Hvad er herpetiform dermatitis
Herpetiform dermatitis (eller Duhrings dermatitis, eller Brocqs polymorfe smertefulde dermatitis) er en særlig dermatologisk patologi, der forekommer hos personer med celiaciasygdom. Af denne grund er denne særlige type hudsygdom også omtalt som hudcøliaki .
Se andre fotos Dermatitis Herpetiformis
Som bekendt er cøliaki en permanent intolerance overfor gluten, en tvetydig og tvetydig autoimmun sygdom, der manifesterer sig på forskellige måder, hvilket fører til konsekvenser som svulm i maven, colitis, flatulens, osteoporose og oral aften.
Fejlagtigt har vi tendens til at overveje dermatitis herpetiformis en autoimmun sygdom; I betragtning af den korrelation, der er konstateret med cøliaki, er Duhrings dermatitis mere korrekt klassificeret som en kutan manifestation af fødeintolerancen.
Desuden kan navnet "herpetiform" være vildledende: Faktisk ved første øjekast kan man tro, at denne form for dermatitis har en vis forbindelse med de infektioner, der udløses af Herpes simplex . I virkeligheden er der ingen etiopatologisk korrelation med herpes : udtrykket herpetiformis er faktisk blevet tilskrevet de særlige manifestationer af denne dermatitis, med udseendet af bestemte blærer, bobler og skorper, der minder om de typiske tegn, der efterlades af ovennævnte virus.
Ordene "Duhring" på den anden side skyldes den læge, der identificerede og beskrev sygdommen for første gang i 1884. Senere i 1988 blev den pågældende sygdom også klinisk beskrevet af Brocq (dermed navnet af "smertefuld polymorf dermatitis af Brocq").
For at identificere det tætte forhold mellem denne sygdom og celiacial manifestationen, var det imidlertid nødvendigt at vente til 1966.
incidens
Heldigvis er Duhrings dermatitis en af de sjældne sygdomme med en forekomst af en person pr. 10.000; Irland er en undtagelse, da patologien registreres med en frekvens på 1: 500.
Herpetiform dermatitis forekommer hos unge og voksne, og det er meget sjældent, at dermatitis herpetiformis påvirker spædbørn og ældre.
Det er særligt almindeligt hos kaukasiske kaukasiske individer i Nordeuropa; mens det er sjældent, at det rammer folk i asiatisk eller sort race.
Selvom det er sjældent hos spædbørn, kan dermatitis herpetiformis vise sine første symptomer i ungdomsårene, med en højere forekomst hos kvindelige individer. I modsætning hertil er mænds mest ramte i voksenalderen.
Statistikken vedrører også dermatitis herpetiformis med cøliaki: hudforstyrrelsen opstår hvert femte individ, der lider af cøliaki. Faktisk, ikke nødvendigvis alle celiaci-individer lider også af denne hudsygdom. Tværtimod vil en person med Duhring dermatitis sikkert lide af cøliaki.
Årsager
Duhrings dermatitis er klassificeret som en autoimmun bullous dermatose, selv om optagelse i denne kategori er blevet stillet spørgsmålstegn ved eksperter: Som vi har set, er herpetiform dermatitis faktisk tæt forbundet med cøliaki. I denne henseende kan dermatitis betragtes som den kutane effekt af en fødevareglutenintolerance: gluten er netop årsagen til det unormale antistofrespons (IgA-type A-immunoglobulin), der er ansvarlig for hudens manifestation.
På den anden side er det også sandt, at herpetiform manifestation ofte er forbundet med andre autoimmune patologier (perniciøs anæmi, type 1 diabetes eller lidelser, der påvirker skjoldbruskkirtlen).
Det genetiske fodaftryk og prædisponering spiller under alle omstændigheder altid en vigtig rolle i etiopathogenese af herpetiform dermatitis: både denne dermal manifestation og cøliaki viser derfor den samme genetiske følsomhed (de involverede gener er de samme) og i begge sygdomme er gluten ansvarlig for den autoimmune reaktion.
Immunreaktioner kontrolleres af antigenidentifikationssystemet kaldet HLA ( Human Leukocyt Antigen ), som er grundlæggende for forsvarlige funktion af forsvarssystemer: Når generne der styrer dette system ændres, er sandsynligheden for, at motivet påvirkes af en eller begge patologier er meget høje; cøliaki har i særdeleshed et specifikt HLA-gen.
For bedre at forstå: På grund af en genetisk disposition og dets vekselvirkning med andre ukendte faktorer, både i Duhring-herpetiform manifestation og i cøliaki, er der manglende anerkendelse af nogle af kroppens egne strukturer af immunsystemet. I dermatitis herpetiformis anfægter antistofferne huden og forårsager skade på niveauet af keratinocytter (hudceller), mens der i cøliaki forekommer angrebet i tarmslimhinden.
Symptomer
Duhrings dermatitis manifesterer sig på kutant niveau med udbrud af kløende udbrud og tydelige erythematøse pletter, ledsaget af irritation og betændelse: Kurset er bestemt ikke naturligt, da immunsystemet selv genererer reaktionen.
Generelt forekommer udslættet af udslæt ved fornemmelser af stærk kløe eller forbrænding, der ofte opstår i albuer, knæ, underbakke og endda i niveauet af hovedbunden.
