definition
Hemosiderose er en patologisk tilstand præget af en fokalakkumulering af hemosiderin (pigmentholdigt jern stammende fra hæmoglobinet af røde blodlegemer, det repræsenterer en form for deponering af mineralet i kroppen).
I modsætning til hvad der sker i hæmokromatose, forårsager dette fænomen ikke vævsskade, da det ikke ledsages af en stigning i det samlede kropsjern.
Fokal hæmosiderose kan forekomme omkring hæmatomer eller efter blødning inde i et organ: det jern, der frigives af røde blodlegemer, deponeres inde i dem på hæmoragiske steder med mulig udvikling af signifikante akkumuleringer af hæmosiderin.
Hemosiderose kan også observeres i patologier, hvor der er markant ødelæggelse af røde blodlegemer uanset deres årsag (f.eks. Hæmolytiske anæmi, Cooley's sygdom, malaria, forgiftning forårsaget af hæmolytiske eller gentagne blodtransfusioner) .
Patologien kan også skyldes en overdreven administration af jern til terapeutiske formål.
I almindelighed påvirker hæmosiderosen lungerne og er resultatet af andre patologiske processer, hvor der forekommer tilbagevendende blødninger, både idiopatisk (som det sker i Goodpastures syndrom) og på grund af kronisk pulmonal hypertension (fx lungefibrose, alvorlig mitralstenose etc.). Lejlighedsvis forårsager jerntab som følge af disse blødningsepisoder jernmangelanæmi, da mineralet i vævene ikke kan genbruges.
Et andet hyppigt akkumuleringssted repræsenteres af nyrerne, hvor hæmosiderosen kan stamme fra en bred intravaskulær hæmolyse. I sidstnævnte tilfælde forekommer der ikke parenkymal skade, men alvorlig hæmosiderinuri kan sjældent føre til jernmangel.
Mest almindelige symptomer og tegn *
- anæmi
- anoreksi
- asteni
- hjertebanken
- Misfarvning af huden
- Mavesmerter
- Fælles smerter
- Blå mærker
- hepatomegali
- kvalme
- bleghed
- Vægttab
- døsighed
- splenomegali
- takypnø
Yderligere indikationer
Hemosiderose er normalt asymptomatisk. I nogle tilfælde kan der dog opstå træthed og ikke-specifikke konstitutionelle symptomer, såsom lider for anæmi, anoreksi, hjertesygdom og tachypnea. Derudover er hoste, opkastning, diarré og udvidelse af leveren og milten (hepatomegali og splenomegali) mulige. Over tid kan de mest alvorlige former for hæmosiderose udvikle sig til en systemisk hæmokromatose.
Behandling af hæmosiderose er stort set symptomatisk og kan alt efter tilfældet omfatte oxygenbehandling, mekanisk ventilation, blodtransfusioner og administration af jernkelatorer.
