dermatomyositis

generalitet

Dermatomyositis er en idiopatisk inflammatorisk sygdom, som påvirker musklerne og huden, hvilket forårsager muskelunderskud (svaghed, smerte og atrofi) og nogle typiske hudtegn (udslæt og sklerodermi).

Figur: Kutane tegn forbundet med dermatomyositis. Fra siden: twicsy.com

I et fremskredent stadium kan dermatomyositis også påvirke de indre organer (spiserør, lunger og hjerte) og føre til alvorlige konsekvenser (sværhedsvanskeligheder, åndedrætsproblemer og hjertesvigt).

For øjeblikket er årsagerne til dermatomyositis ukendt, men en immunologisk oprindelse antages.

Diagnosen er baseret på en grundig fysisk undersøgelse efterfulgt af flere laboratorie- og instrumentprøver.

De tilgængelige behandlingsmetoder er kun i stand til at lindre symptomerne og sænke progressionen af ​​dermatomyositis.

Hvad er dermatomyositis?

Dermatomyositis er en kronisk inflammatorisk sygdom i bindevæv, der er karakteriseret ved sygdomme i huden ( udslæt og sklerodermi ) og muskel (svaghed, smerte og atrofi). Ikke overraskende hidrører navnet dermatomyositis fra foreningen af ​​udtrykkene "dermato", som refererer til huden og "myositis", som refererer til en inflammation i musklerne.

Hvis dermatomyositis ud over frivillige skeletmuskler også påvirker hjerteets striberede muskler og den glatte muskulatur i fordøjelseskanalen, kredsløbs- og åndedrætssystemerne, kan det alvorligt true livslivet hos de berørte personer.

HVAD ER EN MYOSITIS?

Myositis er det medicinske udtryk, der anvendes til at indikere en bestemt patologisk tilstand, der er kendetegnet ved en betændelse i kroppens muskler.

Når en person lider af myositis, lider muskelfibre, der udgør hans muskler, forringelse.

Afhængigt af de udløsende årsager kan myositis skelnes i:

• Idiopatisk inflammatorisk myositis (NB: I medicin betyder udtrykket idiopatiske midler "uden identificerbare årsager")
• Infektiøs myosit
• Myositis forbundet med andre sygdomme
• Ossifying myositis
• Drug-induceret myositis

Epidemiologi

Ifølge amerikansk statistisk forskning har dermatomyositis en frekvens på 5-6 tilfælde pr. Million mennesker. Derfor er det en usædvanlig sygdom.

Det kan påvirke både voksne og børn: i voksenalderen forekommer det normalt omkring 40-50 år, mens det i barndommen / ungdommen forekommer generelt mellem 5 og 15 år.

For en stadig uklar grund bliver kvinder sygere end dermatomyositis mere end mænd.

Årsager

De præcise årsager til oprindelsen af ​​dermatomyositis er for tiden ukendte.

Nogle forskere har forsøgt at forklare denne sygdom som følge af en viral (Epstein-Barr-virus) eller bakteriel infektion ( Chlamydia pneumoniae og Chlamydia psittaci ). Andre forskere antager, at dermatomyositis er en patologisk manifestation (og derfor et symptom) af nogle autoimmune sygdomme, såsom Sjögrens syndrom, systemisk lupus erythematosus, rheumatoid arthritis eller autoimmun vaskulitis (NB: autoimmune sygdomme er særlige forhold i som en persons immunsystem i stedet for at forsvare sidstnævnte mod trusler udefra vender mod det ved at angribe dets organer).

Da årsagerne er ukendte betragtes dermatomyositis som en idiopatisk inflammatorisk myosit ved læger.

Symptomer og komplikationer

Den progressive forringelse af muskelfibre, som opstår på grund af dermatomyositis, er årsagen til:

• Myalgi . Det er smerten i musklerne på tidspunktet for deres sammentrækning.
• Muskelastheni . Synonymt med muskelsvaghed forekommer det primært på grund af den frivillige proksimale muskulatur (det påvirker musklerne, der afviger direkte fra stammen). De mest berørte områder er derfor nakke, skuldre, hofter og lår.
• Figur: De første muskler påvirket af dermatomyositis. Fra webstedet: //mda.org Figur: Den rødme, der ledsager dermatomyositis, er karakteriseret ved ensartede rødviolette plaques. Hastigheden har tendens til at begynde på øjenlågene og derefter forlænge symmetrisk til ansigt, arme, underarme og underdele. Fra webstedet: hudarts.com Muskulær atrofi . Det er reduktionen af ​​muskelmasse (eller tone). En atrofisk muskulatur er mindre kvalificeret og mindre stærk. Indledningsvis påvirker muskelatrofi musklerne nærmest stammen (det samme berøres af asteni); først senere involverer det distale muskulatur og indre organer.
• Muskel ømhed

Med hensyn til de kutane manifestationer involverer den typiske udbrud fra dermatomyositis begyndelsen af rødlilla pletter ved øjenlågene, thorax, ansigt, ryg, hænder og / eller led (især knæ og skuldre) .

