ceruloplasmin

generalitet

Ceruloplasmin er det vigtigste kobbertransportprotein i blodet.

Som følge heraf kan alt, hvad der forstyrrer tilførslen af ​​dette mineral eller med kroppens evne til at metabolisere det, påvirke blodkoncentrationerne af ceruloplasmin og selve kobber.

Plasmadoseringen af ​​ceruloplasmin understøtter diagnosen af ​​Wilsons sygdom, hvor den er fuldstændig fraværende eller signifikant reduceret.

hvad

Ceruloplasmin er et protein, der er ansvarligt for transport af kobber i blodet . Det meste af det cirkulerende metal er bundet til det, mens den resterende fraktion er forbundet med albumin, trans-cuprein og minimalt med aminosyrer.

Syntetiseres hovedsageligt ved leveren, fordeler ceruloplasmin hepatisk kobber til væv. Det er ikke tilfældigt, at dets navn stammer fra coeruleus, hvilket betyder blå, det er den farve, der er knyttet til kobber, der binder med en hastighed på seks atomer pr. Molekyle.

Ud over at intervenere i transport af kobber udfører ceruloplasmin mange biologiske aktiviteter; den besidder først en oxidasisk aktivitet på forskellige substrater. Med hensyn til jern oxiderer den for eksempel den jernholdige ion (Fe2 +) i form af ferricion (Fe3 +); På denne måde tillader det at binde metalet til transferrinet (som kun kan transportere jernet i Fe3 + -formen), hvilket tillader overførsel fra deponeringsvævet til de anvendte. Af samme grund beskytter den centralnervesystemet (CNS) mod jernaflejring.

Ceruloplasmin har en antioxidantvirkning, da det ved direkte oxidation af Fe2 + og Cu2 + forhindrer lipidperoxidation induceret af disse kationer. Det virker også som et akutfaseprotein i den inflammatoriske proces, der øger serumniveauet under inflammatoriske processer, alvorlige infektioner, vævsskade og visse former for kræft.

Hvorfor måler du

Ceruloplasmin måles for at vurdere kobberets metabolisme og lette identifikationen af ​​nogle tilstande i forbindelse med manglerne i dette mineral.

Mængden af ​​ceruloplasmin i plasma er signifikant reduceret i Wilsons sygdom . Denne arvelige tilstand er karakteriseret ved en ophobning af kobber i leveren, i centralnervesystemet og i andre organer.

I nogle tilfælde kan ceruloplasmin doseringen ordineres for at hjælpe med at diagnosticere eller foretage en differentiel diagnose mellem forskellige patologier forbundet med kobbermangler.

Det skal bemærkes, at konstateringen af ​​lave niveauer af ceruloplasmin ikke er diagnostisk for en specifik patologi, derfor vurderes blodkoncentrationen sammen med andre kobberprøver.

Hvornår er eksamen angivet?

Ceruloplasmin dosering er ikke en rutinemæssig test.

Undersøgelsen er ordineret i tilfælde af tegn og symptomer, som lægen mener kan skyldes Wilsons sygdom eller sjældent kobbermangel, herunder:

• Gulsot;
• Træthed;
• Mavesmerter
• Ændringer i adfærd
• rystelser;
• Kvalme;
• Dystoni;
• Vanskeligheder ved at gå og / eller synke.

Normale værdier

Referenceværdierne for ceruloplasmin i blodet er i intervallet 20 - 60 mg / dL.

Bemærk: Referencens referenceinterval kan ændres i henhold til alder, køn og instrumentation, der anvendes i analyselaboratoriet. Af denne grund er det bedst at høre de intervaller, der er angivet direkte på rapporten. Det skal også huskes, at resultaterne af analyserne skal vurderes som helhed af den praktiserende læge, der kender patientens medicinske historie.

Høj Ceruloplasmin - Årsager

Ud over kobberforgiftning forekommer høje serum-ceruloplasminniveauer under graviditet og hos kvinder, der tager østrogen eller kombinerede orale præventionsmidler (østrogen plus progesteron).

Hvad angår patologiske tilstande findes en høj ceruloplasmin almindeligt i tilfælde af:

• Neoplastiske sygdomme;
• Akutte og kroniske inflammatoriske tilstande;
• leukæmi;
• Hodgkins lymfomer;
• Primær galde cirrhose;
• kolestase;
• Alzheimers sygdom;
• Systemisk lupus erythematosus;
• Reumatoid arthritis

Lav Ceruloplasmin - Årsager

Wilson sygdom

Mens der i spor er kobber et vigtigt mineral for livet, bliver det stærkt giftigt.

Det mest oplagte tilfælde er Wilsons sygdom, hvor kobber er deponeret i hjernen, lever, nyre og hornhinde. Denne sjældne arvelige sygdom diagnosticeres på baggrund af en række laboratorieresultater: lav ceruloplasmin, reduktion af serumkobber, øget koncentration af metal i urinen og ændring af leverfunktionsindeks.

Den endelige diagnose opnås ved at demonstrere umuligheden af ​​at inkorporere mærket kobber i ceruloplasminet.

Symptomer på Wilsons sygdom omfatter anæmi, kvalme, mavesmerter, gulsot, asteni, personlighedsforstyrrelser, tremor, sværhedsbesvær og / eller svælg og dystoni.

Andre årsager

Lavtværdier af dette protein registreres også i Menkes syndromerne (meget sjælden sygdom), i aceruloplasminæmi, i overdreven administration af zink, underernæring og under alle de tilstande, der bestemmer en reduceret syntese eller et forøget tab af proteiner (leversygdomme i avanceret stadium, der kompromitterer proteinsyntese, malabsorptionssyndrom, nyresygdomme som nefrotisk syndrom).

Sådan måles det

For at måle ceruloplasminniveauer skal patienten have blod trukket fra en vene i armen. Doseringen kan udføres med jævne mellemrum, når overvågning anbefales.

forberedelse

Inden der gennemgår ceruloplasmin-testen, er det nødvendigt at observere en hurtig på mindst 8 timer. I løbet af denne periode kan der tages en lille mængde vand.

Fortolkning af resultater

Resultaterne af ceruloplasmin-testen kan afhænge af flere patologiske tilstande:

• Når blodkoncentrationerne af ceruloplasmin og kobber reduceres, men mineralniveauerne i urinen øges, kan patienten lide af Wilsons sygdom ;
• Hvis både ceruloplasmin og kobber i blod og urin er lave, kan emnet have en kobbermangel .