generalitet
Den vesikulære (eller hydatiform ) mol er en trofoblast sygdom, der forhindrer den normale udvikling af embryoet.
Denne tilstand skyldes en defekt i befrugtning, hvor der er en degeneration af chorioniske villi i vesikler (cyster). Dette tillader ikke en korrekt maternal-føtal udveksling, derfor er graviditeten bestemt til at stoppe tidligt .
De nøjagtige årsager ved bunden af vesikulær mol er endnu ikke fuldt ud kendt. Til diagnosen er ultralydundersøgelsen, doseringen i blodet af det humane choriongonadotropin (beta-hCG) og biopsien afgørende for at fastslå betingelsens godartede karakter.
De fleste kvinder med vesikulære skiver oplever intenst kvalme og opkastning, vaginal blødning, overdreven udvidelse af livmoderen og meget højt blodtryk, især i tidlig graviditet.
Behandlingen involverer tømning af livmoderhulen ved hysterosuktion eller curettage. Hvis den vesikulære mol fortsætter efter kirurgisk fjernelse, kan kemoterapi angives i stedet.
hvad
Den vesikulære mol er en tilstand, der kan opstå efter befrugtning.
Den patologiske proces understøttes af en trophoblast hyperplasi, som er forbundet med en degeneration af chorioniske villi . Disse sidstnævnte strukturer påvirkes især af hævelse og transformation i flydende vesikler . I den hydatiformmole forårsager dette fænomen den tidlige afslutning af graviditeten .
Hvad er trophoblast?
Trofoblast er en struktur, der er til stede fra begyndelsen af embryonale udvikling, som omgiver blastocyten (dvs. det fremtidige embryo). Fra sin aktivitet afhænger nestingen fra den befrugtede ægcelle i livmoderhinden. Trofoblast infiltrerer epitelet og stromien af endometriumet, hvilket skaber et hul, hvorigennem blastocysten kan trænge ind. Begyndende omkring den ottende dag spiller dette cellekompleks en nærende rolle mod embryoet og begynder at udvikle sig i moderkagen .
Synonymer til Micularis
" Mola " er en latinsk betegnelse, der betyder " masse ", mens " vesikulær " betyder ændring af chorioniske villi, strukturer, der udgør fostrets del af moderkagen. Disse går særlig godt i en transformation i blærer (cyster). Følgelig er chorioniske villi ikke længere i stand til at sikre maternale-fosterudvekslinger, men bevarer både de infiltrative og endokrine egenskaber, som er typiske for den normale trofoblast.
Den vesikulære mol er også kendt som:
- Hydatidiform mol ("idatide" kommer fra græsk og betyder "drop");
- Molar graviditet .
Årsager og risikofaktorer
Den vesikulære mol er en godartet svangerskabs-trofoblastisk sygdom . De nøjagtige årsager til oprindelsen af denne patologi er endnu ikke helt tydelige. Det er imidlertid kendt, at den vesikulære mol er forårsaget af en anomali ved befrugtning med efterfølgende abnorm proliferation af placental trophoblast efter den overdrevne ekspression af nogle paternale gener.
I de fleste tilfælde skyldes sygdommen et befrugtet æg, som udvikler sig i en hydatiform mol, snarere end i et foster (derfor kaldes tilstanden også "molar graviditet"). En vesikulær mol kan imidlertid udvikle sig fra cellerne, der forbliver i livmoderen efter en abort eller i slutningen af en graviditet .
Komplet eller delvis vesikulært slibeskive
Trophoblast hyperplasien kan have en variabel grad, derfor kan vesikulær mol være:
- Komplet, når degenerationen påvirker alle chorioniske villi eller næsten;
- Delvis, når proliferationen er fokal, så er degenerationen lokaliseret og slutter sig til andre normale villi.