Det andet karakteristiske tegn på dermatomyositis eller sclerodermi påvirker generelt arme og ben, men kan også involvere indre organer, såsom nyrer, hjerte, spiserør, tarm og lunger. Sclerodermi betyder bogstaveligt " hård hud "; Faktisk er denne sygdom karakteriseret ved en abnorm fortykkelse af huden, resultatet af overdreven syntese og afsætning af kollagen.

Hvornår skal vi henvise til lægen?

Udbrud uden grund af muskelsmerter og samtidig udseende af rødlilla pletter på huden skal få den interesserede person til straks at kontakte lægen for at få en klarere beskrivelse af situationen.

KOMPLIKATIONER

Når muskelforringelse og sklerodermi påvirker de indre organer (spiserør, lunger, hjerte osv.), Er patienten, der lider af dermatomyositis, i fare for livet, som han er underlagt:

• Svelgevanskeligheder ( dysfagi ), efterfulgt af ernæringsproblemer og den såkaldte ab-lungebetændelse . Disse vanskeligheder skyldes alligevel en ændring af de glatte muskler i fordøjelsessystemet (især de første kanaler). De resulterende ernæringsproblemer medfører et kraftigt fald i kropsvægt og udbrud af en alvorlig tilstand af underernæring.

  NB: Ab lungebetændelse er lungerens betændelse forårsaget af indtrængen i bronkialtræet af mad, spyt eller næsesekretioner. Dens typiske symptomer er: hoste, feber, hovedpine, dyspnø og generel utilpashed.

• Åndedrætsproblemer . Når de intercostale muskler, der tillader vejrtrækning, er involveret, og når sclerodermi involverer luftvejene, trækker mennesker med dermatomyositis vejret med enorme vanskeligheder.
• Hjerteproblemer . På grund af en betændelse i hjertemusklen (dvs. myokardiet) kan de bestå af arytmier af forskellig art og hjertesvigt.

Desuden kan specielt blandt unge patienter forekomme usædvanlige calciumakkumuleringer i hud og muskel ( calcinose ).

Associerede sygdomme

Dermatomyositis kan associeres med andre sygdomme. Udover de ovennævnte autoimmune sygdomme kan denne patologi kombineres med:

• Raynauds fænomen . Det er en overdreven spasme af perifere blodkar, hvilket medfører en reduktion i blodgennemstrømningen til de involverede regioner.

  Reaktionen kan udløses af kold og / eller meget intens følelsesmæssig stress. De mest berørte kropsarealer er fingrene og tæerne, næsespidsen, øreplobene, tungen og generelt alle de dele af kroppen, der krydses af små fartøjer, der er meget modtagelige for temperaturændringer.

  De typiske symptomer på Raynauds fænomen er: smerte, brænding, følelsesløshed og prikkende.

• Pulmonal interstitiel sygdom . Det er en ændring af linsvævet i lungealveoli, dvs. de hulrum, inden for hvilke gasudveksling finder sted. I dets mest avancerede stadier er interstitiell sygdom årsagen til lungfibrose.
• Tumorer i forskellige organer i kroppen . Hos voksne forsøgspersoner (arter af avanceret alder) synes dermatomyositis at favorisere starten af ​​tumorer i livmoderhalsen, lungerne, bugspytkirtlen, brystet, æggestokkene og mavetarmkanalen.

diagnose

For at afgøre, om visse tegn og symptomer kan henføres til dermatomyositis, bruger lægen en objektiv undersøgelse og nogle instrumentelle og laboratorieundersøgelser.

Blandt de forskellige typer af myositis er dermatomyositis måske den enkleste form til at diagnosticere, da den kombinerer muskelsmerter (som er fælles for mange andre sygdomme) med detaljerede tegn på huden.

EKSAMINATIONSMÅL

I løbet af den fysiske undersøgelse beder lægen patienten om at beskrive de symptomer, der er oplevet og den præcise placering af smerten. Derefter dedikerer han sig til observation af de kutane tegn (udslæt) og palpation af de smertende muskler (NB: i tilfælde af dermatomyosit og myosit er generelt musklerne ofte bløde og som om de havde granuler inde i dem). Endelig analyserer den patientens kliniske historie og undersøger muligheden for nuværende og tidligere sygdomme.

LABORATORIUM EKSAMINATIONER

Laboratorieundersøgelser består af:

• Kvantificering af blodniveauer af creatinkinase, aldolase, autoantistoffer og tumorantigener . Deres dosering i en lille blodprøve er meget nyttig til diagnostiske formål, fordi de i en person med dermatomyositis er overlegen til normen. For eksempel er kreatinkinase meget høj, endda 50 gange mere end normalt (NB: forhøjet kreatinkinase er et tegn på muskelskade).
• Hudbiopsi . Det består i indsamling og efterfølgende analyse i laboratoriet af en lille prøve af hudceller fra det område, der er ramt af udbruddet.

  Denne test repræsenterer en af ​​de mest pålidelige metoder til at diagnosticere dermatomyositis og udelukke patologier med lignende symptomer.

