definition
Blodkoagulationsdefekter er konsekvensen af en ændret funktion af hæmostatisk-koagulationssystemet. Under fysiologiske forhold forårsager dette system blødning at stoppe i et beskadiget blodkar (hæmostase); dette er muligt takket være den kombinerede aktivitet af vaskulære blodplader og plasmafaktorer. Meget vigtige reguleringsmekanismer holder normalt blodet i flydende tilstand, mens de kun fremkalder dannelsen af hæmostatisk blodprop i nærværelse af vaskulær skade (kun på læsionsstedet og kun i den nødvendige tid). Afhængigt af sagen kan ændringen af denne delikate balance føre til en let blødning (blødningen bliver spontan og ikke sekundær til signifikante sår eller traumer) eller for meget koagulation. Med andre ord kan hæmostasens abnormiteter føre til situationer, hvor blodet har svært ved at koagulere, som det sker i hæmofili eller i modsatte situationer, hvor blodkoagulering opstår, selv når det ikke skal. I sidstnævnte tilfælde dannes blodpropper, som kan lukke blodkarrene på det sted, hvor de blev dannet (arteriel eller venøs trombose) eller i fjerne kar (emboli). Obstruktionen af et arterielt fartøj, for eksempel i hjernen eller hjertet, kan have meget alvorlige konsekvenser (fx slagtilfælde og slagtilfælde).
Koagulationsforstyrrelser kan erhverves eller arvelige.
Hovedårsagerne til erhvervede koagulopatier er vitamin K-mangel, diabetes, dissemineret intravaskulær koagulering (unormal aktivering af blodkoagulationsprocessen) og overdosis af orale antikoagulanter, såsom warfarin eller heparin. Selv alvorlige leversygdomme (fx cirrhose og fulminant hepatitis) kan forstyrre hæmostase, der kompromitterer syntesen af koagulationsfaktorer (normalt syntetiseret i leveren).
Med hensyn til arvelige former er den mest kendte lidelse hæmofili, en typisk mandlig sygdom (selvom kvinder kan være sunde bærere) på grund af mangel på faktor VIII (hæmofili A) eller faktor IX (hæmofili B). Andre arvelige koagulopatier er Von Willebrands sygdom og nogle former for blodpladeforstyrrelser som følge af indre ændringer af blodpladefunktionen.
Mest almindelige symptomer og tegn *
- Blå mærker
- hæmartrose
- Postpartum blødning
- hemothorax
- Livedo Reticularis
- menorrhagi
- metroragi
- priapisme
- gigt
- næseblod
- Blod fra anno
- Blod i ejakulatet
- Blod i spyt
- Vaginal blødning
- Blødende tandkød
- trombocytose
Yderligere indikationer
Som forventet er der i hæmmer af nedsat koagulationsevne hæmoragiske manifestationer typiske: økoser (blå mærker) og subkutane hæmatomer kan forekomme selv efter mindre traumer.
Blandt slimhindeblødningerne husker vi epistaxis (ofte rigelig og tilbagevendende blødning fra næsen) og blødning i mundhulen (tunge, kinder og tandkød). Mindre hyppige er blodforstyrrelser (blod i urinen) og endnu mere sjældne blødninger i mave-tarmkanalen.
Diagnosen foretages ved blodtælling med blodpladeantal og morfologisk undersøgelse, studier af koagulationsfunktion, von Willebrand-faktor og andre koagulationsfaktorer. Behandling afhænger helt klart af den underliggende sygdom, der understøtter det unormale koagulationsfænomen.
Generelt kan lokale interventioner anvendes (f.eks. Nasal tamponade i epistaxis), behandling af trombotiske hændelser (heparin, coumadin og andre antikoagulanter) og substitutionsbehandlinger med plasma- og / eller blodpladekoncentrater (plasmaafledt eller rekombinant).