Gestational trofoblastiske sygdomme
Vesikulær eller hydatiform mol tilhører kategorien af svangerskabsfremkaldende proliferative sygdomme i trophoblast sammen med:
- Invasivt hjul : Gestational trophoblastic neoplasma, karakteriseret ved en idatidiform mol, der invaderer myometret;
- Gestationschoriocarcinom : malign trofoblastisk tumor, der stammer fra proliferationen af celler fra epitelet af villi; i mange tilfælde repræsenterer denne patologi transformationen i en neoplastisk sans for en vesikulær mol;
- Placental site tumor: en temmelig sjælden svangerskabs-trofoblastisk tumor, der udvikler sig fra implantationsstedet af placenta.
Bemærk i denne kategori er også den trofoblastiske epithelioid tumor og de ikke-neoplastiske godartede trofoblastiske læsioner (knudepunkt på placenta og overdrevet placenta).
Gestational trofoblastiske sygdomme er forskellige i forhold til begyndelse og timing, sygdommens sværhedsgrad, prognose og behandling.
Vesikulær Mola: Hvor udbredt er det?
Vesikulærmolekylen er mere almindelig hos piger under 17 år eller hos kvinder over 35 år og hos dem, der har haft tidligere svangerskabs-trofoblastiske sygdomme.
Af grunde, der endnu ikke er kendt, er forekomsten meget høj i asiatiske lande (1/200 graviditeter). I Europa forekommer derimod på ca. 1 ud af 1.000 graviditeter.
Symptomer og komplikationer
Den vesikulære mol er asymptomatisk i ca. 40% af tilfældene. Denne patologi fører typisk til et abort .
Vesikulær mol: Mest almindelige symptomer
Indledningsvis kan den hydatiformmolekyle forårsage symptomer svarende til graviditeten, med den forskel, at forøgelsen i livmoderens størrelse er for hurtig i forhold til den tid, som et foster ville udvikle sig ved en normal svangerskab.
Ud over hurtigere abdomenudvidelse manifesterer kvinder, der har positive graviditetstest, ofte:
- Intense kvalme
- Alvorlig opkastning
- Mørkrød vaginal blødning ( metrorrhagia ), fra chorionisk villus-frigørelse fra det løvfældende underliggende;
- Smerter og / eller fornemmelse af bækkenbølden .
Mere sjældent kan anæmi eller præ-eklampsi forekomme.
Når dele af vesikulært hjul løsnes, kan vævsfragmenter, der ligner druer af druer, undslippe fra vagina. Disse symptomer indikerer behovet for en hurtig evaluering af en læge.
Mulige komplikationer og risici
Den vesikulære mol kan forårsage alvorlige komplikationer, såsom:
- Graviditetshyperemese (tidligere og strengere end normen);
- Infektion af livmoderen ;
- Udbredt blodinfektion (sepsis);
- Farligt lavt blodtryk ( sammenbrud ) eller meget højt, med forhøjet protein i urinen ( gestose ).
Hvis koriokarcinom udvikler sig, kan kvinder opleve andre symptomer på grund af spredning ( metastase ) til andre dele af kroppen.
Evolution af Vesikulær Mola
I ca. 80% af tilfældene er sygdommen ikke ondartet, mens den resterende 15-20% invaderer det omgivende væv ( invasiv mol ) og har tendens til at fortsætte.
Ca. 2-3% af vesikulære mol udvikler sig til et choriocarcinom (en tumor med høj malignitet, som hurtigt kan metastasere gennem lymfekarrene og blodstrømmen).
diagnose
Ofte diagnostiseres den blærekirtlestamme umiddelbart efter undfangelsen .
Patologien identificeres hyppigt, når der er en afbrydelse af graviditeten i første trimester i tilstedeværelse af blødning og bækkenpine. I anden trimester er den vesikulære mols opdagelse mere sjælden takket være ultralydsovervågningen, som kvinder udsættes for under drægtigheden.
Graviditetstesten er positiv, men der er ikke fundet hjertetoner eller fosterbevægelser, og livmoderen er større end normalt. Endvidere er vævspassagen i klynger stærkt tydelig for diagnosen.
For at være sikker på, at det er en vesikulær mol, kan din læge udføre en bølgetal ultralyd . Diagnostisk bekræftelse leveres af biopsi efter kirurgisk behandling.
Vesikulær Mola: Hvilke eksamener har du brug for?