• Muskelbiopsi . Det består i indsamling og efterfølgende analyse i laboratoriet af en lille prøve af muskelceller fra de smertefulde områder.

  Selvom det er nyttigt til påvisning af muskelskader eller -infektioner, er den mindre pålidelig end hudbiopsi.

INSTRUMENTELLE EKSAMINATIONER

De mulige instrumentelle eksamener er:

• Electromyography . Det bruges til at måle muskelens elektriske aktivitet. Det er slet ikke invasivt.
• Kernemagnetisk resonans (RMN) . Takket være oprettelsen af ​​magnetfelter giver MRI et detaljeret billede af musklerne. Det er ikke en invasiv eksamen.
• RX-brystet . Det bruges til at vurdere lungernes tilstand. Det er vigtigt, når der er mistanke om lungesammenhæng. Det betragtes som en invasiv undersøgelse, fordi den udsætter patienten for en minimal dosis ioniserende stråling.

behandling

I øjeblikket er der stadig ingen specifik kur mod dermatomyositis.

Nuværende behandlinger tilgængelige for patienter forbedrer kun symptomerne (herunder komplikationer) og sænker sygdommens progression.

Blandt de forskellige behandlinger spiller kortikosteroid og immunosuppressive stoffer en vigtig rolle, såvel som rehabilitering og kirurgi.

Ifølge nogle videnskabelige undersøgelser begynder den symptomatiske behandling først, og jo større er de fordele, patienten vil nyde.

FARMAKOLOGISK TERAPI

Som forventet er kortikosteroider og immunosuppressive stoffer de mest anvendte i dermatomyositis.

Den førstnævnte er kraftige antiinflammatoriske lægemidler, mens sidstnævnte bruges til at sænke immunsystemet . Begge administreres med den ultimative hensigt at reducere inflammation og autoimmun respons (NB: Kortikosteroider er også nyttige til opretholdelse af muskelstyrken og for at undgå atrofi af muskler, der er udsat for forringelse).

Hvis de ovennævnte lægemidler viser sig at være ineffektive, kan læger ty til en tredje mulighed repræsenteret ved intravenøse immunoglobuliner . Disse, som de tidligere lægemidler, virker ved at reducere det autoimmune respons, men de er meget dyrere.

Hvad er bivirkningerne af kortikosteroider og immunosuppressiva?

Hvis der tages lang tid og / eller ved høje doser, kan kortikosteroider forårsage alvorlige bivirkninger, såsom diabetes, osteoporose, hypertension, øget kropsvægt, grå stær etc.

Immunosuppressiva gør på den anden side den person, som bruger dem mere skrøbelige og mere udsatte for infektioner.

REHABILITATION THERAPY

Afhængigt af sværhedsgraden af ​​symptomerne kan patienter med dermatomyositis måske undergå:

• Fysioterapi . Takket være hjælp fra en erfaren fysioterapeut kan patienten opretholde en diskret muskelton, selv på trods af den progressive forringelse, som musklerne går. Det er vigtigt, at patienter lærer at udføre motorøvelser i fuld autonomi, så de kan udføre dem hjemme, i deres fritid.
• Sprogbehandling . Det anbefales til patienter med synkeproblemer, da det hjælper med at reducere deres sværhedsgrad.
• Korrekt kost . Dem, der har problemer med at spise, er det godt at vide, hvilke fødevarer der skal spise for et korrekt ernæringsindtag. Derfor vil en diætist forberede en diæt, der står i forhold til patientens alder og behov.

KIRURGI

Den eneste kirurgiske behandling, der kan anvendes i tilfælde af dermatomyositis, er at fjerne kalciumaflejringer i hud og muskel (calcinose).

Nogle tips

Dermatomyositis svækker huden, især de områder, der berøres af udslæt.

Derfor anbefaler lægerne ikke at udsætte sig for meget for solen eller kun at gøre det efter at have truffet de nødvendige forholdsregler (beskyttende solcreme, passende tøj osv.), Da ultraviolette stråler yderligere kunne forværre situationen.

Desuden er det god praksis:

• Kontakt din læge for yderligere oplysninger om dermatomyositis og mulige sygdomme.
• Hold aktiv, for at tone kroppens muskler.
• I tilfælde af ekstrem træthed skal du hvile og tillade din krop at genvinde styrke.
• Hvis tegn eller symptomer nogensinde vises før, kontakt straks din læge.
• Hvis du er deprimeret på grund af sygdommen, betro du venner og familie. Faktisk er det ikke til gavn for terapier at lukke ind på sig selv.

prognose

På et tidspunkt, da de nuværende behandlinger endnu ikke eksisterede, var prognosen negativ, og den 5-årige overlevelsesrate fra symptombegyndelsen var meget lav.

I dag er prognosen imidlertid forbedret i dag, takket være udviklingen i medicin, og overlevelsesraten på 5 og 10 år fra starten af ​​dermatomyositis er henholdsvis 70% og 57% (2012).