osteosarkom

generalitet

Osteosarkom er en malign knogletumor. Det forekommer hovedsageligt hos børn og unge i perioden med maksimal vækst.

Osteosarkom kan forekomme i et hvilket som helst knoglesegment, men har tendens til at udvikle sig mere almindeligt i områder med hurtige vækstrater. Ofte stammer den neoplastiske proces i de metafysiske eller terminale områder af lange knogler: i tibia, i lårbenet (nær knæet) og i humerus (i den øverste del af armen). Andre steder som hofte, bækken, skulder og kæbe er ikke udelukket (især hos ældre patienter). Den neoplastiske proces fører til ødelæggelsen af normalt knoglevæv. I nogle tilfælde kan tumoren svække knoglestrukturen til punktet at forårsage patologiske frakturer.

Årsager

Osteosarkom (også kaldet osteogen sarkom) er en tumor af den primitive knogle, det vil sige udvikles fra det samme knoglevæv. Det bør derfor ikke forveksles med knoglemetastaser.

Årsagerne til udbruddet af osteosarkom er endnu ikke kendt, men sygdommens karakteristika har givet os mulighed for at identificere nogle risikofaktorer. De fleste tilfælde begynder sporadisk, så de forekommer hos mennesker, der ikke har familiepropositet eller andre samtidige patologiske tilstande. Osteosarkom skyldes sandsynligvis en kombination af genetiske ændringer, som sammen bestemmer omdannelsen af umodne knogleceller til tumorer; i stedet for at gå mod differentiering og organisere sig for at udgøre en sund knogle, bliver disse celler "skøre" og begynder at replikere hurtigt og undergrave den normale knoglestruktur. De specifikke ændringer i de gener, der inducerer hyperaktiviteten af disse celler, er stadig under undersøgelse.

Risikofaktorer

Osteosarkom kan forekomme i alle aldre, men de fleste tilfælde involverer børn og unge voksne i alderen 10 til 30 år. Forskere leder efter den begivenhed / faktor, der er prædisponeret for indtræden af neoplasi, hvilket falder sammen med udviklingsperioden karakteriseret ved øget osteoblastisk og osteogen aktivitet.
En anden forekomststop forekommer hos voksne ældre end 60 år, generelt hos patienter med en tidligere knoglesygdom, såsom Pagets sygdom.
Osteosarkom rammer oftest mandlige patienter.
Retinoblastom (en sjælden barndomsretinal tumor forbundet med partial eller total tab af RB1 genet) og Li-Fraumeni syndrom (en lidelse forbundet med mutationer i p53 genet) er prædisponerende betingelser for udvikling af osteosarkom. Rothmund-Thomson syndrom, en sjælden autosomal recessiv lidelse forbundet med medfødte knogler, hår og hud defekter, kan også forårsage skeletproblemer, herunder osteosarkom.
Personer, der gennemgår strålebehandling til andre former for kræft, er mere tilbøjelige til at udvikle osteosarkom. Eksponering for stråling i ung alder øger risikoen.

Symptomer

For at lære mere: Symptomer Osteosarkom

Symptomerne på osteosarkom afhænger af tumorens placering og størrelse. Patienterne kan manifestere:

Lokaliseret smerte;
Knoglefrakturer (kan forekomme på tumorstedet efter et mindre traume);
Hud rødme og hævelse på tumorstedet;
Bevægelsesbegrænsning.

Ved sygdommens begyndelse kan smerten på den berørte del være intermitterende og ret vag og forværres om natten eller under fysisk aktivitet og bevægelse. Men med tiden har det tendens til at blive gradvis vedholdende og mere alvorlig.

Symptomerne på osteosarkom kan efterligne smerten forårsaget af normal knoglevækst, med den forskel, at de har tendens til at stoppe i de tidlige teenageår. Nogle gange, når tumoren udvikler sig, opstår andre generelle symptomer som træthed, overdreven svedtendelse, rygsmerter eller tab af tarm- eller blærekontrol (hvis tumoren er i bækkenet eller i ryggen). Hvis den neoplastiske masse vokser og presser på de tilstødende strukturer, kan patienten opleve en følelse af tryk: For eksempel, hvis dette komprimerer en nerve, kan det forårsage smerte, prikken, muskelsvaghed eller følelsesløshed. Hvis kræften spredes til andre dele af kroppen, kan der udvikles forskellige andre symptomer.

