generalitet
Pulmonal hypertension er en patologisk tilstand, hvor blodtrykket inde i pulmonale arterier og hjertets højre hul er højt.
Figur: Sammenligningssektion mellem pulmonale arterier af et sundt individ og lungearterier hos et individ med lunghypertension. Fra www.cdc.gov
Meget ofte er denne alvorlige tilstand forbundet med en forringelse af væggen, der udgør lungearterierne (eller deres forgreninger). Efter denne ændring krymper arterierne sig selv og blodstrømmen inde i dem reduceres.
De vigtigste symptomer på pulmonal hypertension er dyspnø, brystsmerter, besvimelse og takykardi.
For at diagnosticere denne tilstand korrekt, er der brug for flere diagnostiske tests, der også er nødvendige for at spore årsagerne.
Terapi kan være farmakologisk eller, hvis lægemidlet har dårlige resultater, kirurgisk.
En kort henvisning til hjertets anatomi
Før det beskrives pulmonal hypertension, er det nyttigt at genvinde nogle grundlæggende kendetegn ved hjertet.
Ved hjælp af billedet bliver læsere mindet om at:
- Hjertet er opdelt i to halvdele, højre og venstre. Det rigtige hjerte består af højre atrium og højre ventrikel nedenfor. Det venstre hjerte består af venstre atrium og venstre ventrikel nedenfor. Hvert atrium er forbundet med den underliggende ventrikel ved hjælp af en ventil .
- Det højre atrium modtager ikke-oxygeneret blod gennem hulrummene .
- Den højre ventrikel pumper blod i lungearterierne, som fører til lungerne. I lungerne bliver blodet ladet med ilt.
- Venstre atrium modtager iltet blod, der vender tilbage fra lungerne, gennem lungerne .
- Venstre ventrikelpumper oxygenerede blod til organerne og vævene i menneskekroppen gennem aorta .
- Hver ventrikel kommunikerer med sin efferente beholder ved hjælp af en ventil. Derfor er der i alt fire hjerteventiler.
Hvad er lunghypertension?
Pulmonal hypertension er en alvorlig patologisk tilstand, der er kendetegnet ved en langvarig forhøjelse af blodtrykket i lungearterierne (eller en af deres grene) og inde i højre hulrum i hjertet.
Personer med pulmonal hypertension har svært ved at modstå selv mild fysisk anstrengelse og er særligt udsatte for at lide af hjertesvigt (eller hjertesvigt ).
Epidemiologi
Ifølge statistisk forskning lider i Det Forenede Kongerige omkring 4.000-5.000 mennesker af lunghypertension.
Årsager
I de fleste tilfælde etableres lunghypertension, når væggene i lungearterierne undergår en ændring, som følge af, at de krymper eller bliver helt blokerede. Dette har to konsekvenser: På den ene side øger den modstand, at blodet møder at gå fra hjertet til lungerne og på den anden side hindres pumpens virkning på højre ventrikel.
Med andre ord er der ved oprindelsen af pulmonal hypertension næsten altid en vasokonstriktion af arterierne, som fører blodet fra hjertet til lungerne; sådan vasokonstriktion reducerer direkte blodgennemstrømning til lungerne og forhindrer, at højre ventrikel fungerer normalt.
Da årsagerne til at ændre strukturen af lungearterierne er mange, har lægerne besluttet at skelne mellem lunghypertension i 5 kategorier:
- Gruppe I - Pulmonal arteriel hypertension . Det er yderligere opdelt i følgende underkategorier:
- Idiopatisk lunghypertension
- Arvelig lunghypertension
- Pulmonal hypertension induceret af stoffer eller giftige stoffer
- Vedvarende lunghypertension hos den nyfødte
- Pulmonal hypertension associeret med andre sygdomme, herunder: portalhypertension, HIV-infektion, bindevævssygdomme mv.
- Gruppe II - Pulmonal hypertension på grund af dysfunktioner i venstre hjerte . De vigtigste dysfunktioner påvirker venstre ventrikel og mitral og aorta ventiler.
- Gruppe III - Pulmonal hypertension på grund af lungesvigt og hypoxi . Følgende morbid tilstande eller situationer er ansvarlige for denne type pulmonal hypertension:
- Kronisk obstruktiv lungesygdom (COPD)
- Pulmonal interstitiel sygdom
- Søvnapnø syndrom
- Høj højde (over 2400-2500 meter)
- Alveolær hypoventilation
- Gruppe IV - Pulmonal hypertension forbundet med kronisk tromboembolisme . Tromboembolisme er en sygdom, der er karakteriseret ved tendensen til dannelse af blodpropper fastgjort til blodkarets væg (trombi), som kan bryde af og komme ind i blodbanen (embolier).
