Relaterede artikler: Kawasaki sygdom
definition
Kawasaki sygdom er en vaskulitis, som er en betændelse i blodkarrene, som har tendens til at forekomme hos spædbørn og børn (fra de første måneder af livet til 5-6 år).
Den inflammatoriske proces påvirker især arterierne af mellemkaliber, og i omkring 20% af de ubehandlede patienter kan involvere coronarerne.
Selv i dag er kawasaki-sygdommens etiologi ukendt, men kliniske manifestationer antyder indgreb fra infektiøse agenser eller et unormalt immunologisk respons hos genetisk disponerede børn.
Kawasaki sygdom er til stede over hele verden, og tilfælde opstår hele året rundt, men oftere om forår eller vinter.
Mest almindelige symptomer og tegn *
- arytmi
- asteni
- Forøgelse i ESR
- Bobler på tungen
- conjunctivitis
- diarré
- dyspnø
- Mavesmerter
- Nakke smerter
- Brystsmerter
- Kæbe smerte
- Fælles smerter
- ødem
- hepatitis
- udslæt
- feber
- høretab
- sløvhed
- Leukonychia
- Hævede lymfeknuder
- Rød tunge
- macules
- meningitis
- nervøsitet
- Øjne rødt
- bleghed
- trombocytopeni
- proteinuri
- Røde prikker på tungen
- Scarlet rødt udslæt
- døsighed
- Vægte på huden
- Hjerte tamponade
- trombocytose
- Opkastning
Yderligere indikationer
De tidlige manifestationer af Kawasaki sygdom omfatter høj og vedvarende feber (varer mindst 5 dage og er generelt over 39 ° C), irritabilitet, lejlighedsvis sløvhed og mavesmerter.
Inden for 5 dage efter begyndelsen fremstår en makulopapulær eksant, der først og fremmest påvirker stammen og perinealområdet og strækker sig således til ansigt og lemmer. Denne erytematiske udslæt kan være urticarial, morbilliform eller skarlagenlignende og forsvinder generelt efter en uge.
I de fleste tilfælde ledsages udslæt af Kawasaki-sygdommen af overbelastning af konjunktivslimhinden med stærkt rødmeede øjne.
Derudover er der pharyngeal hyperæmi (rødt hals), jordbærlignende tunge (med papillerne opdaget), tørhed og smertefuldt sprængning af læberne.
Se flere billeder Kawasaki Syndrome
I løbet af den første uge kan der forekomme en plage i næsens proximale del (delvis leukonychia), mens håndfladerne og fodsålerne kan vise rødme og ødem "en handske" og "en sok", ofte spændt, hårdt og uden tegn på fovea. Mod den tiende dag efter begyndelsen begynder en desquamation af fingrene og perinealregionen. Sommetider løsner det mere overfladiske hudlag til store lag, der frembringer en ny normal hud.
Under hele Kawasaki-sygdommen er omkring 50% af patienterne en udvidelse af de latero-cervicale eller vinkelmandibulære lymfeknuder, smertefulde og ikke-suppurative (1 lymfeknude, 1, 5 cm i diameter).
I de fleste tilfælde er sygdomsforløbet selvbegrænsende og har tendens til at helbrede sig spontant over en tidsperiode på fra 2 til 12 uger. Imidlertid kan ufuldstændige eller atypiske tilfælde forekomme, især hos unge børn, der har den højeste risiko for at udvikle kranspulsårersygdom.
Mulige hjertekomplikationer begynder normalt i syndromets subakutfase, ca. 1-4 uger fra starten, når feber, udbrud og andre tidlige akutte symptomer begynder at regressere.
Kawasaki sygdom kan forårsage myokarditis, arytmier, endokarditis, perikarditis og hjertesvigt. Desuden kan kranspulsårene udvikle sig, som kan forårsage hjerte-tamponade, trombose eller myokardieinfarkt.
Mindre hyppige manifestationer indikerer involvering af mange andre apparater og omfatter: arthritis eller artralgier (især de store ledd er påvirket), urethritis, aseptisk meningitis, hepatitis, øreinfektioner og symptomer på det øvre luftveje.
Diagnosen er baseret på kliniske kriterier; laboratorieundersøgelser (blodtællinger, ANA, FR, VES og pharyngeal og blodkulturprøver) er ikke diagnostiske, men udføres for at udelukke andre sygdomme, herunder skarlagensfeber, rubella, leptospirose, farmakologiske reaktioner og juvenil idiopatisk arthritis. Når sygdommens tilstedeværelse er konstateret, udføres elektrokardiogrammet (EKG) for at fremhæve tilstedeværelsen af hjertekomplikationer.
Behandling involverer administration af intravenøse immunoglobuliner og aspirin under nært tilsyn af en erfaren pediatrisk kardiolog. Denne fremgangsmåde kan reducere akutte symptomer og mere signifikant forekomsten af koronar aneurysmer. Trombose kan i stedet kræve fibrinolyse eller perkutane indgreb. I mangel af koronar hjertesygdom er prognosen for fuldstændig opsving fremragende.