Sygdommen er mistænkt hos kvinder med positiv graviditetstest og en af følgende situationer:
- Uterus af dimensioner meget større end forventet;
- Tab af væv svarende til druer af druer;
- Høje niveauer af beta-hCG;
- Foreslåede resultater (fx af masse, der indeholder flere cyster, fravær af fostre og fostervand osv.) Fremhævet under ultralydet udført for at evaluere graviditet;
- Symptomer eller tegn på præeklampsi
- Uforklarlige andre komplikationer af svangerskabet.
Diagnose af vesikulær mol understøttes af forskellige tests, herunder:
- Blod- og urintest med beta-undergruppe-bestemmelse af human choriongonadotropin (beta-hCG).
- I tilfælde af en hydatiformmolekyl er hCG-værdierne ofte meget høje, da vesikulært hjul producerer hormonet - normalt produceret i tidlig graviditet - i store mængder.
- Pelvic ultralyd :
- Ultralydet af den komplette hydatiformmolekyl kan vise det typiske "snestorm" -udseende (det vil sige, at hyper-ekkogene kompakte områder af forskellige former observeres forbundet med flydende områder af forskellig størrelse) i hele livmoderhulen.
- Ultralydet af den partielle vesikulære mol afslører i stedet en livlig inddragelse af livmoderen.
- Biopsi med histologisk undersøgelse af produktet af befrugtning og af materialet opnået ved livmoderskrabning.
Differential diagnose
Den vesikulære mol skal skelnes fra:
- Trofoblastiske tumorer af graviditet;
- Langvarig tilbageholdelse af et abort.
behandling
En vesikulær mol fjernes fuldstændigt, normalt ved hysterosuktion (aspiration af livmoderhulen under ultralydskontrol) eller curettage (curettage). Tømningen af livmoderen skal udføres hurtigst muligt på grund af risikoen for komplikationer, der stiger med svangerskabsalderen. Kun sjældent er kirurgisk fjernelse af hele organet nødvendigt ( hysterektomi ).
Efter operationen måles blodkoncentrationen af humant choriongonadotropin, og patienten gennemgår en ultralydsscanning i de 15 dage, der følger efter livmoderens aspiration, for at vurdere, om fjernelse af vesikulær mol er blevet fuldstændig; i dette tilfælde falder hormonniveauet inden for normen inden for ti uger uden behov for yderligere behandling.
Hvis hCG-værdien ikke vender tilbage til normal, betragtes den vesikulære mol som vedvarende, og en computertomografi (CT) i hjernen, thoraxen, underlivet og bækkenet udføres for at afgøre, om et kororiocarcinom har udviklet sig og spredt sig.
En vedvarende og udbredt, men lavrisiko-hydatiform masse kræver kemoterapi ; Når patologien anses for at være i høj risiko, anvendes en kombination af forskellige antineoplastiske lægemidler (herunder methotrexat, dactinomycin, etoposid, cyclophosphamid og vincristin).
prognose
Med passende og rettidig behandling er prognosen fremragende: mange kvinder med vesikulær mol undergår helbredelse og kan med succes foretage graviditet uden at medføre risiko for komplikationer, abort eller børn med fødselsdefekter. Kun i 1% af tilfældene, med et tidligere hydatiform hjul, udvikler en anden. Derfor er ultralyd i disse kvinder udført meget tidligt i efterfølgende graviditeter.
Succesen med terapien og chancerne for genopretning er relateret til spredning af vesikulær mol og andre faktorer. I almindelighed, hvis sygdommen ikke er invasiv og betragtes som lav risiko, vil patienten genvinde fuldstændigt, uden negative resultater, i 90-100% af tilfældene. Udviklingen af den vesikulære mol i choriocarcinom er i stedet forbundet med en værre prognose, og genoprettelsen kan forekomme fra 60 til 80% af tilfældene.
Graviditet efter Vesikulær Mola
Kvinder, der har fået deres vesikulære slibeskiver fjernet, rådes til ikke at have graviditeter i seks måneder eller et år . Ofte kan lægen anbefale brug af orale præventionsmidler, men andre præventionsmetoder kan også anvendes.