diagnose

Lægen kan bruge specifikke tests til at diagnosticere en osteosarkom og bestemme forekomsten af metastaser, selv i andre regioner end tumorens oprindelse. Disse undersøgelser kan hjælpe med at etablere den mest hensigtsmæssige behandling. Stien starter normalt med opkøbet af radiografiske billeder af den mistænkte region (røntgenbilleder), fortsætter med en kombination af andre billeddannelsestests (computertomografi, PET, knoglescintigrafi og magnetisk resonans) og slutter med en biopsi. Diagnostisk billeddannelse hjælper med at fastslå en tumores tilstedeværelse og placering og fastslår om osteosarkom har givet anledning til metastaser. Tumoren er fast og uregelmæssig på grund af spiculerne af de forkalkede knogler, som udstråler til at danne retvinkler. Denne karakteristiske læsion af osteosarkom, kendt som "Codman's trekant" kan findes ved den radiografiske undersøgelse og fremhæver periostenumet, der er hævet på grund af tumoren. De omgivende væv infiltreres. Bone biopsi er den eneste metode, der tillader en endelig bekræftelse af forekomsten af en osteosarkom.

iscenesættelse

Staging er et system, der gør det muligt at beskrive tumorens position og den mulige udvidelse til andre dele af kroppen. Disse oplysninger, der er opnået med dybtgående diagnostiske prøver, gør det muligt at bestemme hvilken type behandling der er bedst for patienten og hjælper med at formulere en prognose (det vil sige at definere chancerne for genopretning).

Osteosarkom kan defineres som:

Lokaliseret : hvis tumorcellerne kun er lokaliseret i knoglevævet, hvor tumoren stammer
Metastatisk : hvis de neoplastiske celler har spredt sig fra knoglen til andre dele af kroppen; i almindelighed påvirker metastaser lungerne eller andre knogler.
Tilbagefald : Osteosarkom er tilbagevendende, hvis den er gentaget under eller efter behandlingen, på samme sted som den oprindelige tumor eller i en anden region af kroppen.

behandling

Valget af behandling afhænger af flere faktorer, herunder type og stadium af tumoren, de mulige bivirkninger og patientens generelle helbredstilstand. Standardmetoden til behandling af osteosarkom involverer et kemoterapi regime efterfulgt af kirurgisk resektion.

kemoterapi

Kemoterapi indebærer brug af stoffer, der kan dræbe kræftceller, stopper deres evne til at proliferere. En patient kan modtage et lægemiddel ad gangen eller kombinationer af forskellige midler. For osteosarkom er kemoterapi systemisk, dvs. indgivet oralt, intravenøst eller intramuskulært; de kemoterapeutiske midler transporteres derefter gennem blodbanen for at nå kræftcellerne gennem hele kroppen.

Kemoterapibehandlingen omfatter en eller flere cyklusser før kirurgi (neoadjuvant kemoterapi), for at reducere tumorens størrelse og undgå amputation af armen eller benet. Varigheden af behandlingen varierer og kan afhænge af, hvorvidt tumoren er spredt til andre dele af kroppen. Når patienten er færdig med << kemoterapi cyklus, kan kirurgi bruges til at fjerne det resterende neoplastiske væv. Efter den kirurgiske procedure skal du følge andre cykler (adjuverende kemoterapi) for at ødelægge eventuelle resterende kræftceller, som stadig kan være til stede i kroppen. Bivirkningerne af kemoterapi afhænger af individets respons, behandlingens varighed og den anvendte dosis, men kan omfatte træthed, risiko for infektion, kvalme og opkastning, hårtab og diarré. Disse øjeblikkelige bivirkninger forsvinder normalt, når behandlingen er færdig. Andre konsekvenser, som nedsat hjerte muskelstyrke, høretab eller nedsat nyrefunktion kan fortsætte på lang sigt.

