Kutan lymfom

Definition af kutan lymfom

Kutant lymfom indsættes blandt de sjældne neoplasmer af lymfevæv og manifesterer sig i den unormale udvikling af T-celler (en type hvide blodlegemer) på hudens niveau.

Kutant lymfom er defineret som en monoklonal proliferation af lymfeceller, der forekommer på hudniveauet : hvis huden er startpunktet ( primær kutan lymfom ) betyder det ikke, at tumoren ikke kan udvide sig til andre væv i de fleste tilfælde i nogle tilfælde udvikler kutan lymfom til andre distrikter, der forårsager væsentlig skade. Hvis huden kun var sekundært påvirket af neoplasmaen, kaldes sygdommen sekundært kutant lymfom .

Kutane lymfomer forekommer hovedsageligt i senescence, især hos hanen (det anslås, at 3 kvinder påvirkes hver 9 mænd).

klassifikation

Blandt de forskellige primitive former for kutan lymfom minder vi om Sèzarys syndrom og mycosis fungoides (som en artikel vil blive dedikeret til), som hovedsagelig er kendetegnet ved den kliniske profil. Ikke desto mindre er der andre former for kutan lymfom, der afviger i ætiologi, klinisk, symptomatologi og grad af malignitet. Faktisk repræsenterer kutan lymfom en heterogen sygdom fra det kliniske, etiopatologiske og evolutionære synspunkt; Desuden reagerer patienter med kutan lymfom på forskellige og subjektive måder til behandlingsbehandlinger.

Kutane lymfomer kan klassificeres i henhold til de prognostiske implikationer og de involverede celler:

T-celleinddragelse

• Sezary syndrom (alvorlig prognose)
• perifert T-celle lymfom (alvorlig prognose)
• Mycosis fungoides (god prognose): Den hyppigste form, der forekommer hos halvdelen af ​​de patienter, der lider af kutan lymfom
• kutant T-celle lymfom (god prognose)
• panniculitis-lignende subkutant T-celle lymfom (variabelt resultat)
• pleomorphic T-celle lymfom (variabelt resultat)
• kutane T / NK celle lymfomer (variabelt resultat)

B lymfocyt involvering

• kutan lymfom af benene, der påvirker store celle B lymfocytter (variabelt resultat)
• kutane og marginale follikulære lymfomer (god prognose)
• NK blastic lymfomer (alvorlig prognose)

Den ovenfor nævnte klassificering af kutane lymfomer er kun en model; Faktisk, netop fordi sygdommen indebærer indlysende differentieringer i sine underkategorier (fra det kliniske, patologiske, etiologiske og fænotypiske synspunkt) er mange katalogisering af de forskellige former for kutan lymfom blevet udført.

Symptomer

De fleste kutane lymfomer, der involverer B-celler, giver et ret homogent klinisk kursus: kronisk kursus, god prognose, positivt respons på terapier (kirurgi, strålebehandling, kemoterapi), lav dødelighed. På diagnosetidspunktet har lymfom generelt ingen ekstrakutane læsioner, og der er et udtryk for B-lymfocytantigener af tumorceller. Derudover er der en monoklonal begrænsning af immunglobuliner (plasma og overflade). Skaderne påvirker hovedsageligt halsen, hovedet, bagagerummet.

Selvom lymfomerne påvirker T-celler, er huden helt sikkert det yndlingsmål; sygdommen kan udvikle sig langsomt eller hurtigt og spredes gennem de forskellige hudområder. I det andet tilfælde har de fleste terapier en dårlig prognose.

Primitiv type B lymfomer manifesterer sædvanligvis røde knuder og papuler forbundet med sår.

I almindelighed er de fleste kutane lymfomer til stede med desquamative og erythematous plaques, nodulære læsioner og sårdannelser.

Årsager

Det etiopatologiske billede af kutane lymfomer er usikkert, men der er nogle hypoteser, hvorefter onkogener, virusinfektiøse midler, cytokiner, antigener afledt af miljøet, der er forbundet med arbejdsaktiviteter, repræsenterer de faktorer, der potentielt er impliceret i starten af ​​kutant lymfom .

Teorien om virusinfektiøse midler fortjener yderligere undersøgelse: genomet af HTLV-1- vira (human T-lymfocytvirus, angelsaxisk akronym af human T-lymfotropisk virus) og EBV- virus (Epstein-Barr-virus, der allerede er analyseret i artiklen "Burkitts lymfom", som ansvarligt for neoplasma) synes at blande sig med lymfocytgenomet. Denne teori er blevet overvejet af mange forskere, men andre forfattere anfægter det og overvejer mere sandsynlig den hypotese, at produktionen af ​​cytokiner og interleukiner i huden kunne favorisere forskellige former for unormal proliferation af T-lymfocytter.

Hvad angår den mulige sammenhæng med onkogener, miljøgeneraller og arbejdsaktiviteter (f.eks. Eksponering for industriprodukter, kulbrinter, aromatiske stoffer osv.) Er der stadig ingen tegn på, at disse faktorer kan påvirke direkte i dannelsen af ​​kutane lymfomer.

behandlingsformer

Terapierne er effektive og giver positive resultater i de fleste forsøgspersoner, der er ramt af primitive kutane former, der begge involverer T-lymfocytter og dem, der involverer type B. De kemoterapeutiske behandlinger til opløsning af lymfomer med høj grad af malignitet gør desværre ikke de forudser stor sandsynlighed for at løse resultatet.

Ud over kemoterapi kan patienter med kutant lymfom gennemgå radioterapi, PUVA-terapi og ekstrakorporeal fotophorese; sidstnævnte terapi, som modulerer det autoimmune system, indebærer at tage lymfocytter, som genindsættes i kroppen efter at være bestrålet med fotoaktive stoffer. Ekstrakorporeal fotophorese synes at forbedre prognosen for nogle former for kutan lymfom.

Kutane lymfomer generelt er stadig under undersøgelse: Forskerne har til formål at fortolke de komplicerede molekylære mekanismer, der forårsager dem, for at åbne nye terapeutiske veje og innovative behandlinger for fuldstændigt at udrydde alle de forskellige typer af kutan lymfom.

Opsummering

At fastsætte begreberne ...