generalitet
Ependymoma er en hjernetumor, der stammer fra ependymale celler ; disse celler linjer cerebrale ventrikler og rygmarvets centrale kanal.
Diagnosticeringsproceduren indeholder flere tests, da før terapien er det nyttigt at gå tilbage til den præcise position og tyngdekraften af tumoren.
Ependymomer, der låne til kirurgisk fjernelse, bør fjernes. Efterfølgende behandlinger (strålebehandling og kemoterapi) afhænger af kvaliteten af fjernelsesproceduren.
Kort henvisning til hjernetumorer
Når vi taler om hjernetumorer eller hjernetumorer eller hjerne- neoplasmer, henviser vi til godartede eller ondartede masser af tumorceller, der påvirker hjernen (dvs. et område mellem telencephalon, diencephalon, cerebellum og hjernestamme) eller rygmarven . Sammen udgør encephalon og rygmarv det centrale nervesystem ( CNS ).
Frugt af genetiske mutationer, hvoraf den præcise årsag ikke er kendt meget ofte, kan hjernetumorer:
- stammer direkte fra en celle i centralnervesystemet (i dette tilfælde taler vi også om primære hjernetumorer );
- stammer fra en malign tumor der er til stede på andre steder i kroppen, såsom lungerne (i dette andet tilfælde kaldes de også sekundære hjernetumorer ).
I betragtning af den ekstreme kompleksitet af centralnervesystemet og det store antal forskellige celler, der komponerer det, er der mange forskellige typer hjernetumorer: ifølge de seneste estimater, mellem 120 og 130.
Uanset deres ondartede magt eller ej fjernes hjernetumorer næsten altid og / eller behandles med strålebehandling og / eller kemoterapi, da de ofte forårsager neurologiske problemer, der er uforenelige med et normalt liv.
Hvad er ependymoma?
Ependymoma er en hjerne tumor, der stammer fra ependyma, eller epithelium, der dækker cerebrale ventrikler og rygmarvets centrale kanal.
Ependima er såkaldt, fordi det består af bestemte celler i glia, kendt som ependymocytter eller mere simpelthen ependymale celler .
Ependymomer kan enten være ondartede neoplasmer eller maligne neoplasmer.
Forskel mellem en godartet tumor og en malign tumor
En godartet tumor er en masse af abnormale celler, som vokser langsomt, har ringe infiltrativ kraft og en lige så dårlig (hvis ikke nul) metastaserende effekt.
Omvendt er en malign tumor en abnorm cellemasse, der vokser hurtigt, har høj infiltrativ kraft og næsten altid en høj metastaserende effekt.
NB: På grund af infiltrative kraft henviser dette til evnen til at påvirke tilstødende anatomiske regioner. Med metastaseringskraft henvises derimod til kræftcellernes evne til at spredes gennem blod eller lymfecirkulation til andre organer og væv i kroppen (metastase).
GLIA, CELLS OF GLIA OG EPENDIMA
Med sine celler giver glia støtte, stabilitet og næring til det intrikate netværk af neuroner, der er til stede i menneskekroppen og har opgaven at transmittere nervesignaler.
Hjerneventrikler (fremhævet i guld). I centralnervesystemet er de cellulære elementer i glia astrocytter, oligodendrocytter, ependymceller og microglia celler.
I det perifere nervesystem ( SNP ) er de cellulære elementer i glia Schwann-celler og satellitceller.
Takket være ependymocytternes aktivitet er ependyma involveret i cirkulation og produktion af cerebrospinalvæsken (eller CSF ).
TYPISK LOCALISERING AF EPENDIMOMES
Ependymomas kan udvikle sig både i hjernen og i rygmarven.
De med encephalic oprindelse kan lejlighedsvis sprede sig i rygmarven gennem væsken.
EPENDIMOMA: TYPOLOGIER OG DERES GRÆNSELEGN
Centralnervesystemet (CNS).
Hjernetumorer er opdelt i 4 grader - identificeret med de første fire romertal - afhængigt af deres vækstkraft.
Grad I og II hjernetumorer vokser meget langsomt og involverer et begrænset hjerneområde; Generelt er de godartede.
I modsætning hertil ekspanderer hjerne tumorer i klasse III og IV med hastighed og invaderer de omgivende vævsområder; de er generelt maligne.
En hjerne tumor i klasse I eller II kan over tid blive til en klasse III eller IV tumor.
Der er mindst fire typer ependymomer, forskellige i egenskaber og i 3 tilfælde ud af 4, også i grad:
- Den subependimom . Det er en meget langsomt voksende hjernetumor i klasse I, som normalt danner nær cerebrale ventrikler
- Ependymoma mixopapillater . Ligesom subependimoma er det en langsomt voksende hjernetumor i klasse I; I modsætning til det foregående tilfælde har den imidlertid tendens til at udvikle sig i de nedre dele af rygmarven.
- Den sande ependymoma . Det er et langsomt voksende klasse II gliom, som kan stamme inden for eller i nærheden af cerebrale ventrikler.