Kemoterapi stof anvendes	Potentiel langsigtet effekt
Doxorubicin (Adriamycin)	Hjertesvigt
Cisplatin	Høretab
ifosfamid	Infertilitet og nyreskade
etoposid	Induceret leukæmi

At lære mere: Osteosarkom medicin »

kirurgi

I de fleste tilfælde er kirurger orienteret mod at udføre konservative indgreb. Ofte involverer proceduren kirurgisk fjernelse af tumoren og det omgivende knoglevæv (fuldstændig kirurgisk resektion). For at hjælpe med at opretholde funktionen og give et mere normalt udseende til lemmen (arm eller ben), kan operationen fuldføres med et knoglegraft, taget fra en anden del af patientens krop eller fra en donor (allograft), og med rekonstruktiv kirurgi teknikker. Alternativt kan den syge del af knoglen erstattes med et metal eller et andet materiale protese. Kemoterapi kan genoptages efter den kirurgiske tilgang, for at ødelægge eventuelle resterende kræftceller og mindske risikoen for tilbagefald. Nogle komplikationer, såsom lokale tumorinfektioner eller gentagelser, kan kræve yderligere kirurgi eller amputation (dvs. kirurgisk fjernelse af lemmerne). I sidstnævnte tilfælde kan rehabilitering hjælpe patienten med at klare effekten af at miste et lem.

strålebehandling

Strålebehandling indebærer ødelæggelse af kræftceller ved høj energi stråling. Ved behandling af osteosarkom er denne behandling ikke særlig effektiv, men det kan hjælpe med at reducere tumormasseens størrelse inden den kirurgiske tilgang eller kontrollere symptomerne i de mere avancerede stadier af sygdommen. En strålebehandling regime består af et vist antal behandlinger, udført over en bestemt periode. Bivirkninger kan omfatte træthed, milde hudreaktioner, mave og diarré.

Efter behandling

Efter behandling kan lægen oprette en overvågningsplan. Dette kan omfatte regelmæssige fysiske undersøgelser og / eller undersøgelser for at vurdere patientens tilbagesøgning og udelukke forekomsten af en tumorreaktion eller forsinkede virkninger.

Potentielle komplikationer

Ved nogle lejligheder kan kemoterapi og kirurgi ikke helbrede osteosarkom fuldstændigt; Derfor kan kræftceller fortsætte med at proliferere og migrere til andre regioner. Når disse metoder mislykkes eller alvorlige komplikationer relateret til behandling opstår (infektioner, afvisning i tilfælde af allograft osv.), Kan lægen foreslå amputation. Hvis de metastatiske celler når lungerne, kan der optræde tegn, der omfatter: brystsmerter, dyspnø, kronisk hoste, hæmoptyse og hæshed.

gentagelser

Remission består i midlertidigt eller permanent manglende bevis for sygdom på dette stadium er tumoren asymptomatisk og kan ikke detekteres i kroppen.

Osteosarkom kan dog gentage sig selv efter eftergivelsesperioden induceret af kemoterapibehandlingen og den kirurgiske tilgang.

Behandling af osteosarkom-tilbagefald afhænger af tre faktorer:

Tid, der er gået siden eftergivelsesfasen (tilbagefald er sjældne efter mere end fem år);
Type behandling, som patienten modtog for den oprindelige tumor;
Sundhedsbetingelser for patienten.

Behandlingsplanen indeholder ofte de samme terapier, der tidligere blev anvendt til bekæmpelse af osteosarkom (kirurgi og kemoterapi), men kan anvendes i en anden kombination eller indgives i en anden hastighed.

Når den tilbagefaldende osteosarkom påvirker en anden knogle eller et lille antal andre knogler, kan en kirurgisk procedure udføres, især hvis neoadjuvant kemoterapi har været effektiv.

prognose

Hvis tumoren er begrænset til det oprindelige ben, er prognosen god. Faktisk, hvis osteosarkom ikke er udbredt andetsteds, kan 3 ud af 4 patienter behandles. Overlevelsesraten falder, hvis kræften er metastaseret til andre dele af kroppen. Der er dog stadig mulighed for effektiv pleje. Hvis tumoren er spredt til lungerne (lungemetastase), er udsigterne værre.

Vidste du at: Daniel Jacobs, Middleweight Boxing Champion, fik en diagnose af rygsøjle osteosarkom i 2011; Efter kirurgisk excision og intensiv strålbehandling syntes selv muligheden for at vende tilbage til normal gang at blive kompromitteret.

På trods af dette kom den amerikanske bokser tilbage for at kæmpe 15 måneder senere og fortsatte sin ekstraordinære karriere ved at vinde ti på hinanden følgende sejre ved knockout. Ikke overraskende, i miljøet er det kendt i dag med kaldenavnet Miracle Man .