Kardiomyopati - Kardiomyopatier

generalitet

Kardiomyopati er en hjertemuskulatur, der er kendetegnet ved en anatomo-funktionel ændring, som reducerer hjertets kontraktile kapacitet.

På baggrund af de ændringer, der gennemføres af myokardiet, kan en kardiomyopati klassificeres som dilatativ, hypertrofisk, restriktiv eller arytmogen i højre ventrikel.

Arvelige eller erhvervede kardiomyopatier forårsager normalt dyspnø, synkope, ødem i forskellige dele af kroppen og ændringer i hjerterytmen.

En patient med kardiomyopati kan ikke helbrede, men hvis han behandles hensigtsmæssigt, kan han få en bedre forventet levetid.

En kort henvisning til hjertets anatomi

Hjertet er et hul organ, der består af fire kontraktile hulrum: To er til højre og kaldes højre atrium og højre ventrikel ; de to andre er til venstre og kaldes venstre atrium og venstre ventrikel . Gennem atriumet og den højre ventrikel passerer det ikke-iltede blod, der skal pumpes mod lungerne; gennem atriumet og venstre ventrikel, derimod, passerer det oxygenerede blod, som skal pumpes til kroppens forskellige organer og væv.

Pumpeaktionen er garanteret af den muskulære struktur, der udgør de fire hjertehulrum, kaldet som et helt myokardium .

For at regulere blodstrømmen mellem de forskellige rum og mellem hjerte og blodkar er der fire ventiler, også kendt som hjerteventiler .

Hvad er en kardiomyopati?

Figur: repræsentation af hjerteændringer i forskellige typer af cardiomyopatier. Fra webstedet: merckmanuals.com

For kardiomyopati - den bogstavelige betydning af udtrykket er " hjertemuskel sygdom " - betyder enhver anatomisk ændring af myokardiet, der har en negativ effekt på et funktionsniveau, med nogle gange meget alvorlige konsekvenser for hjertets funktion.

Faktisk har de, der lider af kardiomyopati, et svagt og mindre effektivt hjerte i blodpumpevirkningen.

KLASSIFICERING AF KARDIOMOPATHIER

Der er flere kardiomyopatier og mindst to kriterier for at klassificere dem.

Det første kriterium er baseret på problemets oprindelsessted og skelner mellem primære kardiomyopatier, hvor kun hjertet påvirkes, fra sekundære kardiomyopatier, hvor myokardiumsproblemet stammer fra patologier fra andre organer eller fra bestemte situationer.

Det andet kriterium er i stedet baseret på egenskaberne ved de ændringer, som myokardstrukturen gennemgår, og identificerer fire typer kardiomyopatier:

• Udtyndet kardiomyopati
• Hypertrofisk kardiomyopati
• Restriktiv kardiomyopati
• Arrytmogen kardiomyopati i højre ventrikel

Mellem de to klassifikationer er den anden den mest anvendte.

Årsager

Kardiomyopati kan være:

• En arvelig sygdom ( familiær kardiomyopati ). Ifølge nogle undersøgelser kunne genetiske defekter være placeret på forskellige steder: på kønkromosomet X, på et autosomalt kromosom (dvs. ikke-seksuelt) eller på mitokondrie-DNA-niveauet.
• En erhvervet sygdom . Kardiomyopatier udviklet i løbet af livet erhverves på grund af en bestemt grund eller uden tilsyneladende grund. En kardiomyopati, der opstår uden tilsyneladende grunde, kaldes idiopatisk.

OVERSIGT OVER OPRINDELSE AF IKKE-IDIOPATISK KRAVET KARDIOMYOPATHIER

Årsagerne, der kan forårsage udseendet af ikke-idiopatisk erhvervet kardiomyopati er mange. Her er en liste over de vigtigste:

• hypertension
• Hjerteanfald, hjertesygdom, myokardieinfarkt og valvulopatier (dvs. hjertesygdomme)
• Diabetes ( diabetisk kardiomyopati )
• Skjoldbruskkirtler ( thyrotoxicose )
• Kompliceret graviditet ( peripartum kardiomyopati )
• Misbrug af kokain og amfetamin
• Alkoholisme, især i kombination med underernæring ( alkoholisk kardiomyopati )
• En kemoterapi baseret på doxorubicin eller daunorubicin
• Eksponering for visse giftige stoffer, såsom kobolt eller kviksølv
• fedme
• hæmokromatose; amyloidose; sarkoidose. De repræsenterer tre forskellige årsager til infiltrativ kardiomyopati
• akromegali
• Myokardieinfektioner (som derefter fører til myocarditis) understøttet af Coxsackie B-virus eller enterovirus
• aIDS
• En parasitisk infektion støttet af Trypanosoma Cruzi ( Chagas sygdom )
• Ernæringsproblemer på grund af mangel på essentielle vitaminer eller mineraler
• Muskeldystrophier af forskellige typer (herunder Duchenne muskeldystrofi )
• Vedvarende hjertearytmi

DILATATIV KARDIOMYOPATHI

Egenskaber. Kardiomyopati præget af dilatation af hjerteets venstre ventrikel med deraf følgende udstrækning og udtynding af muskelvæggen. I det lange løb kan den anatomiske ændring spredes til venstre atrium og derefter til højre ventrikel.

Epidemiologi. Det er den mest almindelige form for kardiomyopati. Det påvirker normalt voksne mellem 20 og 60 år, men kan også forekomme hos en person i en meget ung alder. Det er mere almindeligt blandt mænd.

Hovedårsager. Det kan skyldes: genetiske faktorer, diabetes, hypertension, kompliceret graviditet, virale og parasitære infektioner, alkoholisme, kontakt med giftige stoffer eller brug af kokain og amfetamin. Der er også en idiopatisk form.

HYPERTROFISK KARDIOMYOPATHI

Egenskaber. Kardiomyopati præget af en udvidelse af myocardceller (muskelfibre) og den deraf følgende fortykkelse af de ventrikulære vægge. Som følge af denne fortykkelse krymper hulrummet i venstre ventrikel og højre ventrikel, hvilket gør blodprocenten mindre end hjertet lavere.

Epidemiologi. I Det Forenede Kongerige påvirker den en person hver 500; kan påvirke unge og voksne.

Hovedårsager. Det skyldes primært genetiske faktorer, men det kan også opstå på grund af skjoldbruskkirtlen eller diabetes. Der er også en idiopatisk form.

BEGRÆNSENDE KARDIOMYOPATHI

Egenskaber. Kardiomyopati præget af en afstivning af myokardvæv og sidstnævntes manglende evne til at slappe af efter hver sammentrækning. Dette forhindrer hjertet i at fylde med blod korrekt, før hver kontraktilstand. Styvningen af ​​myokardiet er tilstedeværelsen af ​​ar og fibrøst væv i begge ventrikler.

Epidemiologi. Det er meget sjældent og påvirker hovedsageligt de ældre.

Hovedårsager. Det kan skyldes: genetiske faktorer, amyloidose, hæmokromatose, sarkoidose eller kemoterapeutiske lægemidler. Der er også en idiopatisk form.

ARTIMOGENE CARDIOMYOPATHY OF THE RIGHT VENTRICLE

Egenskaber. Kardiomyopati kendetegnet ved død og erstatning med lårvæv i myokardiet, som udgør den højre kammertarm. Da det elektriske system, der styrer hjerterytmen også befinder sig i højre side af hjertet, fører manglen på myokardium i dette område til udseende af arytmier.

Epidemiologi. Det er typisk for unge og voksne. Det er en af ​​årsagerne til pludselig hjertedød hos unge atleter.

Hovedårsager. Det skyldes primært genetiske faktorer.

Symptomer

Kardiomyopatier kan være asymptomatiske (dvs. uden indlysende symptomer) eller karakteriseret ved symptomer og tegn meget ligner patologiske manifestationer forårsaget af hjertesvigt eller arytmier (eller ændringer i hjerterytme).