- Anaplastisk ependymoma . Det er en ondartet hjernesvulst i klasse III, som normalt forekommer i hjernen (nær ventriklerne) eller i den bakre cranial fossa og kun i nogle få tilfælde i rygmarven. Som enhver malign tumor har den en meget hurtig vækst.
Epidemiologi
Ependymomas repræsenterer 2-4% af alle tumorer i centralnervesystemet.
De kan påvirke både voksne og børn: i det første er de ret sjældne og påvirker hovedsagelig personer under 45 år; i sidstnævnte udgør de den sjette mest almindelige hjernetumor og vedrører især personer under 3 år (30% af tilfældene).
Årsager
Ependymomas, som næsten alle menneskelige hjerne tumorer, opstår af årsager, der endnu ikke er kendt.
RISIKOFAKTORER
Læger og forskere er enige om at der findes mindst to situationer, der kan favorisere udseendet af et ependymoma:
- En tidligere strålebehandling til hovedet . Det skal bemærkes, at nogle forskere har en anden mening om dette emne: de mener faktisk, at strålebehandling ikke har nogen skadelig virkning.
- Lidelse fra type II-neurofibromatose, en sjælden genetisk arvelig sygdom, der forårsager forekomsten af flere tumorer i nervesystemet.
Symptomer og komplikationer
Symptomerne og tegnene på et ependymom afhænger af stedet for selve ependymoma.
Hvis tumoren befinder sig i rygmarven, føler patienten generelt:
- Nakke- eller rygsmerter afhængigt af tumormassens præcise placering.
- Nummen og / eller svaghed i arme eller ben.
- Problemer med blærekontrol.
Hvis neoplasma er placeret i hjernen består det symptomatiske billede normalt af:
- Hovedpine
- Kvalme og opkast, især om morgenen
- Epileptiske kriser
- Visionsproblemer. De opstår, hvis ependymoma ligger nær den optiske nerve.
- Nummenhed og svaghed i lemmerne (både øvre og nedre) på den ene side af kroppen. De er typiske lidelser, når ependymomer påvirker hjernens frontal eller parietallobe.
- Koordinerings- og balanceproblemer. De er typiske symptomer på, hvornår ependymoma har fundet sted bag hjernens tidlige lobe.
- Humørsvingninger (for eksempel pludselig irritabilitet) og personlighedsændringer. De opstår, når ependymoma er nær hjernens frontal lobe.
HEADACHE, NAUSEA OG VOMITING
Hovedpine, kvalme og opkast skyldes en stigning i intrakranialt (eller intrakranielt) tryk . Denne stigning kan forekomme af to grunde, ofte sammenfaldende:
- Fordi den voksende tumormasse modsætter den normale strøm af cerebrospinalvæsken.
- Fordi ødem danner omkring tumormassen
Symptomer udseende rytme
Symptomerne på et klasse I eller II ependymom forekommer gradvist (det kan tage måneder), da tumormassen har en langsom vækst.
Tværtimod har symptomerne på et grad III-ependymoma tendens til at forekomme kort efter tumorens udseende, idet den hastighed, hvormed tumormassen stiger, er meget hurtig.
diagnose
På baggrund af et mistænkt ependymom-tilfælde begynder lægerne deres diagnostiske undersøgelser ved en omhyggelig fysisk undersøgelse og en analyse af tendonreflekser .
Derefter udfører de en okulær test og spørger patienten nogle spørgsmål med henblik på at vurdere mental status og kognitive evner (ræsonnement, hukommelse osv.).
Endelig, for at fjerne enhver tvivl og at kende tumorens position og nøjagtige størrelse, tyver de til specifikke tests, såsom:
- Kernemagnetisk resonans
- CT scan (eller computeriseret aksial tomografi)
- Tumorbiopsi
- Lumbal punktering
EKSEMINERINGSMÅL OG TENDONER TRIMS, ØJETEST OG MENTAL-KOGNITIV EVALUERING
- Den fysiske undersøgelse indebærer analyse af symptomer og tegn, der indberettes eller manifesteres af patienten. Selvom det ikke giver nogen bestemte data, kan det være meget nyttigt at forstå den type patologi, der er på plads.
- Ved undersøgelse af senreflekser evaluerer lægen tilstedeværelsen eller fraværet af neuromuskulære og koordinerende lidelser.
- Gennem en okulær test observerer lægen den optiske nerve og analyserer dens involvering.
- Vurderingen af mental status og kognitive evner udføres med det formål at forstå hvilket område af centralnervesystemet der kan have udviklet en neoplasma. For eksempel, at finde nedre lemmer alene lidelser tyder på et neurologisk problem placeret i rygmarven, snarere end i hjernen og så videre.
KERN MAGNETISK RESONANS (RMN)
Kernemagnetisk resonans ( NMR ) er en smertefri diagnostisk test, der muliggør visualisering af menneskets indre strukturer uden brug af ioniserende stråling (røntgenbilleder).
