generalitet
Raynauds fænomen er en overdreven spasme af perifere blodkar, hvilket medfører en reduktion af blodgennemstrømningen til de involverede regioner. Reaktionen kan udløses af kold og / eller følelsesmæssig stress.
Årsager
Raynauds fænomen udløses normalt ved kold eksponering. Under normale omstændigheder består kroppens reaktion på lave temperaturer i at udjævne varmetab så meget som muligt. For at opnå dette begynder blodkarrene under hudens overflade at krympe, og blodet omdirigeres fra ekstremiteterne til vitale organer. Raynaud fænomenet kunne derfor betragtes som en overdrivelse af kroppens naturlige reaktion på termisk stress (hypo).
Resultatet af den ekstreme vasokonstriktion er et kraftigt fald i blodforsyningen til de respektive regioner, hvilket fører vævet til hypoxi (alvorlig iltmangel, en essentiel gas til cellulær metabolisme). Tilbagevendende episoder kan forårsage atrofi i huden og subkutan og muskulært væv. I sjældne tilfælde kan de opnå ulcerationer og iskæmisk gangre. Sandsynligvis er Raynauds fænomen forårsaget af komplekse ændringer i balancen mellem de kemikalier, der forårsager vasokonstriktion, og dem der dilaterer eller slapper af i kapillarvæggene. Andre mekanismer kan omfatte hyperaktivitet i det sympatiske nervesystem eller vaskulær skade. Pludselige følelsesmæssige eller psykiske forstyrrelser kan også fremkalde et vasospastisk angreb.
Symptomer
Under det vasospastiske angreb kan en patient typisk manifestere tre faser:
- Pallor: I nærværelse af lave temperaturer er blodstrømmen til fingre eller tæer markant reduceret, huden bliver blege eller hvide, kolde og følelsesløse;
- Cyanose: Når ilt er mangelfuldt eller udarmet, begynder det berørte område at blive blåt;
- Rødhed: Når episoden aftager eller området opvarmes, får huden en lys rød farve på grund af den kompenserende stigning i blodgennemstrømningen. Retur af normal sprøjtning kan forårsage prikkende, følelsesløshed og smerte.
I de fleste tilfælde kan Raynauds fænomen forstyrre patienternes daglige aktiviteter, men forårsager ikke nogen langvarig skade på ekstremiteterne. Angreb kan vare fra mindre end et minut til flere timer. Efter opvarmning tager det normalt 15 minutter at genoprette normal blodgennemstrømning til det berørte område.
Primær Raynauds fænomen
Det primære Raynauds fænomen, også kendt som Raynauds sygdom, afhænger ikke af nogen anden medicinsk tilstand eller et problem. Tilstanden kan vare i lang tid eller forbedres spontant. Rygning forværrer hyppigheden og intensiteten af vasospastiske angreb.
Sekundært Raynauds fænomen
I det sekundære Raynauds fænomen er det muligt at identificere en underliggende årsag eller patologi. Især forekommer tilstanden hos ca. 85-95% af patienter med sclerodermi og er til stede hos ca. en tredjedel af patienterne med systemisk lupus erythematosus.
Årsager
Årsager til det sekundære Raynauds fænomen
De mest almindelige årsager til det sekundære Raynauds fænomen er:
Bindevævssygdomme
Sekundært Raynauds fænomen er særlig almindeligt hos mennesker med bindevævssygdomme. Den patologi, der sandsynligvis forårsager Raynauds fænomen, er systemisk sklerose (også kendt som sklerodermi), som også kan forekomme i en lokaliseret form, der kaldes CREST-syndromet. Kendetegnets kendetegn er fortykkelsen af huden, især på hænder og ansigt. På disse områder kan dilation af blodkar (telangiectasier) og forekomster af calciumsalte under huden (calcinose) forekomme. I svære former for sklerodermi kan patienter udvikle vedvarende sår ved fingerspidserne og infektionerne, som i ekstreme tilfælde kan udvikle sig til gangren.
