiologi af acrocyanosen er ukendt. Nogle gange er tilstanden blevet rapporteret som en bivirkning af stoffer og andre stoffer. Nogle epidemiologiske data tyder på, at koldt klima, erhvervsmæssig eksponering og lavt legemsmasseindeks (BMI) udgør risikofaktorer. Desuden er acrocyanose almindelig hos unge kvinder (under 30 år) og løser ofte helt efter overgangsalderen. Det antages derfor, at vasospasm er forbundet med neurohormonale abnormiteter.
Primær akrocyanose
Væsentlig (eller primær) acrocyanose er en godartet tilstand, undertiden forbundet med en neurohormonal lidelse. Generelt har det tendens til at regresse spontant og kræver ikke specifik behandling. En nødsituation medicinsk indgriben kan derimod være nødvendigt, hvis ekstremiteterne udsættes for ekstrem kulde i længere tid. Akrocyanose adskiller sig dog fra frysning : Den sidstnævnte tilstand er ofte forbundet med smerte (refleksvejen af termiske nociceptorer advarer om fare).
En række andre forhold, der påvirker hænder, fødder og dele af ansigtet, med tilhørende hudfarveændringer, skal differentieres fra acrocyanosen:
- Raynauds fænomen : reversible episoder af kutan lak af fingre eller tæer på grund af indsnævring af små fartøjer udsat for kold eller stærk følelsesmæssig stress;
- Geloni (erythema pernium) : hudirritation forårsaget af langvarig udsættelse for intens og vådkold ;
- Acrorigosi : permanent og symmetrisk koldfølelse ved ekstremiteterne, der er forbundet med hudpaller;
- Erytromelalgi : vasodilatation forårsaget af en stigning i hudtemperaturen, som forekommer med lokal varme, markeret rødme og meget intens smerte.
I nogle tilfælde kan diagnosen være vanskelig, især hvis disse syndromer eksisterer sammen.
Sekundær acrocyanose
Acrocyanose kan også være forbundet med et mere alvorligt helbredsproblem, som skal søges under den diagnostiske undersøgelse. Kausale tilstande omfatter: bindevævssygdomme, neurologiske lidelser, vaskulitis, problemer med central cyanose, antiphospholipidantistofsyndrom (APS), cryoglobulinæmi, infektioner, toksicitet og neoplasmer. I disse tilfælde er de observerede hudændringer kendt som "sekundær acrocyanose". Disse kan have en mindre symmetrisk fordeling, udtrykke sig i en mere moden alder og kan forårsage smerte og vævsskade. Generelt kan den korrekte behandling af den underliggende tilstand reducere den sekundære symptomatologi af acrocyanose.
Tegn og symptomer
Acrocyanose er en tilstand præget af vedvarende, symmetrisk, ensartet og smertefri perifer cyanose. Ekstremiteterne er ofte kolde, og huden kan være edematøs. Hænder og fødder har palmar-plantar hyperhidrose.
I modsætning til det nært beslægtede fænomen Raynaud er cyanose derfor vedholdende. Desuden er sædvanligvis trofiske hudændringer, lokaliserede smerter eller sårdannelser fraværende.
diagnose
Acrocyanose diagnosticeres baseret på medicinsk historie og fysisk undersøgelse.
Pulsoximetri viser normal iltmætning. Kapillaroskopi og andre laboratoriemetoder kan være nyttige, men kun for at afslutte den kliniske diagnose i tvivlsomme tilfælde, især når der er mistanke om samtidig patologier. I acrocyanosi er perifer arteriel puls normal for rytme og kvalitet: dette tillader at udelukke en okklusiv sygdom i perifere arterier.
behandling
Ingen specifik behandling er tilgængelig for acrocyanose, og den farmakologiske tilgang er normalt ubrugelig. Blandt de terapeutiske muligheder nævnes nogle a-adrenerge og calciumkanalblokkere. I ekstreme tilfælde anbefales en kirurgisk procedure kaldet sympathektomi (sjældent). Beskyttelse mod forkølelsen er den mest effektive foranstaltning for at undgå uorden.
Bortset fra misfarvning af huden er der ingen andre symptomer, og der er ingen tab af funktion, så patienter med akrocyanose kan føre et normalt liv.
