Hvad er Pemphigus
Udtrykket pemphigus identificerer en gruppe af bullous dermatoser med en autoimmun etiologi. Disse sjældne hudsygdomme er karakteriseret ved udseende af læsioner på huden og slimhinderne .
Årsager
I dag ved vi, at pemphigus hovedsageligt skyldes ændringen af epidermisens cellulære adhæsionsmekanismer; Især er sygdommen forårsaget af tilstedeværelsen af specifikke autoantistoffer (IgA eller IgG), der angriber en komponent af desmosomer, hvilket beskadiger disse strukturer (forbindelsespunkter), som tæt binder tilstødende epidermale celler. De unormale autoantistoffer reagerer med nogle glycoproteiner til stede på keratinocyt desmosomer: desmogleiner ( Dsg) ; Når autoantistoffer angriber disse komponenter, induceres frigivelsen af plasminogen (precursor af plasminproteasen) med efterfølgende destruktion af de intercellulære broer og lyser af cellerne i det pågældende epidermallag: fænomenet hedder acantholyse . Derefter kaldes transudationsvæsken ved osmotisk diffusion for at danne en karakteristisk hævelse under det ydre lag af epidermis ( boble ).
Sammenfattende. Patogenese af bobldannelse
Auto-ab-link til Dsg → Aktivering af intracytoplasmiske signaler → Plasminogenaktivatorproduktion → Plasminogen → Plasmin → Acantholyse: Brydning af adhæsionen af epidermale celler → dannelse af bobler, der er karakteristiske for pemphigus
Præsentationen af sygdommen er variabel, da den kan være i lokaliseret eller udbredt form.
De to mest almindelige former skelnes af det sted, hvor "frigørelsen" forekommer mellem cellerne:
- Pemphigus vulgaris : Det er en form af dyb pemphigus, hvor cellerne i epidermis løsner sig i det tornede lag;
- Pemphigus foliaceus : Cellens frigørelse finder sted på niveauet af det granulære lag, der er placeret på det mest overfladiske niveau.
Pemphigus er kendetegnet ved et subakutisk eller kronologisk progressivt kursus . Generelt er sygdommen forbundet med en alvorlig tilstand og kan potentielt føre til døden: Ledelsen er bedre, hvis diagnosen er lavet tidligt, ligesom behandlingen, der kan omfatte stoffer eller terapier svarende til dem, der anvendes til alvorlige forbrændinger.
Inducerende faktorer
I de fleste tilfælde er den specifikke triggerfaktor, der forårsager sygdommens oprindelse, ikke kendt. Midlerne, der er i stand til at inducere pemphigus, er faktisk talrige og heterogene .
Sammenfattende afhænger starten og forløbet af pemphigus af interaktionen mellem:
- prædisponerende faktorer (genetisk) : den genetiske prædisposition er korreleret med tilstedeværelsen af nogle bestemte antigener i det store histokompatibilitetssystem. I nogle etniske grupper er der faktisk en stærk tilknytning mellem denne patologi og en særlig allel af HLA-DR4, der binder til et peptidantigen stammende fra desmosomer. Imidlertid er genetisk disponering alene ikke tilstrækkelig til at udløse den autoimmune reaktion, der bestemmer sygdommen.
- heterogene inducerende faktorer, der er til stede i miljøet : eksterne midler kan intervenere lejlighedsvis og på en ikke-specifik måde, der udløser en immunmekanisme, der allerede er programmeret og klar til at starte.
Nogle gange udvikler pemphigus som en bivirkning af nogle lægemidler, se for eksempel ACE-hæmmere, der er nyttige til kontrol af blodtryk eller chelaterende stoffer som penicillin. I disse tilfælde taler man om lægemiddelinduceret pemphigus . Fra et klinisk synspunkt ligner lægemiddelinduceret pemphigus den autoimmune form (i de fleste tilfælde tager form af en overfladisk pemphigus); denne variant af sygdommen repræsenterer derfor en tilstand, hvor miljøfaktorer spiller en ledende rolle: sygdommen løser spontant, selv uden behandling, efter eliminering af den inducerende faktor (efter lægemiddeludtrængning).
I forbindelse med genetisk disponering kan nogle faktorer, der inducerer pemphigus, være: | |
stoffer |
|
Fysiske midler | Brænder, UV og ioniserende stråling |
virus | Herpesvirus, paramyxovirus |
Ondartede neoplasmer | Carcinomer, lymfomer |
Graviditet og hormoner | Progesteron |
Kontakt allergener | pesticider |
Kostfaktorer | Allylforbindelser, tanniner |
Pemphigus og sygdomme i pemphigoid-gruppen
Udtrykket pemphigoid indikerer nogle former for autoimmun dermatose, med træk tilsyneladende ligner pemphigus (som udtrykt ved navnet).
Sammenlignet med pemphigus er pemphigoid lidelser :
- Mindre almindelige;
- De har ikke acantholyse : de acantholytiske celler er fraværende, mens en eosinofil infiltration er til stede (i stedet fraværende i pemphigus, som ikke har en inflammatorisk infiltration);
- Autoantistoffer er rettet mod normale antigener (Ag) i huden og slimhinderne, der er placeret på niveauet af epidermal basalmembranen (mens i pemphigus findes Ag på overfladen af keratinocytter).
De tre mest kendte typer er:
- Bullous pemphigoid;
- Cicatricial pemphigoid;
- Pemphigoid gravidarum;
klassifikation
Formerne af pemphigus
Der er forskellige typer pemphigus, der varierer afhængigt af typen af desmoglein, der er påvirket af autoantistoffer, sværhedsgraden og placeringen af boblerne i de forskellige lag af epidermis.
De vigtigste former for pemphigus er:
- pemphigus vulgaris og beslægtede varianter:
- vegetativt pemphigus ;
- Hallopeau vegeterende pemphigus;
- Neumann vegetative pemphigus.
- pemphigus foliaceus og dens varianter:
- pemphigus erythematosus (lokaliseret variant).
Formularerne for den seneste kliniske klassifikation er:
- Paraneoplastisk pemphigus;
- Pemphigus ved IgA-aflejring;
- Pemphigus herpetiformis;
- Overfladisk pemphigus.
Kort notat.
Hailey-Hailey sygdom, også kaldet godartet familiel kronisk pemphigus, er en sjælden arvelig dermatologisk sygdom (genetisk) og er ikke en autoimmun sygdom. Af denne grund betragtes den ikke som en del af gruppen af pemphigus sygdomme.