Dermatitis kan udvikle sig og manifestere små blister og blærer: Skaden på hudniveauet forbliver dog ikke ubemærket, da motivet kontinuerligt udsættes for en hård og uudholdelig kløe for ikke at kunne modstå trangen til at ridse og gnide løbende den interesserede part. Dermed forværres hudirritation eksponentielt, blærer og blærer sprænges med den deraf følgende dannelse af skorper, sår, erosioner og ar. I nogle tilfælde kan der forekomme selv små blødninger.
Udslætene skrider langsomt, men ubønhørligt: i første omgang forekommer små blærer spredt i præcise områder af kroppen, som derefter udvikler sig til mere alvorlige former, nogle gange involverer hele kropsoverfladen; de steder, der er mest berørt af herpetiform dermatitis, er benene, arme og ryg, selv om der ikke er nogen mangel på mulige udslæt på ansigtet og hovedbunden.
Når skorsterne forsvinder, forbliver arene: på disse punkter kan huden undergå kromatiske variationer (hypo-pigmentering eller sjældnere hyperpigmentering) sammenlignet med den ubeskadigede hud.
I sjældne tilfælde kan sygdommen komme tilbage, indtil den endelig forsvinder.
I de fleste tilfælde viser individer, der lider af dermatitis herpetiformis, også tarmsymptomer, såsom diarré og mavesmerter, der har tendens til at stige ved indtagelse af fødevarer, der indeholder gluten, netop på grund af den direkte korrelation med cøliaki.
diagnose
Diagnosen af dermatitis herpetiformis er ret kompliceret, da den ofte forveksles med andre hudsygdomme, såsom herpes zoster-infektioner (en tilstand kendt som " Saint Anthony's ild ") eller eksem. Patienten skal straks kontakte en specialist, som skal udføre en biopsi (en invasiv test, der involverer at tage og analysere en del af vævet), der er forbundet med søgen efter antistoffer, der har udløst problemet, for at kaste lys over sygdommens oprindelse. En lille del af ubeskadiget hudvæv tages og analyseres: hvis analysen er positiv i nærvær af specifik IgA, anses patienten formentlig for at lide af Duhrings dermatitis.
IgA er antistoffer, der tilhører immunsystemet: På tarmniveau er type A-immunglobuliner afgørende for beskyttelse mod angreb fra patogene mikroorganismer; Hvis IgA binder sig til bestemte hudvæv, kan dermatitis udløses, da cellerne i immunsystemet rebel mod kroppen selv.
En yderligere diagnose udføres ved blodprøver: Antistofferne, der er ansvarlige for glutenintolerans, søges også i blodet. Blandt de antistoffer, der kan identificeres, er: antiendomysium, anti-gliadin og vævsantitransglutaminase antistoffer.
Celiacs manifesterer atrofi af tarmkanien, der er forbundet med folinsyre og jernmangel: De samme betingelser findes hos personer, der lider af dermatitis herpetiformis. Derfor er det hensigtsmæssigt at undersøge mulige mangler ved disse stoffer til dyb diagnose af dermatitis.
Bedømmelsen af sygdommen er absolut nødvendig: hvis en præcis diagnose ikke er udført, er det ikke muligt at fortsætte med en endelig behandling.
Behandlinger og behandlinger
Som med mange sygdomme, der rammer mennesker, er den bedste behandling, der i øjeblikket er tilgængelig for bekæmpelse af dermatitis herpetiformis, forebyggelse.
Mere præcist, i særligt tilfælde med Duhring dermatitis, skal forebyggelse udføres ved at vedtage en bestemt diæt, der kan associeres med en mulig farmakologisk behandling for at lindre de typiske symptomer på sygdommen.
Kost til herpetiform dermatitis
Som det er nævnt, er det meget vigtigt at vedtage en meget specifik kost, som skal være fuldstændig fri for glutenholdige fødevarer for at forhindre udbrud af hudangivelser af dermatitis herpetiformis - men også af samme cøliaki.
En glutenfri diæt er faktisk den eneste mulige behandling, der er i stand til fuldstændigt at udrydde udløsningsfaktorerne. Hvis dette ikke er tilstrækkeligt, er det muligt at anvende specifikke lægemidler efter lægens rådgivning.
Farmakologisk behandling
Hvis den glutenfri diæt ikke er tilstrækkelig til at forhindre forekomst af dermatitis herpetiformis, kan lægen ordinere patienten til at tage nogle lægemidler for at bekæmpe symptomerne på sygdommen.
I den henseende er de aktive ingredienser, der normalt anvendes, dapson (præferencebehandling) og sulfapiridin (en mindre effektiv alternativ behandling sammenlignet med den tidligere).
Generelt virker disse lægemidler ret hurtigt, således at symptomerne i de fleste tilfælde løses efter nogle få dage med behandling.
Disse kraftige lægemidler kan dog føre til sekundære bivirkninger som opkastning, anæmi og mangel på appetit. Desuden virker de kun i den kutane manifestation uden virkning på tarmniveauet (de er ikke egnede til bekæmpelse af cøliaki).
At konkludere er derfor kun en omhyggelig glutenfri diæt den mest hensigtsmæssige løsning til at modvirke starten på herpetiform dermatitis.