- Gruppe V - Pulmonal hypertension på grund af andre årsager . Forskellige sygdomme er ansvarlige for denne form for lunghypertension, herunder:
- Myeloproliferative lidelser
- sarkoidose
- neurofibromatosis
- vaskulitis
- Histiocytose X
- Gauchers sygdom
- Skjoldbruskkirtler
- Kronisk nyresvigt
- Kompressive tumormasser
GRUPPE 1
De pulmonale hypertensioner i gruppe 1 akkumuleres ved at forårsage en vasokonstriktion af de blodbærende karre fra den højre ventrikel til lungerne.
Idiopatisk lunghypertension . I medicin defineres en sygdom som idiopatisk, når den opstår uden en identificerbar årsag.
Idiopatisk lungehypertension er meget sjælden (NB: den årlige forekomst er 2 tilfælde pr. Million mennesker) og rammer især kvinder.
Arvelig lunghypertension . I nogle fag er lunghypertension forårsaget af en genetisk mutation, der overføres af forældrene. I disse tilfælde betragtes patologien for alle formål og er en arvelig sygdom.
Pulmonal hypertension induceret af stoffer og giftige stoffer . Nogle stoffer, der kan involvere lungehypertension, er fenfluramin og amfetamin.
Vedvarende lunghypertension hos den nyfødte . Ifølge statistisk forskning lider omkring 2 spædbørn pr. 1.000 af lunghypertension. Sidstnævnte er normalt forbundet med morbid tilstande eller dårlige helbredsforhold, såsom:
- blodforgiftning
- hypoglykæmi
- Alvorlig lungehypoplasi
- Meconium aspirationssyndrom
Pulmonal hypertension associeret med andre morbid tilstande . Nogle af de vigtigste morbid tilstande, der kan ledsage lunghypertension er:
- Bindevævssygdomme, såsom sklerodermi, systemisk lupus erythematosus eller reumatoid arthritis. Ifølge nogle statistiske undersøgelser findes lunghypertension i 21% af de tilfælde af reumatoid arthritis og hos 4-14% tilfælde af systemisk lupus erythematosus (NB: for sclerodermi er dataene ikke meget præcise).
- Medfødte misdannelser i hjertet.
- Portal hypertension. Det er en patologisk tilstand, hvorved trykket inde i venen bærer leveren, stiger over det normale. Pulmonal hypertension forekommer hos 2-5% af mennesker med portalhypertension.
- HIV infektioner.
- Forstyrrelser i skjoldbruskkirtlen.
- Kronisk hæmolytisk anæmi (NB: blandt varianter af denne type sygdom er der også seglcelleanæmi).
- Pulmonal veno-okklusiv sygdom.
- Pulmonal kapillær hemangiomatose.
GRUPPE 2
Pulmonal hypertension på grund af dysfunktioner i venstre hjerte er et specielt tilfælde. Det er faktisk den eneste, der ikke opstår på grund af vasokonstriktion af lungearterierne, men på grund af et problem med et af understøttende strukturer i venstre hjerte (atrium, ventrikel, mitralventil eller aortaklaff).
Ca. 60% af personer med venstre ventrikulær dysfunktion og ca. 2/3 af dem med en alvorlig aortaklaffefeil lider også af lungehypertension.
GRUPPE 3
I gruppe 3 pulmonal hypertension skyldes vasokonstriktion og andre pulmonale arterieændringer nedsat blodgennenniveau ( hypoxi ). Denne reduktion er ofte resultatet af en sygdom, der påvirker vejrtrækningen (såsom COPD eller søvnapnø syndrom).
GRUPPE 4
Ved lungehypertension forårsaget af tilstedeværelsen af blodpropper (trombi eller emboli) opstår indsnævring af karvæggen, fordi cloterne frigiver stoffer, som specifikt forårsager vasokonstriktion.
Tilstedeværelsen af en embolus i lungearterierne er en tilstand kendt som lungeemboli . To ud af 100 mennesker, der lider af lungeemboli, lider også af lungehypertension.
GRUPPE 5
Vasokonstriktion af pulmonale arterier fremkommer på grund af en stadig uklar patogen mekanisme. Imidlertid er de potentielle udløsende sygdomme ret velkendte.
Fortsæt: Pulmonal hypertension - Symptomer, diagnose, terapi »
