generalitet
Addisons sygdom er en klinisk tilstand forårsaget af primitivt adrenokortisk hormonmangel; også kendt som kortikosteroider, er disse hormoner produceret af to små endokrine kirtler fordelt i fedtet, der overhænger nyrerne og derfor kaldes adrenaler.
I deres yderste del, kaldet corticale, producerer og udskiller disse kirtler tre typer hormoner: androgener, glucocorticoider og mineralocorticoider.
Den meget vigtige biologiske virkning af disse hormoner (som mangler hos patienter, der lider af Addisons sygdom) kan opsummeres som følger:
- glucocorticoider, såsom cortisol, deltager i kontrollen med glykæmi (øger det), undertrykker immunresponset og understøtter kroppen under stressbetingelser; mangel fører til træthed, let træthed, svaghed, hypoglykæmi, anoreksi (tab af appetit), kvalme, opkastning, mavesmerter og vægttab
- mineralocorticoiderne, som aldosteron, regulerer plasmakoncentrationen af natrium og kalium, der favoriserer reabsorptionen af den førstnævnte og udskillelsen af sidstnævnte (de har derfor en hypertensive rolle). Aldosteronmangel forårsager tab af vand og salte, der forårsager dehydrering, hypotension og trang til salt mad;
Den lille mængde androgener, der produceres på binyrenniveauet, er særligt vigtig hos kvinder, da den støtter seksuel lyst, hårvækst, sebaceøs sekretion og en følelse af generel trivsel.
Artikel indeks
SintomiCauseDiagnosiTrattamentoSymptomer
At lære mere: Symptomer på Addison's sygdom
Den kroniske mangel på kortisol og aldosteron er ansvarlig for de klassiske symptomer, der kan henføres til den ubehandlede Addison's sygdom; i de fleste tilfælde opstår kliniske manifestationer gradvis, karakteriseret ved vægttab, mangel på appetit, muskel svaghed og kronisk træthed; de kan også være forbundet med kvalme, opkastning, diarré, ortostatisk hypotension (svimmelhed og sløret syn, når man går fra sitning eller liggende stilling til oprejst), irritabilitet og depression, hovedpine, svedtendens, hypoglykæmi, en skarp tilbøjelighed til salt mad og, hos kvinder, menstruelle uregelmæssigheder, amenorré og tab af skam og axillært hår.
Symptomerne på Addison's sygdom er meget varierede i type og intensitet og omfatter: træthed, svaghed, muskelsmerter, vægttab, depression, anoreksi, mørk hud (forekommer solbrændt), lavt blodtryk, kvalme, opkastning, diarré, lyst af salt mad.
Et andet karakteristisk tegn på Addison's sygdom (fraværende i sekundære former) består af den såkaldte melanodermi: en hyperpigmentering af huden (især mærkbar i forhold til hudfolder som knogler, ar og albuer, knæ) og slimhinder som læber og brystsoler . Denne manifestation skyldes den øgede sekretion af ACTH ved hypofysen i et (ineffektivt) forsøg på at stimulere produktionen af cortisol ved binyren, som dog ikke er i stand til.
Da mange af disse symptomer opstår og forværres på en tendensen langsom og nuanceret måde, bliver de ofte ignoreret, i hvert fald indtil en særlig stressende begivenhed som sygdom eller ulykke forårsager en drastisk forringelse af situationen. Den deraf følgende "Addisonske krise" (akut binyreinsufficiens) ledsages af meget mere alvorlige symptomer, såsom svaghed, apati, forvirring, svær hypotension op til hypovolemisk shock (sammenbrud af tryk og bevidstløshed), kvalme, opkastning, mavesmerter og feber.
Akut adrenal insufficiens (hypoadrenal krise) kan forekomme før eller efter diagnosen Addison's sygdom, for eksempel når patienten udsættes for stærk fysisk stress (infektioner, traumer, kirurgi, alvorlig dehydrering på grund af overdreven varme, opkastning og diarré) eller ved selv-suspenderende kortisonbaseret erstatningsterapi.
I mangel af behandling kan en Addisonskrise være dødelig, ligesom sygdommen i sig selv var dødelig indtil 1940'erne i det sidste århundrede. I dag, i stedet efter en tilstrækkelig diagnose, garanterer hormonbehandlingsterapi patienten med Addison's sygdom en forventet levetid svarende til den normale befolkning. Ofte er det virkelige problem imidlertid at mærke hans tilstedeværelse, som man må mistænke, når man står over for vedvarende træthed og let udmattelse. Det må imidlertid siges, at disse symptomer er meget uspecifikke, og at Addisons sygdom er en temmelig sjælden sygdom, der er karakteriseret ved en forekomst af 1/10 tilfælde pr. 100.000 mennesker, med en præference for voksne mellem 30 og 50 år.
Blandt risikofaktorerne er der foruden kendskabet til patologien, at vi husker tilstedeværelsen af andre autoimmune sygdomme, såsom Hashimoto's thyroiditis, Graves 'sygdom, perniciøs anæmi, type I diabetes mellitus, l hypoparathyroidisme og primær gonadal insufficiens.
Årsager
Den ovenfor beskrevne kliniske tilstand skyldes en hormonel mangel, som kan genkende forskellige årsager til oprindelse:
En ændret udvikling af binyrerne (ADRENALIC DISGNENESIS);
skade på eller ødelæggelse af adrenokortiske celler (SURRENALIC DESTRUCTION);
en ALTERATA STEROIDOGENESI (anomalier i processen med syntese af binyrene kortikale hormoner startende fra kolesterol).
Addisons sygdom skyldes skade på binyrerne, som ikke producerer tilstrækkelige mængder cortisol og altestosteron. I sekundær binyreinsufficiens er symptomerne imidlertid forårsaget af utilstrækkelig hypofysekretion af ACTH, et hormon, som stimulerer binyren til at producere kortisol; i disse tilfælde forbliver aldosteron niveauer normale.
Årsagerne til Addison's sygdom omfatter alle de sygdomme, der undergraver binyrefunktionen, der forårsager hormonel mangel; dette er f.eks. tilfældet med autoimmune former (ca. 80% af tilfældene) og infektiøse former (tuberkulose), der er typiske for fortiden og udviklingslandene. Andre årsager til primær adrenal insufficiens indbefatter karcinomer eller binyremetastaser, amyloidose, hæmokromatose, adrenalblødning, kirurgisk fjernelse af binyrerne eller utilstrækkelig udvikling på grund af medfødte sygdomme.
I form af sekundær nyresvigt udfører binyrerne ikke fuldt ud deres endokrine virkning på grund af dårlig respons på et hypofysehormon, ACTH, som leder og stimulerer aktivitet. Manglen på ACTH - som også kan skyldes en dårlig hypofysefunktion - bestemmer frem for alt kortisolmangel, mens aldosteronniveauer generelt forbliver normale. For de homeostatiske saldi, der regulerer vores krop, kan den samme tilstand forekomme, når en person på kortisonbehandling næsten abrupt behandling eller igen efter kirurgisk fjernelse af udskillende ACTH-tumorer.