Dets driftsprincip er ret kompleks og er baseret på oprettelsen af magnetfelter, som udsender signaler, der kan omdannes til billeder af en detektor.
Den magnetiske resonans af encephalon og medulla giver et tilfredsstillende billede af disse to rum. Men i nogle tilfælde for at optimere skærmens kvalitet kan det være nødvendigt at injicere en kontrastvæske til et venøst niveau. I sådanne situationer bliver testen minimalt invasiv, fordi kontrastvæsken (eller mediet) kan have bivirkninger.
En klassisk MRI varer ca. 30-40 minutter.
TAC
CT-scanning er en diagnostisk procedure, der bruger ioniserende stråling til at skabe et meget detaljeret tredimensionalt billede af kroppens indre organer.
Selv om det er smertefrit, betragtes det som invasivt på grund af eksponering for røntgenstråler. Desuden kan det som MR-behandling kræve brug af et kontrastmiddel - ikke uden mulige bivirkninger - for at forbedre skærmets kvalitet.
En klassisk CT-scanning tager cirka 30-40 minutter.
Biopsi
En tumorbiopsi består af indsamling og histologisk analyse i laboratoriet af en prøve af celler fra den neoplastiske masse. Det er den mest egnede test, hvis du vil gå tilbage til hovedkarakteristika for en tumor (type, klasse og malignitet).
Samlingen af celler fra et ependymom finder sædvanligvis sted under generel anæstesi (derfor med patienten søvn) og involverer boring af kraniet for at indsætte en speciel nål til samlingen i det ønskede område.
Tydeligvis forekommer tumorbiopsi efter at have identificeret det neoplasms præcise sted.
LUMBAR PUNKTUR
Lumbal punkteringen består i samling af cerebrospinalvæsken og i dets analyse i laboratoriet.
For at fjerne væsken anvendes en nål, som lægen sætter ind mellem lændehvirvelerne L3-L4 eller L4-L5. På indsætningsstedet praktiseres en indsprøjtning af lokalbedøvelse naturligvis.
Udførelsen af en lumbal punktering i nærværelse af et ependymoma bruges til at fastslå om tumoren har spredt sig fra encephalon til væsken.
behandling
Når ependymoma ikke opholder sig i en utilgængelig position, er det godt at gøre alt for at fjerne det helt eller i vid udstrækning .
Anvendelsen af yderligere behandlinger - i dette tilfælde strålebehandling og undertiden selv kemoterapi - afhænger af omfanget af fjernelsen og tumorens egenskaber.
KIRURGI
De ependymomer, der låne til fuldstændig fjernelse, er i grad I eller II, med små dimensioner og placeret i en let tilgængelig position.
Tværtimod er ependymomaerne, der kun kan fjernes delvist, de i klasse III og i klasse I eller II, der ligger i ubehagelige og vanskelige at nå steder.
Ved afslutningen af fjernelseoperationen (hvad enten den er delvis eller total, betyder det ikke noget), er patienten forpligtet til at observere en komplet hviletid efterfulgt af en periode med fysioterapi .
Fordele ved total fjernelse
Ud over at gøre strålebehandlingsbehandling overflødig, kan total fjernelse af tumormassen også betyde total genopretning fra neoplasma.
Strålebehandling
Tumor radioterapi er behandlingsmetoden baseret på brugen af høj-energi ioniserende stråling med det formål at ødelægge de neoplastiske celler.
Det vedtages i tilfælde af ependymoma, når:
- Den kirurgiske fjernelse operation er upraktisk . Dette sker, når tumormassen er i en position, der ikke kan opnås af kirurgen.
- Kirurgisk fjernelse af en klasse I eller II tumor var delvis, derfor forblev tumorceller.
- Neoplasmen var klasse III . I disse situationer har de resterende neoplastiske celler en stærk tendens til at reformere ependymoma (tilbagefald) og påvirke den sunde hjernemasse.
KEMOTERAPI
Kemoterapi består af administration af lægemidler, der kan dræbe alle hurtigt voksende celler, herunder kræftformer.
Det tages i betragtning, når der er en gentagelse.
SYMPTOMATISKE BEHANDLINGER
For at forhindre anfald og lindre sygdomme relateret til tumorødem, kunne lægerne ordinere henholdsvis antikonvulsiva og kortikosteroider .
Bivirkninger af strålebehandling | Vigtigste bivirkninger af kemoterapi | Større bivirkninger af kortikosteroider |
træthed Kløe Hårtab | kvalme Opkastning Hårtab Følelse af træthed Sårbarhed overfor infektioner | Osteoporose fedme dårlig fordøjelse hypertension agitation Søvnforstyrrelser |
prognose
Prognosen for et ependymom forbedres, hvis:
- Tumoren er lav klasse (bedre end klasse I end klasse II).
- Diagnosen er rettidig . Dette gælder især for malign ependymom i klasse III.
- Tumlemassen indtager en behagelig position og er lille i størrelse . Et stort og ikke-aftageligt ependymoma kan være dødeligt, selvom det er af klasse I eller II.