I sidstnævnte tilfælde manifesterer den person, der er berørt

• Følelse af vedvarende træthed
• Åndenød ( dyspnø ), både under stress ( dyspnø ved anstrengelse ) og i hvile ( dyspnø i hvile )
• synkope
• Ødem (eller hævelse) i ben, hofter, fødder, nakkeåre og underliv ( ascites )
• Brystsmerter, der ofte har tendens til at blive værre efter et måltid
• Særlige hjertemuslinger
• Uregelmæssigt slag (normalt takykardi )

asymptomatisk

Asymptomaticitet (dvs. manglende symptomer) kan være prærogativ for dilaterede kardiomyopatier og hypertrofiske kardiomyopatier.

I øjeblikket er det uklart, hvorfor nogle patienter, der er ramt af disse kardiomyopatier, ikke oplever nogen problemer. For nogle patienter er manglen på symptomer et tegn på sygdommen i starten; for nogle andre er det et problem, der også markerer de mest avancerede stadier af patologien.

Komplikationer

Enhver form for kardiomyopati kan føre til specifikke komplikationer. Men her vil vi begrænse os til at rapportere kun de generelle komplikationer, der er fælles for alle kardiomyopatier.

• Hjertesvigt . Det består af nedsat ventrikulær funktion, hvilket fører til utilstrækkelig blodforsyning til organer og væv.
• Valve regurgitation . Det sker, når hjerteventilerne, der ændres i strukturen, ikke længere fungerer som de skulle, så blodet kan vende tilbage, hvor det startede.
• Hjertestop .
• Lungemboli, på grund af forværring af ødemet.
• Forværring af de nuværende arytmier .

diagnose

For at diagnosticere kardiomyopati bruger lægen (normalt en kardiolog ) forskellige ikke-invasive tests, såsom:

• Blodanalyse
• RX-thorax, kernemagnetisk resonans og / eller CT-scanning
• elektrokardiogram
• ekkokardiogram
• Stresstest

og, hvis de ikke er nok, også til forskellige invasive procedurer for hjertekateterisering (herunder koronarografi og myokardbiopsi ).

For det første forventes de dog generelt: en grundig fysisk undersøgelse og en grundig analyse af patientens kliniske og familiemæssige historie .

behandling

Et hjerte med kardiomyopati kan ikke helbrede (tænk for eksempel på den endelige udskiftning af myokardvæv med arvæv). Takket være en kombination af stoffer og implantationen af ​​nogle hjerteanordninger, såsom pacemakeren, cardioverter defibrillatoren og den venstre ventrikulære hjælpeplade, er det dog muligt at forbedre patienters symptomer og livskvalitet.

Hvis lægemidlet og hjerteanordningerne på grund af den ekstreme tyngdekraften af ​​situationen ikke bør give de ønskede resultater, er de behandlinger, der fortsat er tilgængelige, for øjeblikket:

• Septal myektomi eller alkoholablation af septum (NB: de er kun indikeret i tilfælde af hypertrofisk kardiomyopati)

og

• Hjertetransplantation . Dette er en delikat kirurgi og let underkastet komplikationer

Nogle lægemidler, der anvendes i tilfælde af kardiomyopati:

• Hypotensive (ACE-hæmmere, angiotensin II-receptorantagonister, calciumkanalblokkere og betablokkere)
• Bradycardi (beta-blokkere, calciumkanalblokkere og dioxin)
• antiarytmika
• Diuretika
• antikoagulanter
• Steroide antiinflammatoriske midler (kortikosteroider)
• Aldosteronantagonister

forebyggelse

Visse kardiomyopatier, som f.eks. Idiopatiske former og arvelige former, kan ikke forhindres (NB: I det første tilfælde opstår de også hos en person, der fører en sund livsstil, i det andet tilfælde er de resultatet af genetiske defekter, der er til stede fra fødslen) .

Tværtimod er kardiomyopatier på grund af en forkert livsstil i det mindste delvist forhindret.

Sådan er det:

• Ingen rygning
• Tag ikke medicin
• Du må ikke drikke alkohol eller i det mindste tage den i de rigtige mængder
• Spis sund
• Opretholde en normal kropsvægt
• Øv fysisk aktivitet hele tiden
• Sov og hvile i overensstemmelse med kroppens behov

prognose

I de senere år er behandlinger for hjertesygdomme blevet forfinet. Derfor har både kvalitet og forventet levetid for patienter med kardiomyopati øget.