Raynauds fænomen kan også forekomme hos patienter med andre bindevævssygdomme, herunder Sjögrens syndrom, dermatomyositis, polymyositis og Wegeners granulomatose. Det er vigtigt at understrege, at den underliggende bindevævssygdom måske ikke er åbenbar indtil manifestationen af Raynauds fænomen.
stoffer
Raynauds fænomen kan udgøre en bivirkning af nogle lægemidler, såsom:
- Amfetamin;
- Nogle typer af beta-blokkere (anvendes hovedsageligt til angina og hypertension);
- Nogle kemoterapeutiske midler (vinblastin, bleomycin etc.);
- Nogle migræne lægemidler indeholdende ergotamin;
- Clonidin (på grund af forhøjet blodtryk, migræne eller hot flushes);
- Bromocriptin (anvendt til behandling af Parkinsons sygdom og nogle andre tilstande);
- Imipramin (til depression);
- Oral antikonceptionspille.
Når det ansvarlige stof er blevet elimineret og erstattet, kan Raynauds fænomen løses ret hurtigt.
arteriel sygdom
Raynauds fænomen kan undertiden indikere den underliggende aterosklerose, især hos rygere. Buerger's sygdom kan også bestemme udbruddet af lidelsen.
Nervesygdomme
Raynauds fænomen kan udvikle sig i en lem, der er berørt af et slagtilfælde eller kan forekomme i forbindelse med multipel sklerose og poliomyelitis.
diverse
Andre mulige årsager til det sekundære Raynauds fænomen er:
- Beskæftigelse : Den professionelle brug af vibrerende instrumenter, som f.eks. Pneumatiske hammere eller motorsave, svarende til gentagne slag med kraftige håndværktøjer, kan forårsage traumatisk vasospasme (kendt som hånd-arm-vibrationssyndrom); Også den kemiske eksponering for industrielle processer for polymerisering af vinylchlorid (plastmaterialer) kan fremkalde en sygdom, der ligner sclerodermi, hvoraf Raynaud-fænomenet kan være en manifestation.
- Karpaltunnelsyndrom : Den pågældende hånd kan blive mere følsom over for lave temperaturer og manifestere Raynauds fænomen.
- Øvre thoraxudløbet syndrom ( TOS ).
- Nogle lidelser i skjoldbruskkirtlen : nogle patologier øger viskositeten af blodet og kan forårsage fænomenet Raynaud.
- Skader: Skader før hænder eller fødder, såsom brud, kirurgi eller frysning, kan føre til Raynauds fænomen.
Hvordan skelne det primære Raynaud fænomen fra sekundæret?
Det primære Raynaud fænomen er mere almindeligt end den sekundære form. Normalt starter den diopatiske Raynauds sygdom under 25 år og påvirker hovedsageligt kvinder. Patienter husker ofte en kold intolerance, der går tilbage til barndommen. Folk med sekundær Raynauds fænomen har derimod ofte symptomer på en tilknyttet tilstand, såsom ledsmerter, udslæt, muskelsvaghed osv. Hvis symptomerne indtræder efter 25 års alderen, er det vigtigt at konsultere en læge for at udelukke eventuelle underliggende årsager.
diagnose
Patienten bør konsultere en læge af følgende årsager:
- Raynauds fænomen, selv om det er praktisk talt ufarligt i sin primære form, kan forårsage ubehag og smerte; Forskellige behandlinger er tilgængelige for at hjælpe med at håndtere omfanget og hyppigheden af angreb.
- Det er vigtigt at diagnosticere enhver patologi, der er ansvarlig for Raynauds fænomen allerede i de tidlige stadier. Et fuldstændigt blodtal kan hjælpe med at bekræfte arthritiske og autoimmune tilstande og angive, om patienten risikerer at udvikle en bindevævssygdom. Andre analyser, som kan bidrage til at skelne mellem de to former for Raynauds fænomen, omfatter søgning efter anti-nucleus antistoffer (ANA) og bestemmelsen af erytrocytsedimenteringshastigheden (VES).
- Hvis Raynauds fænomen er meget alvorlig og forsømt, kan det forårsage permanent skade på de berørte lemmer. Det skal dog understreges, at denne komplikation er sjælden.
De tests, der kan udføres for at bekræfte diagnosen er:
- Nail capillaroscopy : består af en simpel mikroskopisk undersøgelse af de små blodkar i bunden af neglen. I tilfælde af primær Raynauds fænomen er resultaterne af denne test normale, mens de ændres hos patienter med den sekundære form. Især hvis kapillærerne er dilaterede eller unormale, kan undersøgelsen indikere, at patienten kan have en underliggende bindevævssygdom.
