stoffer

Narkotika til behandling af hyperammonæmi

definition

Blandt de metaboliske lidelser er hyperammonæmi præget af et overdrevet overskud af ammoniak i blodet: vi taler om en meget alvorlig klinisk tilstand, der kan føre patienten til encefalopati og død på kort tid.

Årsager

Der er to typer af hyperammonæmi:

  1. Primær hyperammonæmi: Ekspression af genetiske metaboliske mutationer, hvor de enzymer, der er involveret i den komplekse urinstofcyklus, ikke er i stand til korrekt at opfylde deres funktion
  2. Sekundær hyperammonæmi: Også i dette tilfælde kan metabolisk mutation være af genetisk afledning. Den medfødte fejl, der påvirker mellemmetabolismen, skyldes den reducerede aktivitet af enzymer, der ikke tilhører urinstofcyklusen, men er alligevel involveret i vigtige metaboliske reaktioner (fx mangler af fedtsyreoxidation). Sekundær hyperammonæmi kan også resultere i leverinsufficiens, cirrose, hepatitis, akutte virusinfektioner, indtagelse af toksiner, leversygdomme, alvorlige reaktioner på lægemidler (f.eks. Til behandling af tuberkulose)
  • Uspecificeret hypotese: Medikamenter til behandling af leukæmi kan fremme sekundær hyperammonæmi status.

Symptomer

Symptomologien af ​​hyperammonæmi, tilsyneladende alvorlig, er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​metabolisk encefalopati, der ofte er forbundet med respiratorisk alkalose, ændring i leverfunktion, agitation, forvirring, desorientering, døsighed. Ofte degenererer sygdommen sig hurtigt mod koma og kramper.

Normalt er ammoniakniveauet i blodet mellem 21-50 μmol / l (15 - 60 μg / 100 ml).

Oplysninger om hyperammonæmi - lægemidler til behandling af hyperammonæmi er ikke beregnet til at erstatte det direkte forhold mellem sundhedspersonale og patient. Kontakt altid din læge og / eller specialist inden du tager Hyperammonemia - Drugs til behandling af hyperammonæmi.

stoffer

Hyperammonæmi er en klinisk nødsituation i alle henseender: Patienten skal straks reddes og indlægges, da symptomerne forbundet med sygdommen kan udfældes præcist og forårsage irreversibel skade, indtil døden. Overskydende ammoniak bør straks fjernes for at undgå uoprettelig skade på nervesystemet.

Indgivelsen af ​​glucose og lipider synes at være en temmelig nyttig terapeutisk mulighed for at reducere ammoniaksyntese gennem metabolisme af endogene proteiner; Af samme grund anbefales også administration af arginin nogle gange. Hos nogle patienter med hyperammonæmi synes intravenøs behandling med natriumbenzoat og natriumphenylacetat at sikre et bedre resultat.

Et skridt tilbage til at forstå ... lad os huske kort sagt, at ammoniak, et stof indeholdende nitrogen, er et produkt, der stammer fra katabolismen af ​​proteiner; Før eliminering via urin omdannes ammoniak generelt af nyrerne til urinstof, et stof, som er mindre giftigt end det foregående.

Dialyse er imidlertid den mest effektive terapeutiske mulighed for at eliminere overskud af ammoniak; Alternativt er det muligt at udsætte patienten for hæmofiltrering, især indikeret hos nyfødte, der lider af hyperammonæmi.

Den farmakologiske behandling ledsages altid af en vigtig kostmodulering, der består i fuldstændig suspension af proteinindtaget; at understrege, at det er selve organismen, der nægter mad i forbindelse med hyperammonæmi (selvbeskyttelse).

Nødbehandling til behandling af hyperammonæmi:

  1. Total afskaffelse af proteinindtag
  2. Opretholde et passende kalorieindtag, der kan hæmme endogen katabolisme
  3. Intravenøs infusion af lægemidler, der er nyttig til at aktivere alternative måder at fjerne kvælstof på
  • L-Argininhydrochlorid (f.eks. Bioarginin): Indgiv intravenøst ​​lægemidlet i en dosis på 600 mg / kg om 1 time efterfulgt af 2-4 mmol / kg i løbet af 24 timer og opdele lasten i 4 doser.
  • Natriumbenzoat (fx natriumbenzoat TN): indgiv intravenøst ​​lægemidlet i en initialdosis på 250 mg / kg; fortsæt terapi med 250 mg / kg dagligt, ligeligt opdelt i 4 doser.
  • Natriumphenylbutyrat (f.eks. Ammonaps): Tilgængelig i form af tabletter eller granulater, er lægemidlet indiceret til behandling af patienter, der lider af hyperammonæmi eller under alle omstændigheder med urinstofcyklusforstyrrelser. Lægemidlet anvendes ikke i monoterapi. Det anbefales faktisk at følge alle indikationerne hos lægen, som med stor sandsynlighed vil råde over at tage dette lægemiddel sammen med andre sammen med en personlig diæt med meget lavt proteinindhold. Dosis bør bestemmes af lægen i overensstemmelse med ammoniakværdierne i blodet. Granulerne er forbeholdt nyfødte, der lider af hyperammonæmi, ude af stand til at sluge tabletter.
  1. Nøddialyse (i tilfælde af fejl i den ovenfor beskrevne lægemiddelbehandling): indikeret for at fremskynde elimineringen af ​​akkumuleret ammoniak.

Alternative lægemidler til behandling af hyperammonæmi

  • Cargluminsyre (f.eks. Carbaglu): Den daglige belastning skal fordeles ligeligt i to doser og er ca. 100 mg i alt. Begynd terapi med en dosis på 100-250 mg / kg, der skal indtages oralt, umiddelbart inden de to hovedmåltider. Det anbefales at følge denne terapeutiske ordning sammen med andre terapier til behandling af hyperammonæmi. Den præcise dosis bør etableres ud fra plasmakoncentrationen af ​​ammoniak. Vedligeholdelsesdosis er generelt mindre end 100 mg dagligt, som altid skal opdeles i to doser over 24 timer før måltider. Kontakt din læge.

Vedligeholdelsesbehandling (forebyggelse af tilbagefald) : Vedligeholdelsest behandling efter episoder af hyperammonæmi er baseret på både kostenskorrektion og forebyggende behandling af lægemidler:

  1. Chancerne for hyperammonæmi fremkommer efter den første episode er meget høje; Derfor anbefales det at følge alle læge instruktioner omhyggeligt, herunder fuld overholdelse af tilpassede kostregler. Det anbefales at følge en lavprotein kost Det specifikke daglige indtag af proteiner afhænger af sværhedsgraden af ​​tilstanden og patientens alder. For eksempel anbefales nyfødte helbrede af en første episode af hyperammonæmi at begrænse hypoproteinindtag så meget som muligt. Proteinerne ikke taget bør erstattes med kostprodukter formuleret med essentielle aminosyrer i forbindelse med tilskud med sporstoffer og vitaminer.
  2. Kosttilpasningen til forebyggelse af tilbagefald af hyperammonæmi er ikke altid tilstrækkelig; Patienter med tidligere hyperammonæmihistorie bør faktisk tage andre lægemidler, såsom natriumbenzoat, arginin og phenylbutyrat oralt (tidligere analyseret til nødbehandling). Doseringen skal etableres af lægen og tilpasses specifikt til hver enkelt patient; Imidlertid behandles de fleste patienter med en historie med hyperammonæmi med 250 mg / kg dagligt natriumbenzoat, phenylbutyrat og arginin til forebyggende formål.