- Kold stimuleringstest : indebærer nedsænkning af patientens hånd i isvand for at provokere en episode. Denne eksamen virker imidlertid ikke altid, da hele kroppen skal udsættes for kulden, før den manifesterer Raynauds fænomen.
Baseret på disse undersøgelser bør lægen være i stand til at afgøre, om Raynauds fænomen er primær eller sekundær og i sidstnævnte tilfælde vil kunne anbefale behandling for den tilknyttede lidelse.
Komplikationer
- Hvis en arterie er fuldstændig blokeret på grund af spasme, kan der forekomme hudsår, ar eller gangren (vævets død). Dette problem findes først og fremmest hos personer med gigt eller autoimmune sygdomme.
- På grund af dårlig blodcirkulation kan fingrene blive tynde og koniske, med glat og skinnende hud, mens neglene vokser langsomt og bliver sprøde med langsgående højder.
Hvornår skal man kontakte en læge
- Den berørte del af kroppen bliver smittet eller et sår udvikler sig.
- Fingrene skifter farve og årsagerne er ikke kendt.
- Symptomer som feber, udslæt, hævede og smertefulde ledd fremkommer.
Behandlinger og stoffer
Der er ingen kur mod Raynauds fænomen, men angreb kan styres effektivt med ændringer i livsstil og i de mest alvorlige tilfælde med brug af stoffer. Behandling afhænger af sværhedsgraden af tilstanden og kræver ikke altid medicinsk intervention. Til patienter med milde angreb kan nogle praktiske foranstaltninger, som f.eks. Håndvarmer, termiske handsker og hatte, hjælpe med at lindre symptomer. Drogbehandling er indiceret til dem med svær smerte og funktionsnedsættelse af det berørte område. Ofte ordineres medicin til patienter med sekundært Raynauds fænomen, da mere alvorlige angreb kan forårsage sår og vævsskade. Enhver underliggende sygdom eller disposition for den skal diagnosticeres og behandles i overensstemmelse hermed.
De generelle foranstaltninger, der kan træffes for at forhindre angreb, er:
- Rygestop: nikotin kan yderligere kompromittere blodcirkulationen, indsnævre blodkar og sænke blodgennemstrømningen til perifere områder;
- Undgå at tage medicin, der forårsager sammenblanding eller spasmer i blodkar
- Undgå pludselige temperaturændringer;
- Beskyt dine hænder og fødder mod at blive kolde ved at bruge handsker, strømper og støvler;
- Undgå aktiviteter eller stoffer (f.eks. Koffein), der kan udløse et angreb;
- Prøv at minimere stressniveauet: nogle afslapningsteknikker kan hjælpe med at klare følelsesmæssige eller psykiske lidelser.
Nogle lægemidler (calciumkanalblokkere, alfa-blokkere og vasodilatorer) kan være nyttige, især for at klare det primære Raynaud-fænomen. Calciumkanalblokkere, såsom nifedipin, virker ved at dilatere de små blodkar og derved øge blodgennemstrømningen til periferien. Afhængigt af mønsteret for præsentation af symptomer og respons på behandlingen kan det daglige indtag af nifedipin eller et forebyggende regime angives. Om nødvendigt kan dosis gradvist øges, men det er vigtigt at overvåge eventuelle bivirkninger (almindelig): ødem i hænder og fødder, hovedpine, varme og svimmelhed. Et mindretal af patienter med utilsigtet Raynauds fænomen kan kræve sympathektomi, hvilket er en operation, der involverer kirurgisk fjernelse af væv og nerver, der begrænser perifere blodkar. Proceduren er dog ikke uden komplikationer og har en temmelig lav succesrate, så det må kun overvejes, hvis alle de andre terapeutiske muligheder er mislykkedes.
Alvorlige episoder, der resulterer i ulceration eller vævsskade, kan behandles med en intravenøs infusion af prostacyclin, som kræver indlæggelse i et par dage. Andre stoffer, som kan være nyttige ved håndtering af Raynauds fænomen, omfatter topisk nitroglycerin og losartan.
Hos patienter med lavt blodtryk kan terapeutiske forsøg prøves, herunder: L-arginin (oral), E-vitamin, lave doser af aspirin, dipyridamol, niacin og pentoxifyllin. Prognosen for Raynauds fænomen er variabel og afhænger af årsagen og omfanget af vasospastiske angreb.
